Органический инфантилизм: Психический инфантилизм

Психический инфантилизм

1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях психического инфантилизма – незрелости личности с преимущественным отставанием в развитии эмоционально-волевой сферы и сохранением детских качеств личности (Laseque E.-C., 1864). Рассматривается большинством исследователей как следствие нарушенного созревания наиболее молодых структур головного мозга, главным образом систем лобной коры и их связей.

Наиболее вероятными причинами развития психического инфантилизма представляются наследственность, конституция, внутриутробные интоксикации и гипоксия, родовая травма, токсико-инфекционные воздействия в первые годы жизни ребенка, дефекты воспитания (гиперопека, деспотизм родителей). Распространенность психического инфантилизма в РФ – 10% детей.

Наиболее тщательно изучен простой (неосложненный, гармонический) психический инфантилизм. При этом психическая незрелость охватывает все сферы деятельности ребенка, в том числе интеллектуальную, однако преобладают проявления эмоционально-волевой незрелости: повышенная эмоциональная живость, аффективная неустойчивость и быстрое пресыщение активного внимания, преобладание мотива получения удовольствия, чрезмерная привязанность к матери, боязнь всего нового. Дети неутомимы в игре, им свойственны живость воображения, фантазия, выдумка, жизнерадостность. Однако слабо развиты собственно интеллектуальные интересы (пытливость, любознательность), игровые интересы преобладают и в школьном возрасте. Дети не могут самостоятельно организовать свою деятельность, подчинить ее требованиям школы, коллектива. Все это приводит в итоге к школьной незрелости, выявляющейся в первых классах школы.

В умственной сфере у детей с простым инфантилизмом преобладают конкретно-действенная и наглядно-образная формы мышления, склонность к подражательному виду деятельности при выполнении интеллектуальных заданий, недостаточная целенаправленность психической деятельности, замедленное формирование логической памяти.

В отличие от олигофрении детям с инфантилизмом свойственны общая живость, непосредственность, повышенный интерес к окружающему, отсутствие инертности, тугоподвижности психических процессов, у них более богатая эмоциональная жизнь, более прочные и дифференцированные привязанности, наличие более широкой «зоны ближайшего развития», повышенная внушаемость. Уровень их абстрактно-логического мышления превышает таковой у умственно отсталых детей. Собственно интеллектуальный дефект относительно неглубок и в значительной степени носит вторичный характер, определяясь отставанием развития личности, т. е. имеет место не собственно умственная отсталость, а задержка темпа психического развития (Сухарева Г.Е., 1965; Певзнер М.С., 1966). Игры инфантильных детей характеризуют активность, самостоятельность, элементы творчества, фантазии, воображения. Им доступны способность использовать помощь и перенос усвоенного на новый материал.

В соматическом статусе нередко обнаруживаются признаки незрелости, задержка в росте, грацильные пропорции, однако нет грубой диспластичности, свойственной олигофрении.

С возрастом проявления психического и физического инфантилизма могут сглаживаться, иногда исчезать, а интеллектуальный дефицит может быть компенсирован.

При осложненном психическом инфантилизме (ОПИ) помимо незрелости психики отмечаются другие патологические проявления.

Наиболее труден для дифференцировки первый его вариант – органический инфантилизм. Пациентов отличают отсутствие живости, веселости, они скорее эйфоричны, благодушны и расторможены. Их игры бедны, однообразны, лишены воображения и фантазии, привязанности менее глубоки и дифференцированы, мышление более конкретное (имеется в виду недоразвитие способности к абстрагированию), тугоподвижное. Чаще встречаются отдельные дисплазии органов и систем.

Решающее значение в отграничении от олигофрении имеет структура интеллектуальных нарушений. При органическом инфантилизме преобладают недостаточность эмоционально-волевой сферы и нарушения т. н. предпосылок интеллекта (внимания, памяти, темпа работоспособности, выносливости при умственной деятельности). Собственно недостаточность умственной деятельности в виде слабости процессов обобщения и абстрагирования не является главной в клинической картине, умственные операции в целом протекают на удовлетворительном уровне. Более благоприятна и динамика органического инфантилизма, хотя значительная часть таких детей переводится во вспомогательную школу или на обучение в специальных условиях.

