Цианоз у новорожденных: Причины цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, методы лечения

Содержание

Причины цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, методы лечения

Причины цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, методы лечения

Цианоз – это появление синюшного оттенка кожных покровов и слизистых оболочек . Подобное состояние всегда связано с развитием какой-либо патологии, которая требует оказания медицинской помощи. В некоторых случаях синюшность губ или всего лица, а также других частей тела свидетельствует о прогрессировании удушья – если больному не будет оказана экстренная квалифицированная помощь, то может наступить летальный исход.

Синюшность новорожденного и другие типы цианоза

Причиной цианоза кожных покровов и слизистых оболочек выступает их недостаточное снабжение кислородом. А это, в свою очередь, означает, что имеются проблемы с составом крови и/или работой сердечно-сосудистой системы.

Вот что может означать синюшность кожи и слизистых оболочек:

  1. Цианоз носогубного треугольника у грудного ребенка – признак проблем с сердцем. Это могут быть врожденные пороки, препятствующие нормальному движению крови по сосудам.
  2. Синюшность под глазами объясняется просто: человек устал и нуждается в отдыхе и нормальном питании. Нередко этот признак отмечается у людей с физическим или эмоциональным истощением, а такие состояния относятся к патологическим.
  3. Цианоз кожи лица всегда выступает признаком нехватки кислорода в тканях либо нарушения кровообращения головного мозга. Такое состояние возникает внезапно, при этом может развиться удушье, которое приводит к смерти больного. Также это может быть признаком инсульта или инфаркта миокарда.
  4. Синюшность половых губ встречается достаточно редко. Чаще всего это признак атрофических изменений наружных половых органов, которые связаны со старением организма. А вот синюшность шейки матки, которая определяется при осмотре женщины на гинекологическом кресле, – это признак беременности.

Каждый отдельный случай цианоза кожных покровов или слизистых оболочек должен рассматриваться врачом в индивидуальном порядке. В большинстве случаев это явление означает критическое состояние, требующее оказания квалифицированной медицинской помощи. Но, например, синюшность кожи ног может указывать на поражение вен нижних конечностей.

Существует и физиологический цианоз. Например, цианоз слизистых у детей может возникнуть сразу после рождения. Такое явление связывают с несовершенной работой дыхательной системы, когда в легкие не поступает нужное количество воздуха. Синюшность новорожденного усиливается при плаче, прикладывании к груди, но она не расценивается как патологическое состояние и через некоторое время исчезает.

Преходящий цианоз

Некоторые люди отмечают, что время от времени у них появляется цианоз кончиков пальцев верхних и/или нижних конечностей. Причем, никаких других признаков ухудшения здоровья не отмечается. Игнорировать такое состояние нельзя, так как оно в любом случае указывает на проблемы в работе сердца или сосудов. Например, такой цианоз может указывать на прогрессирование нейроциркуляторной дистонии, и при отсутствии медицинской помощи могут развиться резкие перепады артериального давления, постоянное головокружение, слабость во всем теле.

Синюшность кожных покровов, возникающая на фоне физических нагрузок, может свидетельствовать о развитии заболеваний сердца воспалительного характера. Как правило, она сопровождается одышкой, быстрой утомляемостью, тремором верхних конечностей.

При появлении даже кратковременного цианоза нужно обратиться за помощью в медицинское учреждение – это поможет избежать самых тяжелых последствий.

Тактика действий при цианозе

Цианоз часто свидетельствует о наличии состояний, требующих неотложной медицинской помощи: сердечной недостаточности, удушья или терминального состояния. Но если причинами цианоза есть, например, варикозное расширение вен или нейроциркуляторная дистония, то больному будет назначено терапевтическое лечение.

Только специалист может определить точную причину появления цианоза кожи лица и других частей тела, поэтому такой признак должен стать поводом для посещения терапевта, который проведет нужные обследования и направит на консультацию к другим специалистам. В лечении заболеваний, при которых возникает цианоз, могут применяться такие лекарственные препараты, как:

  • бронходилататоры;
  • аналептики, воздействующие на мозговые центры, которые контролируют работу дыхательной системы;
  • сердечные гликозиды;
  • антигипоксанты.

Более подробно о цианозе кожных покровов и слизистых можно узнать на страницах нашего сайта Добробут.ком. Также есть возможность записаться на прием к опытным врачам, консультация которых поможет определить причины возникновения такого явления и провести грамотное, эффективное лечение.

Связанные услуги:
Вызов скорой помощи 5288

Цианоз у новорожденных — лечение

Новорожденный сразу после появления на свет пребывает некоторое время совместно с мамой под наблюдением врачей, чтобы те на ранних стадиях могли выявить возможные патологии ребенка. Такой подход влияет на успешное предупреждение осложнений и своевременное

лечение ДЦП и других заболеваний неврологического характера. Одним из них может быть цианоз – синюшность кожи или слизистых, которая указывает на происходящие патологические процессы внутри новорожденного. Отсутствие своевременной помощи при возникновении синего цвета лица или губ может обернуться летальным исходом.

Причины цианоза у новорожденных?

