Цианоз у новорожденных: Причины цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, методы лечения — клиника «Добробут»

В то же время необходимо учитывать относительную концентрацию фетального гемоглобина и его уникальные характеристики связывания кислорода, поскольку эти факторы могут ухудшить распознавание цианоза. Соотношение гемоглобина плода и взрослого варьируется от младенца к младенцу, и пропорции каждого гемоглобина влияют на насыщение кислородом, возникающее при любом заданном PaO ₂ . Таким образом, если у ребенка в основном гемоглобин взрослого человека, центральный цианоз (артериальная сатурация от 75% до 85%) будет наблюдаться, когда РаО ₂ падает ниже 50 мм рт.ст. Напротив, если у ребенка в основном фетальный гемоглобин, центральный цианоз может не наблюдаться до тех пор, пока PaO ₂ не упадет значительно ниже 40 мм рт. Таким образом, у младенцев с высокой долей фетального гемоглобина может наблюдаться серьезное снижение оксигенации до того, как цианоз станет клинически очевидным ().

Открыть в отдельном окне

Представление различных характеристик связывания кислорода фетальным и взрослым гемоглобином. При гипотетическом PaO2, равном 45, сатурация взрослого гемоглобина упадет ниже 80%, что обычно приводит к цианотическому внешнему виду. Однако связывающие характеристики фетального гемоглобина позволяют сатурации оставаться в середине 80-х, что может быть связано с явным цианозом.

При рождении происходят глубокие изменения в сердечно-сосудистой и дыхательной системах, позволяющие младенцу адаптироваться к дыханию воздухом. Понимание этих нормальных переходных изменений важно при оценке цианотического младенца, поскольку их нарушение может привести к цианозу (3).

Кровообращение плода уникальна, поскольку органом газообмена служит плацента, а не легкие. Через легочное сосудистое русло циркулирует менее 10% сердечного выброса, а на плаценту как орган газообмена приходится почти половина сердечного выброса. Легочный кровоток остается низким из-за повышенного сопротивления легочных сосудов; легочное давление эквивалентно системному давлению из-за активной вазоконстрикции. Кровообращение плода шунтирует кровь из правого предсердия в левое через овальное отверстие и из легочной артерии в нисходящую аорту через артериальный проток, обеспечивая прямой кровоток к плаценте.

Легкие плода вырабатывают жидкость, которая заполняет альвеолы, бронхи и трахею. При рождении катехоламины и другие гормоны, уровень которых увеличивается во время родов, вызывают быстрое переключение с чистой секреции на чистую абсорбцию жидкости в альвеолярных пространствах. Когда легкие наполняются воздухом, легочная жидкость удаляется через трахею и всасывается в легочные капилляры и лимфатические сосуды. Легочное сосудистое сопротивление резко падает и позволяет увеличить легочный кровоток в 8-10 раз. Одновременно устраняется низкососудистое русло плаценты и повышается системное сосудистое сопротивление. Когда легочное давление падает ниже системного, легочный кровоток увеличивается, и кровоток через открытый артериальный проток меняет направление на противоположное. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых нескольких часов жизни; в основном в ответ на повышение напряжения кислорода. Давление в левом предсердии также увеличивается, что приводит к закрытию овального отверстия. Таким образом, эти события устраняют шунты плода справа налево и устанавливают нормальный послеродовой паттерн легочного и системного кровообращения. В течение 24 часов после рождения давление в легочной артерии обычно снижается примерно до 50% от среднего системного артериального давления и продолжает снижаться в течение следующих 2–6 недель, пока не достигнет значений для взрослых.

Использование алгоритма оценки ABC (дыхательные пути, дыхание, кровообращение) позволит врачу отделения неотложной помощи систематически рассматривать наиболее распространенные причины цианоза в периоде новорожденности ().

Таблица 2

Причины цианоза

Airway	B Дыхание	Circulation
Choanal Atresia
. 0065
Micrognathia	Congenital diaphragmatic hernia	Polycythemia
Pierre Robin sequence	Congenital cystic adenomatoid malformation	Anemia
Laryngomalacia	Pulmonary sequestration	Methemoglobinemia
Vocal cord paralysis	Врожденная крупозная эмфизема	Врожденный порок сердца
Стеноз трахеи	Pulmonary hypoplasia	Decreased pulmonary blood flow
Vascular slings/rings	Phrenic nerve palsy	Tricuspid atresia
Cystic hygroma	Hypoventilation	Pulmonary atresia
Hemangioma		Легочный стеноз
Другие объемные образования шеи		Тетрада Фалло
		Ebstein’s anomaly
		Inadequate mixing
		Transposition of the great arteries
		Persistent pulmonary hypertension

Open in a separate window

A : Дыхательные пути – Заболевания верхних и нижних дыхательных путей

Хотя заболевания дыхательных путей обычно проявляются вскоре после рождения, их следует учитывать при первоначальном обследовании младенца, поступающего в отделение неотложной помощи с респираторным дистресс-синдромом (4). Атрезия хоан встречается примерно у 1:5000 младенцев, при этом одностороннее поражение встречается чаще. Следует заподозрить атрезию хоан, когда дистресс младенца более заметен в спокойном состоянии и улучшается во время плача. Это может быть подтверждено невозможностью проведения аспирационного катетера через ноздри в ротоглотку, а также медицинской визуализацией, при этом компьютерная томография в настоящее время является рентгенологической процедурой выбора. Установка орального воздуховода должна обеспечить немедленное улучшение. Другие связанные аномалии очень распространены; в частности, следует учитывать последовательность CHARGE (колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, мочеполовые аномалии, аномалии уха/слуха).

Микрогнатия, ретрогнатия или последовательность Пьера Робина обычно проявляются в раннем возрасте и будут очевидны при медицинском осмотре. Обструкция дыхательных путей задней частью языка более выражена в положении лежа. Наличие расщелины неба не вызывает дыхательной недостаточности, если только трудности с кормлением не являются серьезными. Этим детям может потребоваться трахеостомия в течение нескольких лет, пока нижняя челюсть не вырастет достаточно, чтобы удерживать язык в более переднем положении.

Ларингомаляция — врожденная аномалия гортани, наиболее частая причина инспираторного стридора у младенцев. Хотя его можно заметить сразу после рождения, обычно он проявляется в возрасте нескольких недель. Симптомы со стороны дыхательных путей обычно ухудшаются при плаче, кормлении и респираторных инфекциях. Гастроэзофагеальный рефлюкс является частой ассоциацией. Подсвязочный стеноз может возникать как врожденная аномалия или быть приобретенным после предшествующих манипуляций с дыхательными путями. У младенцев наблюдаются стридор, респираторный дистресс или обструктивное апноэ.

Паралич голосовых связок может быть связан с родовой или хирургической травмой и является еще одной распространенной причиной стридора у новорожденных. Он обычно односторонний, вызывает хриплый крик и минимальные респираторные симптомы. Напротив, двусторонний паралич голосовых связок может вызвать тяжелую дыхательную недостаточность, и может потребоваться трахеостомия. В этих случаях следует учитывать аномалии центральной нервной системы, такие как мальформация Арнольда-Киари.

Другие состояния могут вызывать внутреннюю или внешнюю компрессию трахеи. Стеноз трахеи характеризуется экспираторным стридором, респираторным дистресс-синдромом, хрипами или постоянным кашлем. Симптомы обычно ухудшаются после инфекции верхних дыхательных путей. Диагноз подтверждается прямой бронхоскопической визуализацией. Стеноз трахеи часто связан с полными кольцами трахеи, что может потребовать обширного хирургического вмешательства в случае множественных колец или стеноза длинного сегмента. Ряд условий может привести к внешней компрессии дыхательных путей. Сосудистые кольца и перевязки, вызванные аномальным развитием сосудов средостения, могут сдавливать или отклонять трахею, вызывая обструкцию дыхательных путей. Аномальное дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты является наиболее частой причиной, но другие аномалии включают двойную дугу аорты или аберрантную правую подключичную артерию. Специализированная компьютерная томография сердца или магнитно-резонансная томография помогают точно определить анатомию. Опухоли шеи или средостения, такие как тератомы и кистозные гигромы, представляют собой крупные поражения, которые могут вызывать внешнее сдавление трахеи; они обычно связаны с видимыми образованиями на шее. Подсвязочные гемангиомы следует подозревать у младенцев с кожными гемангиомами. Поскольку гемангиомы обычно увеличиваются в размерах в течение первых 6–12 месяцев жизни, симптомы часто появляются после первоначально доброкачественного анамнеза.

B: Дыхание — болезнь легких

Неонатальная пневмония чаще всего приобретается во время рождения и обычно вызывает диффузные, а не долевые инфильтраты. Первоначальная рентгенограмма часто неотличима от признаков респираторного дистресс-синдрома (РДС) по типу матового стекла, хотя плевральные выпоты более характерны для пневмонии. Наиболее распространена бактериальная пневмония, частые возбудители которой включают бета-гемолитические стрептококки группы В (СГБ) и грамотрицательные кишечные палочки (кишечная палочка, клебсиелла, энтеробактеры). Важные элементы материнского анамнеза будут включать колонизацию СГБ с адекватной интранатальной профилактикой или без нее (более 2 доз пенициллина до родов), а также историю длительного разрыва плодных оболочек (> 18 часов) или историю материнского лихорадка или хориоамнионит. Простой герпес и цитомегаловирус являются вирусными причинами неонатальной пневмонии, но обычно присутствуют как компоненты диссеминированных инфекций. Врожденные хламидийные инфекции могут вызывать пневмонию, которая проявляется в возрасте от 2 до 8 недель, как правило, с симптомами верхних дыхательных путей, связанными с кашлем и апноэ.

Врожденные аномалии легких являются редкой, но важной причиной респираторного дистресса у новорожденных (4). Во многих случаях младенцы первоначально не имеют симптомов, но со временем у них развивается респираторный дистресс. Тщательный обзор рентгенографии грудной клетки должен выявить эти поражения. Врожденная диафрагмальная грыжа является относительно распространенным врожденным дефектом, но из-за ее частой ассоциации со значительной легочной гипоплазией и значительной легочной гипертензией она почти всегда проявляется вскоре после рождения. Врожденные кистозно-аденоматоидные мальформации (ВКАМ) представляют собой чрезвычайно редкие аномалии легких, состоящие из кистозной легочной ткани, сообщающейся с бронхиальным деревом. Медицинская визуализация поможет отличить это поражение от врожденной диафрагмальной грыжи. Легочная секвестрация — это редкое состояние, характеризующееся нефункционирующей примитивной легочной тканью, которая не сообщается с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из большого круга кровообращения (грудной или брюшной отдел аорты). Секвестрации могут иногда проявляться в неонатальном периоде с признаками застойной сердечной недостаточности из-за «оттока» кровообращения, но чаще проявляются в более позднем возрасте при рецидивирующих инфекциях. Врожденная крупозная эмфизема (ВКЭ) представляет собой чрезмерно раздутую, гиперплазированную область легкого, окруженную в остальном нормальной легочной тканью. Они наиболее распространены в верхних долях. Симптомы прогрессируют, но редко проявляются при рождении. Хирургическое иссечение обычно приводит к излечению, хотя может произойти гиперинфляция оставшихся участков легкого.