Церебрастенический вариант ОПИ, весьма распространенный, характеризует сочетание признаков детскости (менее ярких, чем при простом инфантилизме) с симптомами раздражительной слабости (повышенной возбудимостью, неустойчивостью внимания, двигательной расторможенностью, легкой истощаемостью, соматовегетативными нарушениями). Кроме того, дети более робки, пугливы, боязливы, в незнакомой обстановке несамостоятельны, склонны к избегающему поведению.

Невропатический вариант ОПИ, близкий к церебрастеническому, характеризуют выраженные тормозимые черты характера (пугливость, внушаемость, несамостоятельность, чрезмерная привязанность к матери, трудность адаптации в условиях детских учреждений), расстройства вегетативной регуляции и тенденция в неблагоприятных условиях к закреплению астенических черт личности, высокая вероятность формирования астенической психопатии.

Эндокринные варианты ОПИ осложняются присоединением психоэндокринных расстройств. Так, при гипогенитализме признаки инфантилизма сочетаются с вялостью, медлительностью, несобранностью, растерянностью. При гипофизарном субнанизме выявляются черты старообразности в психическом и физическом облике ребенка, склонность поучать, ворчливость и т. п. Школьная неуспеваемость таких детей является следствием слабости волевого усилия, медлительности, расстройства внимания, логической памяти, невысокого развития способности к абстрактно-логическому мышлению.

Вернуться к Содержанию

Инфантилизм

22.01.2012

Инфантилизм (от лат. infantilis — детский, младенческий) — патологическое состояние, характеризующееся задержкой физического и психического развития, с сохранением у взрослых людей черт характера, присущих детскому и подростковому возрасту.

Психический инфантилизм, или психическая незрелость, характеризуется наличием присущих детям особенностей суждений и поведения, повышенной внушаемостью, эмоциональной неустойчивостью, зависимостью от родителей и т. д.

Термин “инфантилизм” предложил французский ученый Е. Ш. Ласег в 1864 г. для определения задержки развития ребенка на более ранней ступени вследствие интоксикаций и инфекций, для остающихся “детьми на всю жизнь”. Позднее П. Лорен выделил три признака этого расстройства: тщедушность, грацильность и миниатюрность тела, с чертами детской наивности и беспомощности.

Г. К. Ушаков дал следующую характеристику психофизического инфантилизма: детскость, ограниченность, узость интересов, недостаточная самостоятельность в действиях и поступках. Впечатлительность преобладает над рассудочностью, суждения незрелы, логика эмоциональная, мышление конкретное, образное, недостаточная глубина аффективных переживаний, эмоциональная неустойчивость, легкая ранимость, хрупкость психики, нецеленаправленность деятельности, отсутствие творчества, временами беспомощность. Наряду с этим отмечается незрелость психомоторики и вегетативных реакций. Мимика неуверенная, выражение лица приветливо-доверчивое, по-детски миловидное, движения быстрые, многочисленные, порывистые (инфантильная двигательная расторможенность). Вместе с тем наблюдается неуклюжесть, медлительность, быстрая утомляемость при целенаправленной деятельности. У таких лиц отмечаются нарушения сна и аппетита, вазомоторная лабильность, повышенная потливость и зябкость. Среди личностных особенностей часто отмечаются черты незрелости, робости, нерешительности, неуверенности и тревожности.

Перечисленные особенности характерны для гармоничного или психофизического инфантилизма, который начинает выявляться с младших классов школы. У таких детей долго сохраняются игровые интересы, они предпочитают компании более младших школьников, отличаются детской бесцеремонностью, капризностью, наивностью при достаточном запасе знаний. Для гармоничного инфантилизма характерно относительно равномерная задержка как психического, так и физического развития. Наряду с таким инфантилизмом выделяют ряд форм частичного инфантилизма, примером которого является психический инфантилизм с выраженной дисгармоничностью развития отдельных сторон личности, поэтому наиболее адекватным названием является “дисгармоничный инфантилизм”.

Дисгармоничный инфантилизм характеризуется неравномерностью психического и физического формирования.

Физическое развитие соответствует возрасту или наблюдается акселерация, наряду с этим в психическом развитии наблюдается несоответствие. Познавательные процессы обычно развиваются соответственно возрасту, т. е. своевременно формируется абстрактное мышление, однако эмоциональные и волевые функции задерживаются в своем развитии.

Выделяют так называемый органический инфантилизм, обусловленный ранним органическим поражением центральной нервной системы. Для этого варианта инфантилизма характерны физические стигмы нарушенного развития. В отличие от дисгармоничного инфантилизма наблюдается недоразвитие и познавательной деятельности с преобладанием конкретности мышления, истощаемости, взрывчатости.

Психический инфантилизм на фоне нормального или ускоренного физического развития обычно обнаруживается в среднем и старшем подростковом возрасте. У подростков задерживается формирование чувства долга, ответственности, умения гибко оценивать ситуацию, учитывать не только свои желания, но и требования окружающих, усваивать морально-этические нормы поведения и принципы. Для таких подростков характерно детское выражение лица.

В пубертатном возрасте обычно выделяют два варианта психического инфантилизма:

  1. инфантилизм наблюдается с детства и в пубертатном возрасте обнаруживаются проявления возрастной динамики;
  2. инфантилизм выявляется в пубертатном возрасте и обусловлен неравномерностью психобиологического созревания, для которого характерно длительное сохранение подростковой психики.

Для этих больных характерно стремление к юношескому самоутверждению, задержка в формировании чувства долга, ответственности, критической самооценки, сочетающиеся с оппозиционностью и критицизмом, снижением способности к социально адекватной деятельности. Для лиц с этим вариантом психического инфантилизма характерны нарушения поведения и адаптации, более четкие, чем при первом варианте.

Принято считать, что психофизический и дисгармоничный инфантилизм является эндогенным, но не исключена генетическая обусловленность. С возрастом проявления инфантилизма становятся менее заметными, но полностью не исчезают.

Психический инфантилизм у взрослых характеризуется следующими особенностями личности: наивностью и прямодушной восторженностью, эгоизмом и эгоцентризмом, эмоциональной лабильностью и ярким фантазированием, формально обязательным исполнением долга и подчиняемостью, беззаботностью и равнодушием, неустойчивостью интересов и отвлекаемостью, обидчивостью и впечатлительностью, робостью и застенчивостью.

Эти систематизированные признаки инфантилизма имеют большое значение при оценке пограничных расстройств, патохарактерологических реакций, психопатических форм поведения.

Ключевые слова: Девиантность

Источник: Коркина М.В. — Психиатрия

Материалы по теме

Социологический подход к девиантному поведению

Усова Е. Б. Психология девиантного поведения. Мн., 2010

Классификации видов девиантного поведения

Змановская Е.В., Девиантное поведение личности и группы

Структура девиантного поведения

Усова Е.Б. Психология девиантного поведения. Мн., 2010

Социология девиантности и девиантного поведения

Змановская Е.В., Девиантное поведение личности и группы

Коммуникативные девиации: Аутистическое

Усова Е.Б. Психология девиантного поведения. Мн., 2010

Факторы, предрасполагающие к вовлечению в культ

Усова Е.Б. Психология девиантного поведения. Мн., 2010

Психологические теории девиантного поведения

Змановская Е.В. , Девиантное поведение личности и группы

Профессиональные варианты девиантного поведения

Усова Е.Б. Психология девиантного поведения. Мн., 2010

Инфантилизм – Миссионерский вызов

[featured_image]
ИНФАНТАЛИЗМ. Возможно, вы никогда не слышали об этом раньше, но это представляет опасность для многих христиан. Вот что это такое:

Неспособность христианина питаться духовно, что приводит к нездоровой зависимости от дополнительного питания из предварительно переваренной пищи (проповеди, книги, учебные пособия и др.).

Вместо того, чтобы стать кормильцами, многие христиане становятся зависимыми от хороших учителей Библии, которые должны их кормить. Теперь, когда вы духовный младенец, это здорово. Но ты не хочешь оставаться младенцем. Вы не хотите продолжать есть предварительно переваренную пищу. Вы не хотите зависеть от пасторов и комментаторов, которые изучают для вас Библию и объясняют вам, что она означает.

Вам нужно научиться кормить себя.