Важно помнить, что дыхательная недостаточность и цианоз могут быть вторичными по отношению к дисфункции других систем органов. Например, родовая травма, связанная с неврологической депрессией или гипоксически-ишемической энцефалопатией (ГИЭ), обычно связана с гиповентиляцией. Повреждение диафрагмального нерва может вызвать парез диафрагмы. Кроме того, обильные выделения из ротовой полости и неадекватное глотание могут закупоривать дыхательные пути и вызывать респираторный дистресс. Гипогликемия может вызвать угнетение центральной нервной системы и вторичную дыхательную недостаточность; это чаще всего наблюдается у младенцев с малым весом для гестационного возраста (SGA), младенцев с большим размером для гестационного возраста (LGA), младенцев от матерей с диабетом, асфиксии при рождении или в редких случаях из-за первичного гиперинсулинизма (например, незидиобластоз или синдром Беквита-Видеманна). Вздутие живота может сдавливать грудную клетку и мешать нормальному дыханию. Это может быть результатом патологии желудочно-кишечного тракта (непроходимость) или большого интраабдоминального масс-эффекта (почечные/мочеполовые образования, тяжелый асцит). Наконец, более поздние недоношенные или даже доношенные дети могут иметь эпизоды апноэ как причину цианоза.

C: Кровообращение — Сердечные и сердечно-сосудистые причины

Гемоглобин, циркулирующий в сосудистой системе, играет важную роль в оксигенации. К цианозу может привести как высокий, так и низкий уровень гемоглобина, хотя и по разным причинам. Полицитемия может вызвать легочную гипертензию из-за повышенной вязкости крови, нарушающей легочную перфузию. Это может наблюдаться у младенцев от матерей с диабетом (ИДМ), отсроченного пережатия пуповины, хронической гипоксии плода (например, плацентарной недостаточности, преэклампсии), у близнецов-реципиентов трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу и при таких состояниях, как трисомия 21. И наоборот, тяжелая анемия может вызвать респираторный дистресс, поскольку неадекватная доставка кислорода к тканям может привести к клеточной гипоксии. Анемия может быть связана с гемолитической болезнью новорожденного, кровопотерей плода из-за наружного кровотечения (отслойка плаценты, разрыв пуповины) или внутриутробным кровотечением, или может наблюдаться у донорских близнецов при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу.

Аномалии самой молекулы гемоглобина могут мешать нормальному химическому соединению гемоглобина с кислородом. Наиболее распространенной причиной является метгемоглобинемия, которая возникает в результате окисления молекул гемоглобина из нормального двухвалентного состояния в трехвалентное. Младенцы более восприимчивы, так как фетальный гемоглобин легче окисляется, чем взрослый гемоглобин, и поскольку уровни метгемоглобинредуктазы у младенцев относительно низкие. Метгемоглобинемия может возникнуть в результате воздействия оксидантов (например, нитритов, сульфаниламидов, прилокаина, метоклопропамида) или редко врожденного дефицита метгемоглобинредуктазы. Характерным клиническим сценарием является сине-серый младенец без дыхательной недостаточности, с пониженным насыщением кислородом, но с нормальным напряжением кислорода в артериальной крови.

Тяжелый цианоз является характерным признаком врожденного порока сердца, связанного со сниженным легочным кровотоком, или у детей с раздельным кровообращением и плохим перемешиванием (5). Снижение легочного кровотока характерно для атрезии трехстворчатого клапана, легочной атрезии, легочного стеноза, тетрады Фалло (TOF) и аномалии Эбштейна. TOF составляет примерно 10% случаев врожденных пороков сердца и является одним из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца, проявляющихся в периоде новорожденности. Стеноз легочного оттока при TOF имеет тенденцию к прогрессированию, а это означает, что клинически значимый цианоз присутствует при рождении примерно у 25% младенцев, но 75% становятся цианотичными к возрасту одного года. Во всех этих условиях легочный кровоток изначально будет зависеть от крови, направляемой в легкие через открытый артериальный проток. Следовательно, цианоз ухудшается во время закрытия протока и имеет тенденцию к быстрому улучшению после повторного открытия протока после начала введения простагландина E1 (PGE1).

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — еще один относительно распространенный врожденный порок сердца, проявляющийся выраженным цианозом. Системный и легочный кровоток обычно идут последовательно друг с другом, но при полной транспозиции кровообращения идут параллельно. Следовательно, деоксигенированная системная венозная кровь возвращается в правое предсердие, входит в правый желудочек и выходит через аорту. Младенцы с TGA зависят от связи между этими двумя контурами для смешивания. Если межжелудочковая перегородка не повреждена, опасный для жизни цианоз развивается, когда овальное отверстие и артериальный проток закрываются через несколько часов или дней после рождения. В то время как открытый артериальный проток в различной степени улучшает перемешивание предсердий, адекватное межпредсердное сообщение обеспечивает адекватное перемешивание и оксигенацию. Младенцы с большим дефектом межжелудочковой перегородки могут быть доставлены в отделение неотложной помощи после первых нескольких дней жизни, потому что существует большая вероятность смешивания даже при закрытии других шунтов.

Заболевания сердца, связанные с полным смешением, могут быть связаны с различной степенью цианоза. Примеры включают артериальный ствол и тотальный аномальный легочный венозный возврат, поражения, которые характеризуются избыточной легочной циркуляцией. Поскольку легочный кровоток от нормального до повышенного, цианоз обычно не столь значителен и не реагирует на PGE1. На самом деле следует избегать мер, которые увеличивают легочный кровоток (PGE1, дополнительный кислород), поскольку они могут ухудшить легочную гиперциркуляцию и, таким образом, уменьшить системный кровоток. В редких случаях тотальный аномальный легочный венозный возврат может быть связан с обструкцией, что приводит к снижению легочного кровотока и выраженному цианозу.

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (PPHN) описывает нарушение нормального перехода кровообращения, которое происходит после рождения (3). Он характеризуется выраженной легочной гипертензией, которая вызывает гипоксемию и право-левое внелегочное шунтирование крови через каналы плода (овальное отверстие и артериальный проток). Сочетание неадекватной легочной перфузии и внелегочного шунтирования приводит к рефрактерной гипоксемии. ПЛГН часто осложняет паренхиматозное заболевание легких у новорожденных, поскольку легочные сосуды быстро сужаются в ответ на альвеолярную гипоксию. Однако PPHN также может возникать идиопатически при отсутствии основного паренхиматозного заболевания. В этих случаях считается, что синдром является результатом аномального ремоделирования сосудистой сети, которое развивается внутриутробно в ответ на длительный стресс плода, гипоксию и/или легочную гипертензию. PPHN обычно ассоциируется с гипоплазией легких, как это наблюдается при врожденной диафрагмальной грыже.

Обследование должно систематически оценивать состояние новорожденного на предмет заболеваний дыхательных путей, легких и кровообращения, как описано выше. Анамнез должен включать оценку факторов риска беременности, родов и новорожденных. Наличие диабета у матери повышает риск врожденных пороков сердца, а также полицитемии и гипогликемии, которые могут быть связаны с вялостью и гиповентиляцией. Наличие олигогидрамниона может указывать на почечные аномалии, связанные с гипоплазией легких, тогда как многоводие может указывать на дыхательные пути, пищевод или неврологические аномалии. Необходимо получить результаты скрининга на наличие цервикальной колонизации стрептококком группы В, хотя важно понимать, что инфекция возможна, даже если антенатальная культура была отрицательной. Длительный разрыв плодных оболочек может указывать на бактериальную инфекцию, а тяжелые роды в анамнезе могут привести к внутричерепному кровоизлиянию или параличу диафрагмального нерва.

Физикальное обследование следует проводить, когда новорожденный надлежащим образом согрет и успокоится. Следует обратить внимание на особенности роста, так как младенцы, которые малы или велики для гестационного возраста, более склонны к полицитемии. Основное внимание будет уделяться определению степени дыхательной недостаточности, так как ее отсутствие предполагает наличие врожденного порока сердца или метгемоглобинемии. Дыхательная недостаточность из-за заболевания легких обычно характеризуется учащенным дыханием, сопровождающимся западением и раздуванием носа. Неврологические состояния являются потенциальными причинами цианоза из-за гиповентиляции и могут быть связаны с медленным или нерегулярным дыханием. Также важно оценить тонус и активность младенца, а также оценить периодическое дыхание и/или приступы апноэ. Обследование может выявить признаки родовой травмы, такие как паралич Эрба или свистящий крик.

Кардиологическое обследование должно включать оценку частоты сердечных сокращений младенца, периферического пульса и перфузии. При аускультации сердца следует ориентироваться на второй тон сердца, который будет громким и одиночным (или узко расщепленным) при легочной гипертензии, а также при транспозиции и атрезии легких. Аускультация сердечных шумов часто бесполезна: серьезные поражения, такие как транспозиция, не связаны с шумами, а громкие шумы часто связаны с относительно доброкачественными поражениями, такими как небольшой дефект межжелудочковой перегородки. Заметным исключением является то, что грубый шум изгнания характерен для стеноза легочной артерии.

Как отмечалось выше, насыщение кислородом представляет собой процент гемоглобина, который химически связан с кислородом, что представляет собой подавляющее большинство содержания кислорода в крови. Пульсоксиметрия обеспечивает отличную неинвазивную и непрерывную оценку насыщения кислородом. Пульсоксиметры нового поколения улучшают работу в условиях низкой перфузии. Часто бывает полезно получить одновременные измерения с правой руки и стопы, чтобы определить характер кровотока через артериальный проток. Поскольку левая подключичная артерия может иметь преддуктальное или постдуктальное начало от аорты, лучше не использовать левую руку для мониторинга пульсоксиметрии. Хотя измерение напряжения кислорода в газах артериальной крови является стандартной практикой, боль от артериальной пункции может вызывать возбуждение и изменения вентиляции и оксигенации. Анализ газов венозной крови может быть полезен для оценки pH и PaCO2, но его нельзя использовать для определения оксигенации. В любом случае наличие значительного метаболического ацидоза может указывать на сердечную недостаточность, сепсис, асфиксию или метаболические нарушения. Многие анализаторы газов крови с микропробами теперь включают лактат в свои измеряемые параметры, предоставляя дополнительную полезную информацию о глобальной перфузии и оксигенации.

Рентгенограмма грудной клетки является неотъемлемой частью начальной оценки цианотичного новорожденного. Следует определить расположение желудка, печени и сердца, чтобы исключить декстрокардию и обратное расположение органов. Осмотр легочных полей может выявить паренхиматозное заболевание легких (учитывая, что новорожденные с пневмонией обычно имеют диффузные, а не очаговые инфильтраты) или легочные аномалии, такие как кистозно-аденоматоидная мальформация. Возвышение любой половины диафрагмы более чем на два межреберья относительно противоположной стороны свидетельствует о параличе диафрагмы из-за повреждения диафрагмального нерва. Гиперинфляция легочных полей иногда наблюдается при крупозной эмфиземе или кистозных поражениях легких. Уменьшение легочных сосудистых отметин характерно для легочного стеноза или легочной атрезии с неадекватным протоковым шунтированием и может наблюдаться у младенцев с идиопатической персистирующей легочной гипертензией новорожденных (). Размер и форма сердца могут дать некоторые ключи к постановке диагноза: например, сердце в форме «сапога» при тетраде Фалло, вид «яйца на нитке» при транспозиции и характерная массивная кардиомегалия для аномалии Эбштейна.