Пастор Уилли О’Берк, основатель церкви в Грили, штат Колорадо, называет тех верующих, которые хотят прийти и посидеть на своей скамье каждое воскресенье изысканной духовной пищей, «пиявками скамейки». Они просто занимают место. Они не вносят никакого вклада в Тело. Они приходят в церковь, чтобы их накормили, и быстро жалуются, если чувствуют, что не получают достаточно предварительно переваренной духовной пищи.

Пиявки Пью никогда не станут растущими здоровыми христианами, потому что они не учатся самостоятельно изучать Слово Божье. Многие церкви не могут научить верующих, как прокормить себя. Вместо этого они учат их толстеть на диете из предварительно переваренных духовных проповедей, которые делают их духовно слабыми и зависимыми. «Мы никогда не делаем людям в церкви одолжение, поощряя их приходить и просто слушать и делать заметки, если мы хотим, чтобы они росли».

Представьте, что сегодня вечером вы ужинаете в Outback Steak House со своей семьей и видите, что мы с женой и моей дочерью тоже едим там.

Предположим, когда вы оглядываетесь, вы видите, что я заказал хороший большой сочный стейк, и моя жена нарезает его на маленькие кусочки для меня. Затем она берет мою вилку, берет кусок мяса и кладет его мне в рот. Если бы вы наблюдали это за своим столом, вы бы не подумали, что это мило. Можно подумать, что со мной что-то не так. Если моя жена кормит меня как младенца, можно подумать, что у меня проблемы со зрелостью. Если бы вы посмотрели на мой внешний вид, то подумали бы, что я физически взрослый, но когда жена меня кормит, вы понимаете, что я не взрослый.

Уэйн Кордейро, пастор-основатель христианского братства «Новая надежда» в Гонолулу, Гавайи, посвятил себя обучению верующих проводить ежедневное время с Богом в Его Слове. Он подчеркивает важность ежедневного наставления Святого Духа через Слово. Используя аналогию, он представляет себе, что хочет научиться играть на гитаре, и сравнивает результаты групповых занятий один раз в неделю в общественном колледже с личным наставничеством великого джазового музыканта Джо Пасса в течение одного часа каждый день.

Через год любой сможет признать, что он не учился играть в местном колледже. Он научился у мастера.

Применяя эту концепцию к вашему духовному развитию, становится очевидным, что существует огромная разница между изучением Библии один раз в неделю в групповом классе (церковное служение) и наставничеством Святого Духа через Слово в течение одного часа каждый день. На Экспоненциальной конференции в 2007 году Уэйн подтвердил: «Лучшее, что мы когда-либо делали для нашей церкви, — это учить людей кормить себя».

Марк Аттеберри задает вопрос: «Со всеми новыми переводами Библии, пакетами программного обеспечения, учебными пособиями, обучающими конференциями и замечательными христианскими книгами, доступными в наши дни, как возможно, чтобы добросовестный христианин недоедал? Если только он не сидит и не ждет, когда его покормят с ложечки. Мой совет любому голодающему христианину: возьмите вилку и ешьте!» («10 глупейших поступков христиан», стр. 88)

Вольфганг Симсон считает, что способ удержать учеников в незрелости лежит через обучение. «Работа учителя состоит в том, чтобы научить их учить, а не бесконечно делать это за них. Это, по сути, способ искусственно держать людей в вечной незрелости, продлевая их младенческий статус во имя великого и чудесного учения ученичества». (Дома, которые меняют мир, стр. 105)

Нам нужно изучать Слово Божье и изучать его для себя. Не позволяйте своему пастору, или какому-нибудь пастору на радио, или кому-то еще делать это за вас. Научитесь изучать его сами. Будьте как верийцы в Деяниях 17. Лука описывает иудеев в Верии: «Эти иудеи были знатнее тех, что в Фессалониках; они приняли слово со всем усердием, ежедневно разбирая Писания, так ли это» (ст. 11). Они не просто приняли учение Павла, они сами проверили Писание. Они не просто ели то, чему учил Павел, но учились сами по Слову Божьему.

Вот что Павел говорит Тимофею во 2 Тим. 2:15: «Старайся представить себя Богу достойным, делателем неукоризненным, правильно преподающим слово истины».

1. Будьте усердны! – Делай все возможное! Фокус. Приложите все усилия. Преследовать его. Сделайте это своим приоритетом. Не откладывай — не откладывай. Будьте усердны, чтобы сделать все возможное в своем стремлении быть одобренным работником. Прилагайте усилия.

Мы все заняты, и каждый из нас должен дисциплинировать себя, чтобы постоянно питаться Божьим Словом. Подобно мудрецу, построившему свой дом на прочной скале, это требует работы. Это непросто. Вот почему так много христиан пренебрегают изучением Божьего Слова.

Р. К. Спроул прекрасно понимает это. Он говорит: «Вот тогда настоящая проблема нашей небрежности. Мы не выполняем свой долг по изучению Божьего Слова не столько потому, что его трудно понять, не столько потому, что оно скучно и скучно, сколько потому, что это работа. Наша проблема не в недостатке интеллекта или страсти. Наша проблема в том, что мы ленивы».
Мы предпочитаем пренебрегать приемом Слова Божьего, потому что не желаем прилагать усилий. Павел говорит: «Будьте усердны…». Постарайся! Приложите все усилия.

2. Правильно обращайтесь со словом! – Будьте точны! Будьте точны. Не угадаешь, что это значит. Изучите это.

Позвольте мне дать вам три принципа, которые я усвоил для точного изучения Библии –

1. Контекст
2. Контекст
3. Контекст

Изучите отрывок в его первоначальном контексте. Спросите: «Что это значило для первых слушателей? Как бы они поняли этот отрывок? Каков был исторический фон? Какова была культурная обстановка?»

Быть студентом означает задавать вопросы во время чтения! В этом разница между настоящим изучением отрывка и простым чтением отрывка.

Какие вопросы следует задать? Начните с некоторых действительно основных вопросов.

  • Кто?
  • Что?
  • Где?
  • Когда?
  • Почему?
  • Как?

Вот основной принцип, когда вы изучаете Библию и задаете вопросы во время чтения: «Если простой смысл имеет здравый смысл — не ищите другого смысла, потому что это будет бессмыслицей». – Д-р Кертис Митчелл

Вы также можете задать эти C.A.S.E. вопросы. Есть ли…

  • Приказ повиноваться?
  • Отношение перенять?
  • Грех, которого следует избегать?
  • Пример для подражания?

Если вы будете задавать эти вопросы, изучая Божье Слово в контексте, вы обнаружите истинность этого отрывка. Затем вы можете работать над тем, чтобы применить это в своей жизни.

Когда я учился в колледже, я узнал 5 способов по-настоящему понять Божье Слово. Если вы хотите получить одобрение от Бога – ухватитесь за Слово Божье и живите им в своей жизни.

Вот 5 способов ПОНЯТЬ БОЖЬЕ СЛОВО:

  1. Слушайте это регулярно.
  2. Читайте ежедневно.
  3. Точно запомните его.
  4. Медитируйте на него полностью.
  5. Тщательно изучите его.

Как мы можем это сделать? Нам нужно быть усердными. Мы должны приложить к этому все усилия.

УСЛЫШАТЬ

+ Еженедельно посещайте церковь, где вы можете услышать, как этому учат. Приготовьтесь услышать то, чему Бог хочет научить вас. Подготовьте свое сердце, чтобы услышать от Бога.
+ Слушайте Слово Божье на своем iPod.

ЧТЕНИЕ

+ Опрос USA Today показал, что только 11% американцев читают Библию каждый день. Более половины читали его реже одного раза в месяц или вообще никогда. Когда Иисус сказал: «Не хлебом единым жив человек, но всяким словом, исходящим из уст Божиих» (Мф. 4:4), Он, несомненно, хотел, чтобы мы читали каждое слово.

ЗАПОМНИТЕ

+ Найдите стихи, которые относятся к проблемам, с которыми вы сталкиваетесь, запишите их и запомните. Когда вы храните Божье Слово в своем уме, Святой Дух может взять его и привлечь к нему ваше внимание, когда вы больше всего в нем нуждаетесь.

+ Вы можете запомнить 100% стихов, которые выучили.

РАЗМЫШЛЯЙТЕ

+ Пс 1:1-2: «Как блажен человек, который не ходит на совет нечестивых, не стоит на пути грешных и не сидит в собрании развратителей! Но в законе Господнем радость его, и о законе Его он размышляет день и ночь».

+ «Медитация» — это образ коровы, жующей свою жвачку, снова и снова переваривающей пищу.