Открыть в отдельном окне

Рентген грудной клетки младенца с идиопатической персистирующей легочной гипертензией. Обратите внимание на четкие легочные поля со сниженной васкуляризацией. Подобным образом олигемические легочные поля можно было бы ожидать и при состояниях с низким легочным кровотоком, таких как легочная атрезия.

Электрокардиограмма (ЭКГ) полезна для диагностики сердечных аритмий. Однако у нормальных новорожденных преобладают правосторонние силы, а умеренная гипертрофия правого желудочка является частой находкой при многих типах респираторных и сердечных заболеваний. Таким образом, ЭКГ редко бывает полезной при обследовании младенцев с врожденными пороками сердца и часто является абсолютно нормальной даже у младенцев с серьезными заболеваниями, такими как транспозиция. Заметным исключением может быть младенец с отклонением электрической оси влево из-за гипертрофии левого желудочка, что сильно указывает на атрезию трикуспидального клапана.

Некоторые выступают за тест на гипероксию в качестве клинического инструмента для дифференциации легочных и сердечных заболеваний у цианотичных младенцев. Тест основан на том принципе, что при отсутствии фиксированных сердечных шунтов 100% кислород увеличивает альвеолярный PO ₂ , что приводит к увеличению легочных венозных и системных артериальных PO ₂ . При цианотических врожденных пороках сердца (например, при сниженном легочном кровотоке или ТГА) после дыхания можно ожидать незначительного повышения PaO ₂ или его отсутствия 100% O ₂ . Однако то же самое может наблюдаться у младенцев со значительной легочной гипертензией, если сохраняется значительный сброс крови справа налево через внелегочные шунты (артериальный проток и овальное отверстие). Учитывая широкую доступность эхокардиографии, тест на гипероксию редко (если вообще) требуется, и его следует рассматривать только после обсуждения с кардиологом.

Тяжелый цианоз требует срочной поддерживающей терапии до установления диагноза. Это будет включать внутривенное введение жидкостей и отказ от энтерального питания. Младенца следует поддерживать в термонейтральной среде с использованием лучистого обогревателя. Гипогликемия часто встречается у младенцев в критическом состоянии, поэтому следует контролировать уровень глюкозы и проводить инфузии глюкозы для поддержания уровня глюкозы в крови > 55 мг/дл. Дыхательные пути и вспомогательная вентиляция легких должны быть рассмотрены для младенцев с респираторным дистресс-синдромом, но могут быть отложены для комфортного младенца. Тяжелый ацидоз следует корригировать инфузиями бикарбоната натрия, но только после установления адекватного газообмена. Если ребенку меньше 10 дней, а культя пуповины все еще прикреплена, опытные врачи часто могут установить пупочные венозные и артериальные линии для быстрого центрального доступа. Гипокальциемия часто связана с сердечными заболеваниями и критическими состояниями и должна быть скорректирована на основе ионизированного кальция.

Кислород должен быть обеспечен, хотя растет озабоченность по поводу потенциальных рисков, связанных с этой терапией (6). Все чаще признается, что даже кратковременное (30 минут) воздействие крайней гипероксии увеличивает окислительный стресс и потенциально повреждает паренхиматозную и сосудистую функцию легких даже у доношенных детей (7. 8). Поэтому с самого начала следует избегать использования 100% O ₂ . Начало кислородной терапии с 40–60% O ₂ позволит лицу, осуществляющему уход, оказать поддержку, оценить улучшение и обратиться за советом к кардиологу. Этот момент особенно важен, если у младенца минимальная реакция на кислород, так как это может указывать на возможное заболевание сердца и потребность в PGE1. Кроме того, важно помнить, что кислород может способствовать закрытию протоков. Это может не быть серьезной проблемой для поражений, которые ограничивают легочный кровоток, поскольку не ожидается повышения PO2 в легочных венах. Однако смешанные поражения, такие как синдром гипоплазии левых отделов сердца, могут проявляться умеренным цианозом. Эти условия зависят от открытого протока для поддержания системного кровотока. Кислород может не только способствовать закрытию протоков, но и увеличивать легочный и уменьшать системный кровоток.

Новорожденным, которым не требуется вспомогательная вентиляция легких, кислород можно подавать через головной убор или назальную канюлю (9). Капюшон — единственный метод, который позволяет точно определить FiO ₂ . Концентрацию кислорода следует измерять с помощью анализатора кислорода, помещенного рядом со ртом ребенка. Относительно высокие потоки необходимы для обеспечения адекватных концентраций кислорода и предотвращения накопления углекислого газа, хотя увлажнение обычно не требуется. В то время как кислород в головном ящике, как правило, хорошо переносится, этот метод ограничивает подвижность младенца, и концентрация кислорода быстро падает, когда колпак поднимается для оказания помощи младенцу. Поэтому этот метод обычно не используется, когда требуется длительная обработка кислородом.

Кислород часто доставляется через назальную канюлю. Недостаток этого метода заключается в том, что младенец захватывает различное количество комнатного воздуха вокруг назальной канюли. Следовательно, он не может обеспечить 100% кислород, а концентрация кислорода в гортаноглотке (хороший показатель концентрации в трахее) будет намного ниже, чем концентрация кислорода на входе в канюлю. Как концентрация кислорода, так и скорость потока через канюлю будут основными факторами, определяющими долю фактически доставленного кислорода. Поэтому, как правило, лучше титровать доставку для достижения желаемого уровня насыщения кислородом, обычно 9от 0% до 95% по данным пульсоксиметрии.

PGE1 клинически эффективен для младенцев, зависящих от проходимости протоков для поддержания легочного кровотока или достаточного перемешивания. Его вводят внутривенно путем постоянной инфузии, и начальная доза обычно составляет 0,05 мкг/кг/мин. Апноэ является распространенным побочным эффектом после начала инфузии ПГЕ1, и некоторые рекомендуют интубацию, если ребенку потребуется транспортировка вскоре после начала инфузии. Другие распространенные побочные эффекты включают гиперемию и диарею. Абсолютных противопоказаний к назначению простагландинов нет, хотя это может усугубить отек легких, связанный с обструкцией общего аномального легочного венозного возврата.

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует срочного обследования, постановки диагноза и начала терапии. Систематический, рациональный подход к диагностике неонатального цианоза имеет важное значение. Понимание нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушить эти процессы, позволит врачу неотложной помощи определить, связана ли основная причина с обструкцией дыхательных путей, паренхиматозным заболеванием, гиповентиляцией из-за заболевания ЦНС. или апноэ, или из-за болезни сердца. Лечение основано на клиническом диагнозе и внимании к гемодинамической стабильности, разумном назначении кислорода и направлении в соответствующие стационарные условия. Хотя прогноз зависит от диагноза, он, как правило, благоприятен при своевременном распознавании и вмешательстве.

Отказ от ответственности издателя: Это PDF-файл неотредактированной рукописи, которая была принята к публикации. В качестве услуги нашим клиентам мы предоставляем эту раннюю версию рукописи. Рукопись будет подвергнута редактированию, набору текста и рецензированию полученного доказательства, прежде чем она будет опубликована в ее окончательной цитируемой форме. Обратите внимание, что в процессе производства могут быть обнаружены ошибки, которые могут повлиять на содержание, и все правовые оговорки, применимые к журналу, относятся к нему.

1. Сасидхаран П. Подход к диагностике и лечению цианоза и тахипноэ у доношенных детей. Педиатр Клин Норт Ам. 2004;51(4):999–1021. [PubMed] [Google Scholar]

2. Lees MH. Цианоз новорожденного. Распознавание и клиническая оценка. J Педиатр. 1970;77(3):484–498. [PubMed] [Google Scholar]

3. Фэрроу К.Н., Флиман П., Стейнхорн Р.Х. Заболевания, которые лечат с помощью ЭКМО: фокус на ПЛГН. Семин Перинатол. 2005;29(1):8–14. [PubMed] [Google Scholar]

4. Porta NF. Дыхательные расстройства новорожденных. В: Грин Т., Франклин В., Танц Р., редакторы. Педиатрия: только факты. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2005. С. 9.9–108. [Google Scholar]

5. Zahka K, Lane J. Подход к новорожденным с сердечно-сосудистыми заболеваниями. В: Мартин Р.Дж., Фанарофф А., Уолш М.С., редакторы. Фанарофф и неонатально-перинатальная медицина Мартина. 8-е изд. Мосби: 2005. стр. 1112–1120. [Google Scholar]

6. Саугстад ​​О.Д., Рамджи С., Венто М. Кислород для реанимации новорожденных: сколько достаточно? Педиатрия. 2006;118(2):789–792. [PubMed] [Google Scholar]

7. Lakshminrusimha S, Russell JA, Steinhorn RH, et al. Сократительная способность легочных артерий у новорожденных ягнят увеличивается при реанимации 100% кислородом. Педиатр рез. 2006; 59: 137–141. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

8. Lakshminrusimha S, Russell JA, Steinhorn RH, et al. Легочная гемодинамика у новорожденных ягнят, реанимированных 21%, 50% и 100% кислородом. Педиатр рез. 2007; 62: 313–318. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

9. Фрей Б., Шэнн Ф. Назначение кислорода младенцам. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2003;88(2):F84–F88. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Цианоз у детей: когда обращаться за помощью

Автор Sharlene Tan

Медицинское заключение Джабин Бегум, доктора медицинских наук, 23 ноября 2021 г.

В этой статье

• Каковы причины цианоза?
• Каковы симптомы цианоза?
• Как диагностируется цианоз?
• Что такое лечение цианоза?

Голубой относится к оттенку синего. Таким образом, цианоз представляет собой пурпурное или синеватое изменение цвета кожи. Это признак того, что в крови может быть низкий уровень кислорода.

Цианоз сам по себе является симптомом основной медицинской проблемы. У вашего ребенка может быть жар, если причиной цианоза является инфекция, такая как пневмония или круп. У некоторых детей могут быть косолапые пальцы, если у них есть врожденные проблемы с сердцем.

Каковы причины цианоза?

Существует множество различных заболеваний, которые могут вызывать цианоз у детей. Обычно это проблемы с легкими или сердцем.

Легкие . Проблемы с легкими вашего ребенка могут препятствовать поступлению кислорода в его кровь. Это приводит к цианозу. Некоторые аномалии легких, которые могут привести к цианозу, включают:

• Закупорка дыхательных путей, которая снижает количество кислорода, поступающего в легкие, например круп или обструкция
• Легочные заболевания, такие как пневмония, бронхиолит и астма
• Отравление угарным газом или вдыхание дыма, которые ограничивают количество вдыхаемого кислорода

Сердце. Цианотические пороки сердца представляют собой группу пороков сердца, присутствующих при рождении (врожденные пороки сердца). Наиболее распространенным симптомом врожденного порока сердца является синеватая или багровая кожа на губах, пальцах рук или ног.