+ Когда вы медитируете, вы снова и снова думаете о том, что оно говорит и что оно означает.

ИССЛЕДОВАНИЕ

+ Задавайте вопросы во время чтения и находите ответы на вопросы.

+ Посмотрите на перекрестные ссылки, чтобы прояснить смысл.

+ Узнайте, как стихи связаны с темой или целью всей главы, а затем и всей книги.

СЛУШАТЬ – ЧИТАТЬ – ЗАПОМНИТЬ – РАЗМЫШЛЯТЬ – ИЗУЧАТЬ Слово Божье!

В духовной жизни не нужно быть инфантильным. Будьте исследователем Библии. Насытитесь Библией.

Стань кормильцем!

(Инфантилизм — одна из опасностей миссионерского христианства, о которой я писал в своей докторской диссертации; к другим препятствиям относятся экстракционализм, аттракционализм, клерикализм, мегаизм и потребительство).

Синдром Тернера | Секретарь педиатрии

 

Введение

Синдром Тернера (ТС) является наиболее распространенной аномалией половых хромосом у женщин. Это обусловлено полной или частичной моносомией Х-хромосомы. СТ встречается у 1 на 1500 и 1 на 2500 новорожденных девочек. Подсчитано, что 1% эмбрионов ТС прогрессируют до срока, и на его долю приходится 15% спонтанных выкидышей. Около 50% случаев имеют кариотип ХО, а остальные представляют собой мозаики и аномалии Х-хромосомы.

 

Клинические признаки

 

Физические признаки

  1. Низкая масса тела и длина тела при рождении
  2. Низкорослый
  3. Низкая задняя линия роста волос
  4. Перепончатая шея (из-за кистозных гигром)
  5. Опухшие руки и ноги (из-за лимфедемы)
  6. Защитная грудь и широко расставленные соски
  7. Cubitus valgus – локти повернуты внутрь, предплечья отклонены наружу
  8. Короткая четвертая пястная кость
  9. Дисплазия ногтей
  10. Высокий вкус
  11. Низко посаженные уши

 

Рис. 2. Перепончатая шея — классический признак синдрома Тюнера. http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/22/Neck_Turner.JPG

 

Эндокринная система

  1. Дисгенезия гонад
  2. Половой инфантилизм
  3. Гипотиреоз

Сердечно-сосудистые заболевания

  1. Пороки сердца
    1. Коарктация аорты
    2. Гипоплазия левого сердца
    3. Двустворчатый аортальный клапан
  2. Эссенциальная гипертензия

Почечный

  1. Аномальное положение почек
  2. Непроходимость лоханочно-мочеточникового перехода
  3. Двойные системы сбора

Развитие

  1. IQ, как правило, нормальный, хотя может иметь повышенную частоту нарушений обучаемости

Прочее

  1. Нейросенсорная тугоухость
  2. Ортопедические проблемы
  3. Повышенный средний отит
  4. Проблемы со зрением
  5. Ожирение
  6. Воспалительные заболевания кишечника

 

Диагноз

Пренатальная диагностика

  • Пренатальная диагностика СТ часто бывает случайной при взятии проб ворсин хориона или амниоцентезе
  • Пренатальное УЗИ может выявить типичные признаки: увеличение затылочных складок, кистозные гигромы, сердечные/почечные аномалии
  • Степень мозаицизма, обнаруженная при пренатальном анализе кариотипа, обычно НЕ является предиктором результирующего фенотипа

Постнатальная диагностика

  • От 1/5 до 1/3 детей с СТ диагностируют у новорожденных из-за отечности рук или ног или избыточной кожи шеи
  • Некоторых диагностируют как новорожденных из-за характерных сердечных аномалий
  • Около 1/3 диагностируется в среднем детстве во время обследования на низкорослость
  • Остальные обычно диагностируются в подростковом возрасте при обследовании на задержку полового созревания или во взрослом возрасте при обследовании на привычное невынашивание беременности
  • Кариотипирование образца крови является тестом выбора
    • 45X при анализе кариотипа или мозаика 45X/46XX является диагностическим признаком синдрома Тернера
    • Из-за мозаицизма, если кариотип нормальный, но подозрения остаются высокими, следует провести расширенное исследование FISH

 

Ведение

Ведение детей с синдромом Тернера требует междисциплинарного подхода.

  1. Кардиотерапия — Приблизительно 30% пациентов с ТС имеют врожденный порок сердца, поэтому на момент постановки диагноза всем пациентам необходимо провести обследование сердца и скрининговую эхокардиограмму. Всем пациентам с ТС необходимо ежегодно контролировать артериальное давление. Если первоначальное обследование не выявило врожденного порока сердца, в подростковом возрасте следует провести повторное обследование сердечно-сосудистой системы и эхокардиограмму. Пациенты, у которых обнаружено структурное поражение сердца, должны получать антибиотикопрофилактику подострого бактериального эндокардита перед любым стоматологическим вмешательством. Пациентам с коарктацией аорты показана хирургическая коррекция. Пациенты, у которых обнаружены другие пороки сердца, должны регулярно наблюдаться с повторными кардиологическими исследованиями и эхокардиограммами.
  2. Низкий рост — Рост всех девочек с СТ должен быть нанесен на кривые роста, характерные для синдрома Тернера. Терапию гормоном роста у девочек с СТ следует рассматривать, когда рост пациентки падает ниже 5-го -го процентиля для ее возраста; обычно это происходит между 2 и 5 годами. Лечение можно сочетать с анаболическими стероидами. При раннем начале терапии ГР возможно достижение нормального взрослого роста (обычно около 150 см). Детский эндокринолог должен направлять эту терапию. Более поздняя терапия обычно менее эффективна.
  3. Сексуальный инфантилизм . Плохое половое развитие и отсутствие достижения половой зрелости являются основными осложнениями у женщин с синдромом Тернера. Большинству девочек потребуется экзогенный эстроген с прогестином для достижения полового развития, оптимального развития скелета и нормальной плотности костей. У более чем 90% женщин с синдромом Тернера наблюдается недостаточность половых желез, но около 30% могут иметь нормальное спонтанное половое развитие. У большинства женщин с СТ терапию эстрогенами следует рассматривать в возрасте от 13 до 15 лет. Терапия прогестинами также должна быть начата для предотвращения гиперплазии эндометрия.
  4. Мочевая система – Приблизительно 30–40% пациентов с СТ имеют структурные аномалии почек. К ним относятся как аномалии собирательной системы, так и структурные/позиционные аномалии почки. У девочек с классическим кариотипом 45Х чаще встречаются структурные аномалии, а у мозаичных — аномалии собирательной системы. При постановке диагноза необходимо провести УЗИ почек.
  5. Зрение – Дальнозоркость и косоглазие встречаются примерно у 25–35% пациентов с СТ. Все пациенты должны пройти офтальмологическое обследование в возрасте от 12 до 18 месяцев.
  6. Слух – Как кондуктивная, так и нейросенсорная тугоухость являются проблемой у пациентов с СТ. В отношении среднего отита следует проявлять высокий уровень подозрения. Кондуктивная тугоухость может быть следствием хронического среднего отита. Отоскопическое исследование с инсуффляцией и тимпанометрией показано не реже одного раза в год до достижения возраста 7–8 лет. Для направления к отоларингологу следует использовать низкий порог. Нейросенсорная тугоухость обычно наблюдается у взрослых, но может наблюдаться и у детей. Детям с выявленной тугоухостью или хроническим средним отитом необходимо ежегодно проводить аудиологическое обследование, а всем остальным детям с СТ — каждые 2–3 года.
  7. Ортодонтия – У девочек с ТС и аномалиями черепно-лицевого развития развитие зубов может быть аномальным, а прорезывание зубов может быть ранним. Стоматологическую оценку следует проводить к 2 годам, а ортодонтическую оценку – к 7 годам.
  8. Аутоиммунитет – Гипотиреоз и глютеновая болезнь чаще наблюдаются у пациентов со СТ. Эти девочки должны проходить ежегодный скрининг щитовидной железы, начиная с 4-летнего возраста, и скрининг на целиакию каждые 2–5 лет, начиная с 4-летнего возраста.
  9. Лимфатика – Лимфедема, связанная со СТ, обычно проходит к 2 годам. Тем не менее, это может повторяться и может потребовать лечения, такого как использование поддерживающих чулок и возвышение или противозастойная физиотерапия.

About the Author

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Related Posts