Цианотическая болезнь сердца включает проблемы с сердечными клапанами, такие как:

• Тетрада Фалло
• Аномалия Эбштейна
• Сужение или отсутствие аортального, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии — бедная голубая кровь не достигает легких или когда богатая кислородом красная кровь смешивается с голубой кровью, прежде чем она вернется в организм. В зависимости от порока сердца это может быть вызвано разными причинами.

  Например, при тетраде Фалло имеется обструкция, ограничивающая приток крови к легким. Это позволяет перекачивать голубую кровь из сердца в остальные части тела.

  Другие причины. Другие возможные причины посинения кожи включают:

  • Родинки
  • Употребление в пищу продуктов, содержащих синюю краску, таких как фруктовое мороженое
  • Некоторые лекарства могут вызывать серо-синий оттенок кожи. К ним относятся серебро и амиодарон
  • Синяя краска для одежды

  Если голубовато-фиолетовый оттенок обнаруживается только у младенцев на ступнях, руках и вокруг губ, это нормально для маленьких детей и младенцев. Это известно как акроцианоз.

  В первые часы жизни у многих новорожденных развивается акроцианоз. Это связано с тем, что кислород и кровь циркулируют в более важных частях тела, таких как легкие и мозг, а не в ногах и руках.

  Дети, молодые люди и женщины также могут заболеть акроцианозом, обычно после воздействия низких температур. Скорее всего, это пройдет само.

  Если у вашего ребенка постоянно синее или фиолетовое лицо, язык или туловище, это может быть связано с более серьезной проблемой. Немедленно обратитесь за медицинской помощью.

  Каковы симптомы цианоза?

  Цианоз наиболее заметен на тонкой коже. Сюда входят:

  • Нос
  • Губы
  • Рот
  • Мочки ушей
  • Руки и стопы
  • Кончики пальцев рук и ног
• твое сердце. Он перекачивается в легкие, где насыщается кислородом и становится красным. Левая сторона вашего сердца получает эту красную кровь и перекачивает ее к остальной части вашего тела. Ваши органы берут кислород из вашей крови, и она снова становится синей. Цикл начинается снова, когда голубая кровь возвращается к вашему сердцу.

  Когда красная кровь течет по крошечным сосудам кожи, она выглядит красно-розовой. Бедная кислородом кровь имеет синий цвет, поэтому кожа приобретает голубовато-фиолетовый оттенок.

  Как диагностируется цианоз?

  Ваш врач проведет медицинский осмотр и соберет историю болезни. Цианоз может быть труднее заметить, если у вашего ребенка более темный цвет лица. Ваш врач может посмотреть на губы, язык и ногтевое ложе вашего ребенка и сравнить их с кем-то с похожим цветом лица, например, с братом, сестрой или родителем.

  Ваш врач также измерит насыщение кислородом вашего ребенка. Это безболезненный тест, при котором используется специальное устройство с подсветкой, помещаемое на палец ноги или палец на несколько минут. Этот тест определит, является ли уровень кислорода нормальным или низким.

  Для выявления основной причины цианоза могут быть проведены другие анализы. К ним относятся:

  • Функциональные тесты легких
  • Рентген грудной клетки
  • Эхокардиограмма
  • Катетеризация сердца 

  Что такое лечение цианоза?

  У большинства детей обесцвечивание связано с акроцианозом и не требует лечения. Обычно это проходит само по себе.

  Тем не менее, некоторым детям может потребоваться кислород или аппарат, чтобы помочь им дышать. Им также могут потребоваться лекарства или хирургическое вмешательство для лечения основного заболевания. После лечения основного заболевания кожа вашего ребенка должна вернуться к своему нормальному цвету.

  Неожиданные эпизоды цианоза у поздних недоношенных и доношенных новорожденных вызвали госпитализацию в отделение неонатологии | Итальянский журнал педиатрии

  • Исследования
  • Открытый доступ
  • Опубликовано: 14 апреля 2017 г.
  • Carlo Dani ^1,3 ,
  • Livia Drovandi ² ,
  • Giovanna Bertini ² ,
  • Chiara Poggi ² &
  • …
  • Simone Pratesi ²  

  Итальянский журнал педиатрии том 43 , номер статьи: 35 (2017) Процитировать эту статью

  • 3084 доступа

  • 1 Цитаты

  • Сведения о показателях

  Abstract

  История вопроса

  Мы исследовали поздних недоношенных и доношенных детей, которые были госпитализированы в наше отделение неонатальной помощи в больнице третичного уровня по поводу неожиданных эпизодов цианоза, которые произошли во время пребывания в палате, для оценки их частоты, наиболее частых сопутствующих заболеваний и документации. диагностического клинического подхода.

  Методы

  Проведено ретроспективное исследование новорожденных со сроком гестации ≥35 недель, поступивших из родильного дома с диагнозом цианоз с января 2009 г.по декабрь 2016 г. Критериями исключения были наличие акроцианоза и диагноз внезапного неожиданного постнатального коллапса (SUPC).

  Результаты

  Мы исследовали 49 новорожденных со средним гестационным возрастом 38 ± 2 недель. Частота госпитализации по поводу цианоза составила 1,8/1000 живорожденных и была одинаковой ( p  = 0,167) у поздних недоношенных и доношенных детей. Большинство эпизодов произошло в течение первых 24 часов жизни (57%). Только 16 детей (33%) были выписаны с диагнозом, в основном ( n  = 5;10%) гастроэзофагеальный рефлюкс.

  Выводы

  Неожиданные эпизоды цианоза вызвали госпитализацию 1,8/1000 живорожденных в отделение неонатальной помощи без различий между поздними недоношенными и доношенными детьми. Эти эпизоды происходили в основном в течение первого дня жизни, и младенцев в большинстве случаев выписывали без установленного диагноза.

  История вопроса

  Слово «цианоз» указывает на темно-синюшное изменение цвета кожи, слизистых оболочек и ногтевых лож, которое становится заметным, когда уровни деоксигенированного гемоглобина (Hb) в артериальной крови превышают 3–5 г/дл [1]. Иногда бывает трудно обнаружить цианоз у новорожденных из-за таких факторов, как цвет кожи, воздействие света или наличие желтухи [2]. Поскольку связь между цианозом и пульсоксиметрией (SpO ₂ ) напрямую связана с концентрацией гемоглобина, процент десатурации, необходимый для получения той же степени цианоза, выше у анемичных младенцев, чем у младенцев с полицитемией [2].

  Цианоз может появиться сразу после рождения или позднее в виде острого эпизода, часто во время плача или кормления, когда оксигенация тканей может еще больше снизиться [2]. Выявление цианоза у младенцев очень важно, так как обычно свидетельствует о неадекватной оксигенации периферических тканей и является одним из наиболее точных клинических признаков тяжелого заболевания у младенцев в первые месяцы жизни [3].

  Хотя цианоз, гипоксемия и гипоксия не являются синонимами, они взаимосвязаны, и в клинической практике цианоз может указывать на возникновение тканевой гипоксии, патогенез которой часто обусловлен сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями или менее частыми патологиями, такими как гемоглобинопатии [4].

  Таким образом, внезапное появление эпизода цианоза у новорожденного в родильном доме, который считается здоровым, как правило, требует его госпитализации в отделение неонатологии для наблюдения за показателями жизнедеятельности и проведения биохимических и инструментальных диагностических исследований. Хотя эпизоды цианоза в неонатальном периоде нередки, в литературе имеется мало исследований, посвященных эпидемиологии этого состояния, а также диагностике и лечению этих пациентов [5].

  Таким образом, целью данного исследования был сбор данных обо всех поздних недоношенных и доношенных новорожденных, которые были госпитализированы в наше отделение неонатальной помощи в больнице третичного уровня по поводу неожиданных эпизодов цианоза, которые произошли во время совместного проживания с матерями, чтобы оценить их частоту и наиболее частые патологии и задокументировать выполненный диагностический клинический подход.

  Методы

  Мы провели это ретроспективное исследование в отделении неонатальной помощи университетской больницы Кареджи во Флоренции после одобрения комитетом по педиатрической этике Тосканы. Врожденные дети с гестационным возрастом ≥35 недель, поступившие из родильного дома с клиническим диагнозом цианоза с января 2009 г.по декабрь 2016 года были включены в исследование. Новорожденные со сроком гестации 34 недели не изучались, так как в нашем центре они всегда госпитализируются в отделение неонатологии. Цианоз определяли как появление темно-синего окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек по всему телу (центральный цианоз). Критериями исключения были наличие цианоза, ограниченного конечностями и губами (акроцианоз) [6], и диагноз внезапного неожиданного постнатального коллапса (SUPC) по определению Британской ассоциации перинатальной медицины: SUPC — это (1) внезапный и неожиданный постнатальный коллапс, возникающий в течение первой постнатальной недели (2) у младенца, родившегося >35 недель гестационного возраста, с 5-минутной оценкой по шкале Апгар >7, хорошо выглядящий при рождении и считающийся здоровым, (3) требующий сердечно-легочной реанимации и интенсивной терапии (с искусственная вентиляция легких) и приводящие к смерти или энцефалопатии [7].

  Все младенцы находились в условиях полного пребывания в одной комнате, когда мать и ребенок остаются вместе в одной палате после рождения на время госпитализации [8, 9]. Таким образом, эпизоды цианоза могут быть обнаружены родителями или опекунами.

  Были изучены истории болезни новорожденных, и для каждого пациента были записаны следующие данные: гестационный возраст, масса тела при рождении, пол, тип родов, оценка по шкале Апгар на 1 и 5 минуте, возраст пациентов на момент эпизода цианоза, способ восстановления (спонтанное или стимуляции), повторяющиеся эпизоды, связь с другими признаками/симптомами (например, гипотермия, шумы в сердце, аритмии, гипотония, судороги, регургитация/рвота), анализы крови [например: анализ газов крови, количество клеток, реактивный белок С (RCP) , С-тропонин], посев (кровь и ликвор), инструментальные тесты [рентген грудной клетки, электрокардиограмма (ЭКГ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), УЗИ сердца и/или головного мозга, ядерно-магнитный резонанс головного мозга (ЯМР)], диагноз при выписке лечение, продолжительность госпитализации.

  Сепсис был диагностирован, когда у пациентов появились клинические признаки и симптомы, связанные с положительным посевом крови и/или ликвора. Подозрение на сепсис было диагностировано, когда у пациентов развились клинические признаки и симптомы с аномальным С-реактивным белком без подтверждения положительных культур крови и/или ликвора.

  Статистический анализ

  Клинические характеристики пациентов и зарегистрированные данные описывались как среднее значение и стандартное отклонение, медиана и диапазон или частота и процент. Возможные различия в частоте возникновения цианоза в подгруппах пациентов оценивали с помощью х ² проверка категориальных переменных. А p <0,05 считали статистически значимым.

  Результаты

  В течение периода исследования 49 младенцев подходили для участия в исследовании, и их характеристики подробно описаны в Таблице 1. Один пациент был исключен для SUPC. Частота госпитализации по поводу цианоза составила 1,8/1000 живорожденных. Средний гестационный возраст составлял 38 ± 2 недели, в диапазоне от 35 до 41 недели, при этом 43 пациента (88%) были доношенными и 6 (12%) недоношенными. За исследуемый период было обследовано 1428 недоношенных детей и 25294 доношенных новорожденных ( n  = 26722) получили помощь в полном размещении с матерями. Таким образом, частота эпизодов цианоза была выше у недоношенных, чем у доношенных детей (4,2/1000 против 1,7/1000 живорожденных), но разница была недостоверной ( p  = 0,167). Средняя масса тела при рождении составила 3240 ± 470 г; 2 из наших пациентов были младенцами с низкой массой тела при рождении (<2500 г) и 2 — с макросомией (>4000 г). Только 17 младенцев были мужского пола (35%).

  Таблица 1. Клиническая характеристика новорожденных. Среднее ± (SD), скорость и (%), или медиана и (диапазон)

  Полноразмерная таблица

  Цианоз возникал у младенцев в среднем в возрасте 24 (3-120) часов жизни, причем большинство эпизодов возникало в течение первых 24 часов жизни ( n  = 28; 57%), а остальные происходят через 25-48 часов жизни (n = 10; 20%) или после 48 часов жизни ( n  = 11; 23%). Наименьшее значение SpO ₂ у детей раннего возраста ( n  = 7; 14%), у которых были рецидивирующие эпизоды цианоза, составило 83%.

  У 29 младенцев (59%) были признаки/симптомы, связанные с цианозом, а у 4 (8%) было более одного. Нарушение беременности у матери имело место в 15 случаях (31%) (таблица 1).

  Диагноз удалось диагностировать у 16 ​​(33%) младенцев (таблица 2), и, что интересно, это происходило чаще (71%), когда у них были рецидивирующие эпизоды цианоза (14%). После каждого диагноза проводилась соответствующая терапия (данные не зарегистрированы).

  Таблица 2 Диагноз, выявленный в нашей популяции. Частота и (%)

  Полная таблица

  Всем пациентам были проведены диагностические исследования, между лабораторными исследованиями чаще всего выполнялся анализ газов крови (100%) и подсчет клеток (92%), а между инструментальными исследованиями сердца (80%) и УЗИ головного мозга (88%) были наиболее распространенными (таблица 3).

  Таблица 3 Диагностические тесты, проведенные в нашей популяции. Частота и (%)

  Полная таблица

  Обсуждение

  В этом исследовании мы сообщаем о частоте неожиданных эпизодов цианоза, которые произошли в нашей больнице у поздних недоношенных и их госпитализации в отделение неонатологии. Мы обнаружили частоту 1,8/1000 допущенных живорождений, что ниже, чем ранее сообщалось Casanueva et al. которые обнаружили уровень госпитализации 5,6/1000 живорожденных [5]. Эта разница может быть связана с тем, что в это исследование также были включены младенцы, родившиеся на 34 неделе беременности; кроме того, определение цианоза, данное Casanueva, не было достаточно подробным и могло отличаться от нашего [5].

  Интересно, что на возникновение цианоза в нашей популяции недоношенность детей существенно не влияла, так как частота рожденных в 35-36 недель была такой же, как и у доношенных детей. Можно задаться вопросом, может ли размер нашей популяции повлиять на этот вывод, однако размер выборки ( n  = 26722) с этой точки зрения обнадеживает. Это очень важно, поскольку хорошо известно, что поздние недоношенные дети обычно имеют более высокий уровень медицинских осложнений (например, респираторный дистресс, гипогликемия, гипербилирубинемия и т. д.), более длительное пребывание в больнице и нуждаются в большем младенцев [10]. Тем не менее, практика оказания помощи поздним недоношенным детям при полном размещении в одной комнате очень распространена, и наши данные, по-видимому, обнадеживают в отношении безопасности этой процедуры.

  Большинство пациентов в нашей популяции были женщинами (65%), но этот вывод не подтверждается предыдущей статьей, в которой 51% пациентов были женщинами [5], и, вероятно, это связано с малочисленностью нашей выборки.

  Мы обнаружили, что эпизоды цианоза часто (67%) развивались в течение первого дня жизни, и мы можем предположить, что это происходит потому, что это наиболее критический период для сердечно-сосудистой, дыхательной и метаболической перехода от эмбриональной к неонатальной жизни [11]. ].

  У большинства младенцев проявлялись признаки/симптомы, связанные с цианозом, которые иногда были связаны с диагнозом (т. Поэтому, к сожалению, кажется, что наличие этих ассоциаций имеет ограниченную полезность при принятии решения или исключении необходимости госпитализации младенцев для дальнейшего обследования.

  Было возможно поставить точный диагноз и обеспечить надлежащее лечение у меньшинства (33%) младенцев в нашей популяции, что согласуется с исследованием Казануева, в котором только у 21% пациентов была обнаружена специфическая патология. 5]. Эти результаты позволяют предположить, что неожиданные эпизоды цианоза неизвестной этиологии часто являются следствием самокупирующихся преходящих функциональных нарушений, не требующих специального лечения. Это предположение, по-видимому, подтверждается тем фактом, что при рецидиве цианоза более вероятно (71%) обнаружить патологию.

  Наиболее частым диагнозом в нашем исследовании был гастроэзофагеальный рефлюкс, который был основан на клинических критериях (эпизод срыгивания/рвоты вызвал госпитализацию по поводу цианоза, за которым последовали другие эпизоды и т. д.) и на выздоровлении или улучшении с утолщением грудное молоко/смеси для вскармливания [12] и/или H ² -антагонисты (например, ранитидин) и/или лечение препаратами альгината [13]. Этот вывод частично согласуется с предыдущим исследованием [5], в котором обнаружен желудочно-пищеводный рефлюкс у такого же процента младенцев, как и у нас (10 против 14%). Напротив, мы обнаружили, что судороги были редкой причиной цианоза (2%), который был наиболее частым диагнозом (33,3%) в исследовании Casanueva [5].

  Наши пациенты были проверены с помощью биохимических, культуральных и инструментальных тестов для выявления любых возможных инфекционных, метаболических, респираторных, сердечных или неврологических заболеваний в соответствии с их клиническим состоянием, подтверждая, что развитие неожиданного эпизода цианоза является ресурсоемким [5], хотя попытки установить диагноз в большинстве случаев безуспешны.

  Мы задаемся вопросом, могут ли кризы цианоза неизвестного происхождения, которые мы наблюдали у наших пациентов, действительно представлять собой эпизоды SUPC [7, 14], которые были преждевременно и случайно обнаружены до развития более тяжелых симптомов, требующих реанимации, или они представляют собой состояние низкого риска, которое можно назвать кратковременным необъяснимым явлением (BRUE), требующим простых вмешательств, таких как изменение положения, кратковременная стимуляция или процедуры для устранения обструкции дыхательных путей [15]. Мы не можем ответить на этот вопрос, но можем сообщить, что, насколько нам известно, ни у одного из наших пациентов не развились последующие эпизоды цианоза или более серьезные опасные для жизни состояния после их выписки из больницы. Однако вопрос наблюдения за новорожденными в первые дни жизни актуален и требует особого и пристального внимания для повышения их безопасности при размещении в палате9.0011

  Выводы

  Мы обнаружили 1,8/1000 живорожденных неожиданных эпизодов цианоза у детей без различий между поздними недоношенными и доношенными, которые находились в полном совместном пребывании с матерями, что послужило причиной их госпитализации в отделение неонатальной помощи. Мы обнаружили, что большинство эпизодов цианоза произошло в течение первого дня жизни и что большинство этих детей были выписаны без установленного диагноза.

  Каталожные номера

  1. Дрисколл DJ. Оценка цианотичного новорожденного. Педиатр Клин Норт Ам. 1990;37:1–23.

     КАС Статья пабмед Google ученый

  2. Hiremath G, Kamat D. Диагностические соображения у младенцев и детей с цианозом. Педиатр Энн. 2015;44:76–80.

     Артикул пабмед Google ученый

  3. Opiyo N, English M. Какие клинические признаки лучше всего определяют тяжелое заболевание у детей раннего возраста в возрасте 0–59 дней в развивающихся странах? Систематический обзор. Арч Дис Чайлд. 2011;96:1052–9.

     Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  4. Гупта SK. Клинический подход к новорожденному с цианозом. Индийский J Педиатр. 2015;82:1050–60.

     Артикул пабмед Google ученый

  5. Casanueva CP, Cifuentes RJ. Госпитализация из-за эпизодов цианоза у новорожденных с гестационным возрастом 34 недели и более. Преподобный Чил Педиатр. 2015; 86: 244–50.

     Артикул пабмед Google ученый

  6. Штайнхорн прав. Оценка и лечение цианотического новорожденного. Clin Pediatr Emerg Med. 2008; 9: 169–75.

     Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  7. Здоровый ребенок. Руководство по обследованию новорожденных, перенесших внезапный и неожиданный постнатальный коллапс в первую неделю жизни: рекомендации профессиональной группы по внезапному неожиданному постнатальному коллапсу. Лондон: WellChild; 2011.

     Google ученый

  8. Lee YM, Song KH, Kim YM, Kang JS, Chang JY, Seol HJ, Choi YS, Bae CW. Полный стационарный уход за новорожденными. Корейский J Педиатр. 2010;53:634–638.

     Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  9. Джаафар С.Х., Хо Дж.Дж., Ли К.С. Совместное проживание для молодой матери и младенца по сравнению с раздельным уходом для увеличения продолжительности грудного вскармливания. Cochrane Database Syst Rev. 2016;26:CD006641.

     Google ученый

  10. Леоне А., Эрсфельд П., Адамс М., Шиффер П.М., Бухер Х.У., Арлеттаз Р. Неонатальная заболеваемость у одноплодных поздних недоношенных детей по сравнению с доношенными детьми. Акта Педиатр. 2012;101:e6–10.

      КАС Статья пабмед Google ученый

  11. Мортон С.Ю., Бродский Д. Физиология плода и переход к внеутробной жизни. Клин Перинатол. 2016;43:395–407.

      Артикул пабмед Google ученый

  12. «>

      Wenzl TG, Schneider S, Scheele F, Silny J, Heimann G, Skopnik H. Влияние усиленного кормления на гастроэзофагеальный рефлюкс у младенцев: плацебо-контролируемое перекрестное исследование с использованием внутрипросветного импеданса. Педиатрия. 2003; 111:e355–9.

      Артикул пабмед Google ученый

  13. Тиге М., Афзал Н.А., Беван А., Хайен А., Манро А., Битти Р.М. Фармакологическое лечение детей с гастроэзофагеальным рефлюксом. Cochrane Database Syst Rev. 2014;11:CD008550.

      Google ученый

  14. Feldman-Winter L, Goldsmith JP, Комитет по плодам и новорожденным; Целевая группа по синдрому внезапной детской смерти. Безопасный сон и уход кожа к коже в неонатальном периоде для здоровых доношенных новорожденных. Педиатрия. 2016;138:e20161889.

      Артикул пабмед Google ученый

  15. «>

      Тидер Дж.С., Бонковски Дж.Л., Этцель Р.А., Франклин В.Х., Гремсе Д.А., Герман Б., Кац Э.С., Крылов Л.Р., Мерритт 2-й Дж.Л., Норлин С., Перселей Дж., Сапиен Р.Е., Шиффман Р.Н., Смит М.Б. Подкомитет по очевидным опасным для жизни событиям. кратко разрешенные необъяснимые события (ранее очевидные опасные для жизни события) и оценка младенцев с более низким риском. Педиатрия. 2016;137:e20160590.

      Артикул пабмед Google ученый

  Ссылки на скачивание

  Благодарности

  Неприменимо

  Финансирование

  У нас не было специального фонда для этого исследования.

  Доступность данных и материалов

  Наборы данных, использованные и/или проанализированные в ходе текущего исследования, можно получить у соответствующего автора по обоснованному запросу.

  Вклад авторов

  CD задумал и написал исследование. LV и GB собрали данные. CD, GB, CP и SP анализировали и интерпретировали данные пациентов. Все авторы прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

  Конкурирующие интересы

  Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

  Согласие на публикацию

  Не применимо.

  Одобрение этических норм и согласие на участие

  Настоящее исследование было проведено после одобрения педиатрическим комитетом по этике Тосканы.

  Примечание издателя

  Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.

  Информация об авторе

  Авторы и организации

  1. Отделение неврологии, психологии, исследования лекарств и детского здоровья, Университетская больница Кареджи во Флоренции, Флоренция, Италия Флоренция, Италия

     Ливия Дрованди, Джованна Бертини, Чиара Погги и Симоне Пражеси

  2. Отдел университетского больницы Неонатологии, Университет Флоренции, Ларго Брамбилла 3, 50141, Флоренция, Италия

     1111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111А
     11111111111111111111111111111111111111111111ЕРСКИЙ Дани

     Посмотреть публикации автора

     Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

  3. Ливия Дрованди

     Посмотреть публикации автора

     Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

  4. Giovanna Bertini

     Просмотр публикаций автора

     Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

  5. Chiara Poggi

     Просмотр публикаций автора

     Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Scholar

  6. Simone Pratesi

     Просмотр публикаций автора

     Вы также можете искать этого автора в PubMed Google Академия

  Автор, ответственный за переписку

  Карло Дани.

  Права и разрешения

  Открытый доступ Эта статья распространяется в соответствии с условиями международной лицензии Creative Commons Attribution 4.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии вы должным образом указываете автора (авторов) и источник, предоставляете ссылку на лицензию Creative Commons и указываете, были ли внесены изменения. Отказ от права Creative Commons на общественное достояние (http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/) применяется к данным, представленным в этой статье, если не указано иное.

  Перепечатки и разрешения

  Об этой статье

  Подход к неонатальному цианозу | Learn Pediatrics

  Щелкнуть для pdf: Центральный цианоз новорожденных

  Общая картина

  Центральный цианоз — это голубоватое изменение цвета кожи, слизистых оболочек и языка, которое наблюдается, когда дезоксигенированный гемоглобин > 3 г/дл в артериальной крови или > 5 г/дл (>3,1 ммоль/л) в капиллярной крови. Это связано с низким парциальным давлением кислорода в артериальной крови (PaO2) и низкой насыщенностью гемоглобина кислородом (SaO2), измеренной с помощью оксиметрии. Цианоз зависит от абсолютной концентрации дезоксиHb, а не от соотношения оксиHb/дезоксиHb. Например, у нормального новорожденного с концентрацией Hb 17 г/дл, когда насыщение гемоглобина кислородом (SaO2) составляет 82%, дезоксиHb > 3 г/дл. Однако при полицитемии цианоз выявляется при более высоком значении SaO2, тогда как при анемии все наоборот. Так, при тяжелой анемии цианоз не может быть обнаружен при наблюдении.

  Другой тип цианоза, называемый периферическим цианозом, характеризуется синюшным изменением цвета кожи, но с сохранением слизистых оболочек и языка. При этом типе выявляется нормальное значение PaO2. В этом случае повышенная экстракция кислорода из-за вялого движения по капиллярам приводит к увеличению деоксигенации крови на венозной стороне. Вазомоторная нестабильность и вазоконстрикция, вызванная холодом, низким сердечным выбросом и полицитемией, могут вызывать это медленное движение по капиллярам. Периферический цианоз часто является нормальным явлением у новорожденных, особенно когда поражены только конечности (акроцианоз) из-за сужения сосудов в результате преходящей гипотермии; однако важно исключить серьезные причины периферического цианоза, такие как сепсис.

  Вопросы, которые следует задать

  Изучите историю беременности и родов, как предлагается ниже. Также спросите о семейном анамнезе врожденных пороков сердца и результатах УЗИ плода, так как последнее может выявить структурные деформации, такие как врожденный порок сердца, диафрагмальная грыжа и врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация (CCAM).

  Беременность HX	Сопутствующие причины цианоза
  Гестационный сахарный диабет (ГСД)	ТТН, РДС, гипогликемия, ТГА
  Маловодие	Легочная гипоплазия
  Гипертония, вызванная беременностью	ЗВУР, полицитемия, гипогликемия
  Прием лития (1-й триместр)	Аномалия Эбштейна
  Пожилой материнский возраст	Трисомия 21, ассоциированная со многими врожденными пороками сердца (цианотичными и ацианотичными)

  Труд Hx	Сопутствующие причины цианоза
  ПРОМ, лихорадка, GBS +ve	Сепсис
  Седативные/анестезирующие средства	Угнетение дыхания, апноэ
  Кесарево сечение	ТТН, ППХН
  Недоношенный ребенок	РДС
  Меконий	MAS (пневмония)

  Сокращения: ТТН = транзиторное тахипноэ новорожденного, РДС = респираторный дистресс-синдром, ТГА = транспозиция магистральных артерий, ЗВУР = задержка внутриутробного развития, ПЛГН = персистирующая легочная гипертензия новорожденного, также известная как персистирующая фетальная циркуляция , MAS = синдром аспирации мекония

  Физикальное обследование

  Определите, является ли цианоз центральным или периферическим

  Проверьте жизненно важные органы: признаки дыхательной недостаточности, такие как тахипноэ, ретракция, раздувание носа и хрюканье, обычно указывают на проблемы с дыханием

  • Врожденный порок сердца часто сопровождается отсутствием или легким учащением дыхания.
  • Сепсис часто имеет следующие признаки: периферический цианоз, ЧСС, повышение ЧДД, снижение АД, повышение/понижение температуры (DDX: левосторонние обструктивные поражения: синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический аортальный стеноз и тяжелая коарктация аорты).
  • Исключить атрезию хоан. Если сомневаетесь, попытайтесь ввести катетер через ноздри

  Прослушайте шумы: систолический шум, слышимый при большинстве форм цианотической ИБС (исключение: д-ТГА с интактной межжелудочковой перегородкой и без легочного стеноза).

  Оценить брюшную полость: ладьевидная брюшная полость при диафрагмальной грыже

  Рассмотреть неврологические расстройства: наблюдать за апноэ и периодическим дыханием, которые могут быть связаны с незрелостью нервной системы. Судороги могут вызвать цианоз, если младенец не может дышать во время приступов.

  Дифференциальный диагноз

  Чтобы определить основную причину цианоза у новорожденного, важно учитывать различные механизмы цианоза. Затем организуйте свои мысли по анатомическим системам.

  Несоответствие вентиляции/перфузии

  • Заболевания дыхательных путей: транзиторное тахипноэ новорожденных (ТТН), респираторный дистресс-синдром (РДС), пневмония, аспирация (меконий, кровь, амниотическая жидкость), ателектаз, диафрагмальная грыжа, легочная гипоплазия, легочное кровотечение, CCAM
  • Внешнее сдавление легких: пневмоторакс, плевральный выпот, гемоторакс,

  Шунт справа налево

  • Внутрисердечный: 5 T: тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных артерий, тотальный аномальный легочный венозный возврат, артериальный ствол; и легочная атрезия, аномалия Эбштейна (аномалии трехстворчатого клапана), гипоплазия левых отделов сердца
  • Уровень крупных сосудов: персистирующая легочная гипертензия новорожденных
  • Внутрилегочный уровень: легочная артериовенозная мальформация

  Альвеолярная гиповентиляция

  • Угнетение ЦНС: асфиксия, седативный эффект у матери, внутрижелудочковое кровоизлияние, судороги, менингит, энцефалит
  • Обструкция дыхательных путей: атрезия хоан, ларингомаляция, синдром Пьера Робина
  • Нервно-мышечное заболевание: анемия диафрагмального нерва, неонатальная тяжелая миастения

  Нарушение диффузии

  • Отек легких: левосторонняя обструктивная болезнь сердца (аортальный стеноз), кардиомиопатия
  • Легочный фиброз

  Снижение сродства гемоглобина к кислороду

  • Метгемоглобинемия (врожденная, лекарственная)

  Снижение периферического кровообращения (периферический цианоз)

  • S Эпсис, шок любой этиологии, полицитемия, гипотермия, гипогликемия, низкий сердечный выброс (гипокальциемия, кардиомиопатии и др. )

  Исследования:

  ОАК и разница:

  • Повышение или понижение лейкоцитов: сепсис
  • Гематокрит > 65%: полицитемия

  Глюкоза сыворотки:

  • для выявления гипогликемии

  Газы артериальной крови (ABG):

  • Артериальное PO2: для подтверждения центрального цианоза: SaO2 не такой хороший показатель из-за  Увеличения сродства гемоглобина плода к O2 (сдвиг влево)
  • Повышение PaCO2: может указывать на поражение легких или ЦНС, сердечную недостаточность
  • Снижение рН: сепсис, циркуляторный шок, тяжелая гипоксемия
  • Метгемоглобинемия: Снижение SaO2, нормальное PaO2, шоколадно-коричневая кровь

  Тест на гипероксию:

  • Введение 100 % кислорода в течение > 10 мин
  • PaO2 > 100 мм рт. ст.: вероятно заболевание легких
  • PaO2 < 70 мм рт. ст., повышение на < 30 мм рт. ст. или SaO2 без изменений: вероятна кардиальная причина (право-левый шунт)
  • Полный аномальный легочный венозный возврат может реагировать
  • Легочное заболевание с массивным внутрилегочным шунтом может не реагировать

  Предуктальные и постпротоковые измерения PaO2 или SaO2 (до и после артериального протока):

  • Преддуктальная артерия (правая лучевая) PaO2 10–15 мм рт.ст. > постпротоковая артерия (линия пупочной артерии) PaO2 : R – L протоковый шунт (например, легочные заболевания, обычно PPHN)
  • SaO2 также может быть измерен (правая рука и правая или левая нога): значимо, если разница > 10–15 %.

  Рентгенография:

  • Для выявления легочных причин цианоза: пневмоторакс, легочная гипоплазия, диафрагмальная грыжа, отек легких, плевральный выпот и др.
  • Полезно при оценке врожденного порока сердца: например, кардиомегалия и застой сосудов: сердечная недостаточность
    • ТГА: «яйцо на нитке» (взаимоотношение передних и задних крупных сосудов)
    • TOF: сердце в форме ботинка (RVH)
    • TAPVR: снеговик, фигура 8 (аномальная дренажная камера в верхнем средостении)

  Эхокардиография

  • Показана при отклонении от нормы при исследовании сердца, позволяющем предположить врожденный порок сердца, при неудовлетворительном результате теста на гипероксию (подозрение на заболевание сердца) или при неясном диагнозе

  Первичное лечение

  • Мониторинг дыхательных путей, дыхания, кровообращения (ABC) при нарушении дыхания, восстановить проходимость дыхательных путей и обеспечить поддерживающую терапию (например, кислород, искусственная вентиляция легких)
  • Монитор показателей жизнедеятельности
  • Создание сосудистого доступа для забора крови и введения лекарств (при необходимости): пупочные сосуды, удобные для установки внутривенных и внутриартериальных катетеров
  • Если подозревается сепсис или другая конкретная причина не выявлена, начните лечение антибиотиками широкого спектра действия (например, ампициллин и гентамицин) после получения общего анализа крови, анализа мочи, посевов крови и мочи (если возможно). При отсутствии лечения сепсис может привести к заболеванию легких и дисфункции левого желудочка.
  • Младенец, который не прошел тест на гипероксию и не имеет ПЛГН или рентгенограммы, показывающей заболевание легких, вероятно, имеет врожденный порок сердца, зависящий от протока. При подозрении на заболевание сердца немедленно начните инфузию ПГЕ1. Осложнения инфузии ПГЕ1 включают артериальную гипотензию, тахикардию, апноэ. Закрепите отдельный внутривенный катетер для подачи жидкостей для реанимации и обеспечьте доступность оборудования для интубации, если оно потребуется.

  Заключение:

  Центральный цианоз у новорожденного является аномальной находкой, и необходимо учитывать все возможные причины с полным анамнезом, физикальным обследованием и соответствующими исследованиями. Не забудьте подумать о различных механизмах, вызывающих цианоз, и систематически изучайте каждый из них, пока не будет поставлен диагноз. Пока вы пытаетесь выяснить свой диагноз, следует провести оперативное лечение. Собрав все это вместе, вы точно не пропустите важный диагноз и в то же время обезопасите своего пациента!

  Ссылки

  Sasidharan, P. Подход к диагностике и лечению цианоза у доношенных детей. Pediatr Clin N Am 2004;

  51:999-1021.

  Робберт Л.Г., Армсби Л. Оценка и начальное лечение цианотической болезни сердца у новорожденных. UpToDate 2006. www.uptodate.com.

  Стек, AM. Этиология и оценка цианоза у детей. UpToDate 2009. www.uptodate.com.

  Рудольф А.М. и др. Основы педиатрии Рудольфа. 2002 г.; 142-144.

  Справочник новорожденных: оценка цианоза новорожденных.

  http://www.rwh.org.au/nets/handbook/index.cfm?doc_id=903.

  Триша Л.Г. и др. Неонатология: ведение, процедуры, проблемы по вызову, болезни и лекарства. 1999 г.; 212-215.

  Благодарности

  Автор: Витарани Кунанити

  Под редакцией: Энн Мари Джекил, доктор медицинских наук (резидент-педиатр)

  Причины у младенцев и детей, тревожные признаки0010 Медицинское заключение Карен Гилл, доктора медицинских наук — Бекки Янг — Обновлено 29 сентября 2018 г.

  

  Что такое циркуморальный цианоз?

  Цианоз — это состояние, при котором кожа приобретает синий оттенок. Это происходит в областях, где кровь в поверхностных кровеносных сосудах имеет более низкий уровень кислорода.

  Циркуморальный цианоз относится только к посинению вокруг рта. Обычно это наблюдается у младенцев, особенно над верхней губой. Если у вашего ребенка более темная кожа, обесцвечивание может выглядеть более серым или белым. Вы также можете заметить это на их руках и ногах.

  Хотя появление околоротового цианоза может вызывать тревогу, есть несколько моментов, на которые можно быстро обратить внимание, чтобы исключить неотложную медицинскую помощь.

  Если синий цвет появляется только вокруг рта вашего ребенка, а не на его губах или других частях лица, это, скорее всего, безвредно. У детей с более темной кожей вы также можете проверить внутреннюю часть рта, включая десны, на наличие бледного обесцвечивания.

  Если вы заметили изменение цвета в любой области, кроме области вокруг рта вашего ребенка или на его руках и ногах, обратитесь за неотложной медицинской помощью.

  Дополнительные предупредительные признаки включают:

  • учащенное сердцебиение
  • затрудненное дыхание
  • чрезмерное потоотделение
  • проблемы с дыханием

  Во многих случаях околоротовой цианоз считается разновидностью акроцианоза. Акроцианоз возникает, когда мелкие кровеносные сосуды сжимаются в ответ на холод. Это очень нормально для младенцев в течение первых нескольких дней после рождения.

  У детей старшего возраста околоротовой цианоз часто появляется при выходе на улицу в холодную погоду или при выходе из теплой ванны. Этот тип цианоза должен исчезнуть после того, как они согреются. Если это не так, обратитесь за неотложной медицинской помощью. Циркуморальный цианоз, который не проходит при нагреве, может быть признаком серьезных проблем с легкими или сердцем, таких как цианотичный врожденный порок сердца.

  Циркуморальный цианоз у детей обычно проходит сам по себе. У младенцев это происходит через несколько дней после рождения. Для детей старшего возраста это должно произойти, как только они согреются.

  Однако, если вы заметили какие-либо другие необычные симптомы, особенно связанные с дыханием, лучше всего как можно скорее доставить вашего ребенка в отделение неотложной помощи. Врачу, вероятно, потребуется стабилизировать их дыхательные пути, дыхание и кровообращение, прежде чем пытаться выяснить основную причину.

  Циркуморальный цианоз может быть пугающим, особенно для молодых родителей. Однако обычно в этом нет ничего серьезного, если синее пятно появляется только вокруг рта, а не на губах. Если согреть ребенка лаской или одеялом, синий цвет исчезнет. Если это не так или у вашего ребенка также есть проблемы с приемом пищи или дыханием, как можно скорее доставьте его в отделение неотложной помощи.

  Последняя медицинская проверка 14 декабря 2017 г.

  5 sourcescollapsed

  Healthline придерживается строгих правил выбора поставщиков и опирается на рецензируемые исследования, академические исследовательские институты и медицинские ассоциации. Мы избегаем использования третичных ссылок. Вы можете узнать больше о том, как мы обеспечиваем точность и актуальность нашего контента, прочитав нашу редакционную политику.

  • Посинение кожи и губ (цианоз). (2015).
    nhs.uk/conditions/цианоз/
  • Цианоз у младенцев и детей. (2015).
    cincinnatichildrens.org/health/c/cyanosis
  • Hallett JW, Jr. (2014). Акроцианоз.
    merckmanuals.com/professional/cardiovassal-disorders/peripheral-arterial-disorders/acrocyanosis
  • Камп Г.А. (1989). Является ли циркуморальный цианоз признаком периферического или центрального цианоза?
    ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2797223
  • Соммерс М.С. (2011). Восприятие цвета: необходимо для оценки состояния пациента.
    americannursetoday.com/color-awareness-a-must-for-patient-assessment/

  ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ:

  Медицинский обзор Карен Гилл, доктора медицины — Бекки Янг — Обновлено 29 сентября 2018 г.

  0

  0 Прочитать это следующий

  • Что следует знать об изменении цвета кожи

    Медицинское заключение Cynthia Cobb, DNP, APRN, WHNP-BC, FAANP

    Цианоз — это синеватый оттенок, который может появиться на коже, если организм не получает достаточно кислорода. Это также может означать, что что-то не так с…

    ПОДРОБНЕЕ

  • Что нужно знать о маразме

    Медицинское заключение Натали Батлер, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук.

    ПОДРОБНЕЕ

  • Цианотический врожденный порок сердца

    Медицинское заключение Карен Гилл, доктор медицинских наук

    Цианотический врожденный порок сердца (ВПС) — это состояние, присутствующее при рождении. Что вызывает это заболевание и какие симптомы будут у вашего ребенка…

    ПОДРОБНЕЕ

  • Почему у меня синие ногти?

    Недостаток или низкий уровень циркулирующего кислорода в эритроцитах вызывает посинение ногтей. Узнайте больше здесь.

    ПОДРОБНЕЕ

  • Все, что вы должны знать о болезни Кинбока

    Медицинский обзор Уильяма Моррисона, доктора медицины.

  • Лучшие способы подъема тяжелых грузов

    Медицинское заключение Даниэль Хилдрет, RN, CPT

    Что на самом деле означает поднимать ноги? Вот разбивка лучших методов подъема для защиты спины и выполнения работы.

    ПОДРОБНЕЕ

  • 80% смертей, связанных с беременностью, в США можно предотвратить, половина из них происходит после родов

    Согласно новому отчету CDC, четыре из пяти смертей, связанных с беременностью, в США можно предотвратить . Наиболее частые причины…

    ПОДРОБНЕЕ

  • Что нужно знать об ангиосаркоме сердца

    Ангиосаркома сердца — это редкая, но серьезная опухоль в сердце. Узнайте о вариантах лечения и перспективах.

    ПОДРОБНЕЕ

  • Синдром застенчивого Драгера: как распознать признаки и симптомы

    Медицинское заключение Анжелики Балингит, доктора медицины

    Многие состояния имеют те же симптомы, что и MSA, и официальный диагноз может никогда не быть поставлен. Учить больше.

    ПОДРОБНЕЕ

  Доношенный новорожденный с цианозом и плачем

  Matthew C. Pertzborn, Markus S. Renno, Karen Lyons, Jordan Fett, Christopher W. Baird, Amit Agarwal

  Breathe 2021 17: 210097; Doi: 10.1183/20734735.0097-2021

  • Статья
  • Рисунки и данные
  • Info & Metrics
  • PDF

  Аннотация

  CONGENIT работа дыхания и/или дыхательная недостаточность в младенчестве. Оперативное вмешательство следует рассматривать в симптоматических случаях. https://bit. ly/3gM6Vv9

  Доношенный новорожденный с синдромом Холта-Орама (СХО) и отсутствием больших пальцев выписан из роддома для новорожденных без респираторных симптомов. У него развилась повышенная работа дыхания и лихорадка в возрасте 2  недель, и у него был обнаружен респираторно-синцитиальный вирус, требующий назальной канюли и дополнительного кислорода через назальную канюлю со скоростью 2 л·мин ^-1 (100% доля вдыхаемого кислород ( F _{IO 2} )). Бригаде медиков не удалось отключить его респираторную поддержку.

  Задание 1

  Какова дифференциальная диагностика прогрессивного ухудшения усилия дыхания с течением времени у новорожденного при невозможности отлучения от респираторной поддержки?

  Ответ 1

  Важно максимально сузить/ранжировать дифференциал на основе анамнеза и результатов обследования, чтобы можно было правильно расставить приоритеты при выборе для дальнейшей оценки и тестирования (таблица 1).

  Таблица 1

  Дифференциальный диагноз при прогрессирующем ухудшении усилия дыхания с течением времени у новорожденных

  Учитывая наблюдение слабого крика на фоне множественных врожденных аномалий при осмотре, было принято решение о проведении микроларингоскопии и бронхоскопии (МЛБ). MLB продемонстрировал пульсирующую компрессию левой боковой части нижней трети трахеи, которая распространялась на левый главный бронх, что, как предполагалось, было внешним по своей природе. Затем была выполнена компьютерно-томографическая ангиография (КТА) грудной клетки, которая подтвердила, что дуга аорты сдавливает левый дистальный отдел трахеи и левый главный бронх в условиях высокой бифуркации трахеи и короткой длины трахеи (рис. 1). Отмечено, что киль находится на уровне Т2. Учитывая, что он клинически улучшился и стабилизировался на уровне 2 л·мин ^-1 дополнительного кислорода через назальную канюлю , было принято решение проводить консервативное лечение дополнительным кислородом в домашних условиях.

  Рисунок 1

  Трехмерная реконструкция по данным компьютерной томографии, демонстрирующая аномальное возвышение бифуркации трахеи на уровне Т2 с сопутствующим удлинением и сдавлением левого проксимального главного бронха дугой аорты.

  В возрасте 5 недель у него начались повторяющиеся эпизоды цианоза с сопутствующим респираторным дистресс-синдромом. Эпизоды цианоза провоцировались плачем и сидением в автокресле. При аускультации грудной клетки отмечено, что с левой стороны движение воздуха значительно меньше, чем с правой. Пациенту было начато введение высокопоточной назальной канюли (HFNC), которую постепенно титровали с соответствующим исчезновением эпизодов цианоза, даже при плаче, при 6 л·мин ⁻¹ ( F _{IO 2} 21%). Эти эпизоды возвращались, если поток HFNC был снижен ниже 6  л·мин ^-1 .

  Эхокардиограмма во время этой госпитализации продемонстрировала большой апикальный мышечный дефект межжелудочковой перегородки и умеренный вторичный дефект межпредсердной перегородки с допплеровскими данными о повышенном легочном сосудистом сопротивлении. Диуретическая терапия была начата с фуросемида и спиронолактона, но симптоматическое улучшение было минимальным, что свидетельствовало о сопутствующей легочной гипертензии.

  Задача 2

  Какова наиболее вероятная первичная этиология рецидивирующего респираторного дистресса/цианоза и постоянной потребности в HFNC?

  • a) Congenital heart disease with pulmonary overcirculation

  • b) Congenital short trachea with extrinsic lower airway compression

  • c) Bacterial pneumonia secondary to a viral respiratory infection

  • d) Systemic infection with sepsis

  • д) Нарушение центрального контроля дыхания

  Ответ 2

  б. Врожденная короткая трахея с внешней компрессией нижних дыхательных путей. Значительная внешняя компрессия дыхательных путей была заподозрена при бронхоскопии и подтверждена при КТА грудной клетки с ассоциированной врожденной короткой трахеей. Невозможность снизить скорость потока на ВФНЦ, отсутствие необходимости в увеличении выше 21% и минимальное улучшение при терапии диуретиками позволяют предположить, что у пациента врожденная короткая трахея с ассоциированной внешней компрессией нижних дыхательных путей была ключевой фактор неудачи в отлучении от респираторной поддержки и то, что легочная избыточная циркуляция, вероятно, не вносит значительный вклад в этот момент. Мы предположили, что положительное давление от HFNC неинвазивно стентирует нижние дыхательные пути, и именно поэтому HFNC не может быть отлучен от груди.

  Задание 3

  Какая наиболее вероятная причина цианоза у этого новорожденного с врожденной короткой трахеей и компрессией левого главного бронха?

  • a) Induction of retractions

  • b) Congenital tachypnoea

  • c) Congenitally shortened large airways without compression

  • d) Ventilation/perfusion mismatch

  • e) Unilateral pulmonary hypoplasia

  Ответ 3

  d. Вентиляционно-перфузионное несоответствие. Односторонняя компрессия главного бронха может существенно снизить вентиляцию пораженного легкого, вызывая несоответствие перфузии в пораженном легком относительно вентиляции. Если отношение перфузии к вентиляции значительно выше нормы, значительная часть гемоглобина может покинуть легкие в деоксигенированном состоянии, что приводит к цианозу. Ретракции и тахипноэ сами по себе не обязательно приводят к цианозу, равно как и односторонняя легочная гипоплазия. Врожденно укороченные дыхательные пути сами по себе не вызывают цианоз (если нет внешней компрессии, как в данном случае), поскольку в крупных дыхательных путях не происходит воздухообмена.

  Учитывая данные анамнеза, физикального обследования и обследования, было принято решение о хирургическом лечении. В возрасте 3  месяцев больному выполнено оперативное вмешательство с наложением гибкой биорезорбируемой наружной шины на левый главный бронх и передней аортопексией. Во время той же операции для устранения внутрисердечного шунта также были предприняты заплаты для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и заплаты для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Пациент выздоровел, и его симптомы полностью исчезли без рецидива даже после того, как его отняли от всех видов респираторной поддержки. Уменьшение движения воздуха, ранее отмеченное слева, значительно улучшилось после операции. Доплеровская картина легочной артерии и положение межжелудочковой перегородки нормализовались на последующих эхокардиограммах, что свидетельствует о разрешении легочной гипертензии. При последующем наблюдении через 1  год после операции пациент не получал никакой респираторной поддержки без рецидива дыхательной недостаточности или цианоза.

  Задание 4

  Новая дисфагия является основным риском, связанным с внутригрудными вмешательствами: правда или ложь?

  Ответ 4

  Верно. У этого пациента впервые развилась послеоперационная дисфагия после процедуры, из-за которой ему в течение многих месяцев требовалось дополнительное питание через зонд. Дисфагия значительно улучшилась без постоянной потребности в зондовом питании через 1  год после процедуры. Случайное одностороннее повреждение возвратного гортанного нерва, которое может повлиять на функцию голосовых связок и координацию глотания, является основным риском и частым осложнением внутригрудных процедур, особенно открытых операций на грудной клетке. Двустороннее повреждение возвратных гортанных нервов, которого в данном случае не было, может вызвать стридор/повышенную работу дыхания, потенциально требующую наложения трахеостомы.

  Обсуждение

  Врожденная короткая трахея определяется как наличие меньшего количества колец трахеи, чем обычно (15 или менее) [1, 2]. Это приводит к аномальному подъему киля (выше T4 для детей младше 2  лет и выше T5 для детей ≥ 2  лет) и вызывает аномальное движение бронхов [1, 2]. Более длинный ход левого главного бронха повышает его уязвимость к сдавлению либо артериальной связкой, либо дугой аорты [1]. У нашего пациента, в частности, была компрессия проксимального левого главного бронха дугой аорты.

  ГОС связан с врожденными пороками сердца, такими как дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, дефекты опорно-двигательного аппарата верхних конечностей и пороками развития легких, такими как гипоплазия правого легкого, агенезия правого легкого и подковообразное легкое с сосудистыми аномалиями [3, 4]. ГОС связан с мутацией в гене TBX5, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу [3, 4]. Мутации гена TBX5 могут приводить к аномальному разветвлению и развитию нижних дыхательных путей [5]. Однако не сообщается о связи СГЯ с внешней сосудистой компрессией дыхательных путей. Восстановление дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок у нашего пациента с последующим улучшением сопутствующей легочной избыточной циркуляции, вероятно, было важным, хотя и меньшим, вкладом в послеоперационное симптоматическое улучшение пациента.

  В прошлом сообщалось о передней аортопексии для уменьшения компрессии левого главного бронха в специфических условиях врожденной короткой трахеи [1]. Передняя аортопексия с наружным бронхиальным стентированием привела к устранению респираторных симптомов у настоящего пациента и разрешению потребности пациента в респираторной поддержке. Нижние дыхательные пути младенцев очень восприимчивы к клинически значимому внешнему сдавлению, учитывая низкую проводимость дыхательных путей и структурную незрелость дыхательных путей младенцев в норме [6]. Значительная обструкция дыхательных путей может вызвать стридор в покое, цианоз, усиление работы дыхания, апноэ и/или остановку сердечно-легочной деятельности [7]. Неустраненная обструкция дыхательных путей может привести к рецидивирующей или постоянной потребности в респираторной поддержке с положительным давлением, включая трахеостомию с постоянной ИВЛ [6]. Учитывая наличие врожденной короткой трахеи, неясно, прогрессировала бы тяжесть внешней компрессии левого главного бронха с течением времени, если бы не была проведена передняя аортопексия. Однако, даже если бы дальнейшего прогрессирования не произошло, длительное использование неинвазивной респираторной поддержки было бы небезопасным. Таким образом, пациенту, вероятно, потребовалась бы трахеостомия с длительной инвазивной механической вентиляцией легких, чтобы предотвратить рецидив его респираторных симптомов, если бы оперативная коррекция внешней бронхиальной компрессии не была вариантом.

  Таким образом, врожденная короткая трахея является редкой врожденной аномалией дыхательных путей, которая связана с внешней компрессией бронхов [1, 2]. В результате односторонняя гиповентиляция может привести к несоответствию вентиляции/перфузии и цианозу, апноэ и/или дыхательной недостаточности. Оперативное вмешательство, такое как передняя аортопексия и наружное стентирование бронхов, может быть чрезвычайно полезным и должно рассматриваться в тяжелых и симптоматических случаях [7].

  Сноски

  • Конфликт интересов: М.С. Перцборну нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: М.С. Ренно нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: К. Лайонс нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: Дж. Фетту нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: C.W. Baird нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: А. Агарвалу нечего раскрывать.

  • Принята 23 июня 2021 г.
  • Принята 15 августа 2021 г.

  http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/

  Некоммерческая лицензия Creative Commons Attribution 4.0.

  Ссылки

  1. ↵
     1. Ramakrishnan K,
     2. Karl T,
     3. Kilner D, et al.

     Высокая бифуркация трахеи: необычная причина левосторонней бронхиальной обструкции. Ann Thorac Surg 2014; 98: 699–701. doi:10.1016/j.athoracsur.2013.09.072

  2. ↵
     1. Wells AL,
     2. Wells TR,
     3. Landing BH, et al.

     Короткая трахея, опасность при интубации трахеи новорожденных и младенцев: синдромальные ассоциации. Анестезиология 1989; 71: 367–373. doi:10.1097/00000542-198

↵

1. Qin X,
2. Wei W,
3. Fangqi G

. Подковообразное легкое, связанное с синдромом Холта-Орама.

19.10.2022Leave a Comment on Цианоз у новорожденных: Причины цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, методы лечения — клиника «Добробут»Разное

About the Author

admin

Добавить комментарий Отменить ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарий *

Имя *

Email *

Сайт

Рубрики

• Возраст
• Воспитать
• Детей
• Отношения
• Психология
• Разное
• Семья
• Советы

Related Posts

Прорезывание зубов у детей: симптомы, порядок и как помочь малышу

Сколько и как часто прибавляет в весе новорожденный ребенок: нормы по месяцам

Пуповина новорожденного: что происходит после рождения и почему это важно

Польза и вред козьего молока: что нужно знать о сыром и пастеризованном продукте