Обычно посинение на лице новорожденного проявляется в носогубном треугольнике, что свидетельствует о проблемах с сердцем. Такое явление может быть врожденным, при нем затруднено кровоснабжение.

Причины появления синюшности зависит от места ее появления:

  • На лице – свидетельствует о недостатке кислорода в тканях или же нарушениях кровоснабжения мозга. Все это может привести удушью и обернуться серьезными сердечными заболеваниями.
  • Под глазами – говорит о физическом истощении, потребности в нормальном питании.
  • На слизистых – обычно проявляется сразу после рождения, что свидетельствует о проблемах с дыхательной системой, а точнее, недостаток кислорода в легких. Синюшность у младенца усиливается при плаче или во время кормления, но она не переходит в патологию.

Любой из случаев посинения кожных покровов врач рассматривает индивидуально, ведь его могут спровоцировать несколько факторов. В большинстве из них нужно обязательно оказывать квалифицированную помощь. Цианотичный окрас слизистых или кожных покровов свидетельствует о высоком содержании в крови углекислого газа.

Если синюшность развивается быстро: от нескольких минут и до суток, то это наверняка связано с бронхиальной астмой, поражениями легких или заболеваниями сердца.

Диагностика заболевания у новорожденного

В центре нейрореабилитации

применяются диагностические мероприятия, которые направлены на выявление причины заболевания – его основной причины появления.

В первую очередь маленького пациента прослушивают, чтобы выявить сердечные тона и стабильность дыхания.

Более детальную информацию получают при использовании специальных инструментов и лабораторных исследований:

  • проверка жизненных параметров, таких как температура, дыхание, пульс и давление;
  • объективное исследование со сбором анамнеза;
  • рентген грудной клетки или органов дыхания;
  • анализ крови;
  • реакция на оксигенотерапию.

Специалист также учитывает присутствие в организме больного провоцирующих факторов и времени проявления цианоза (у младенцев заболевание заметно сразу).

Терапия

При нейрореабилитации врачи стараются нормализовать показатель гемоглобина и повысить уровень кислорода, после применения оксигенотерапии у младенцев должна полностью пройти синюшность. Если цианоз перейдет в хроническую форму, то быстро устранить синий окрас кожи не получиться, она может появляться повторно даже после полного исчезновения.

Во время терапии цианоза лица у новорожденного часто применяются лекарственные средства, относящиеся к таким группам:

  • сердечных гликозидов;
  • бронходилататоров;
  • антигипоксантов;
  • аналептиков.

Только специалист может установить причины появления синюшного цвета на кожи новорожденных, он же назначает наиболее эффективное лечение в определенном случае. Чаще всего заболевание купируется на ранних стадиях, но если ребенок родился с пороком сердца синюшность можно убрать только хирургическим путем.

Записаться на прием

Цианоз (синюшность кожного покрова) — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Цианоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Во многих случаях состояние и цвет кожи являются для врача важным диагностическим критерием. Синюшность кожного покрова (медицинский термин — цианоз) говорит о недостаточности кислорода в крови. К сожалению, при постепенном развитии цианоза человек и окружающие его люди зачастую не замечают прогрессирующего изменения оттенка кожи, в то время как врач имеет особую настороженность в отношении цианотичности кожного покрова, которая может свидетельствовать о заболеваниях жизненно важных органов человека.

Разновидности цианоза

Цианоз классифицируется по нескольким параметрам, каждый из которых важен для диагностического поиска.

В зависимости от распространенности цианотичной окраски кожного покрова выделяют тотальный цианоз, характеризующийся изменением цвета всей поверхности кожи, и местный, локализованный на определенных участках кожи.

Местный цианоз по своей локализации может быть центральным и периферическим. К центральному цианозу относится цианоз слизистой ротовой полости (периоральный цианоз), носогубного треугольника, области вокруг глаз (периорбитальный цианоз). Кроме того, выделяют цианоз периферический, или акроцианоз, для которого характерна синюшная окраска участков тела, наиболее отдаленных от сердца, находящихся на периферии, — цианоз пальцев кистей и стоп, цианоз мочек уха и т.д.

В зависимости от скорости развития выделяют остро возникший цианоз (быстро прогрессирующий) и хронический цианоз, развивающийся постепенно и имеющийся у человека на протяжении продолжительного времени.

Возможные причины развития цианоза

Окраска кожного покрова формируется двумя основными факторами: наличием красящих пигментов (например, меланина) и состоянием поверхностных кровеносных сосудов (степенью раскрытия их просвета и цветом крови в них).

Синюшный оттенок кожи определяется в первую очередь цветом крови.

Известно, что одна из важнейших функций крови – перенос кислорода путем присоединения его к белку гемоглобину, входящему в состав эритроцитов.

Кровь, обогащенная кислородом в легких, называется артериальной и имеет алый оттенок.

 
По мере насыщения кислородом клеток органов и тканей в крови кислорода становится меньше и она приобретает вишневый оттенок. Кровь, бедная кислородом, называется венозной. Именно скопление в тканях венозной крови и определяет характерный синюшный оттенок кожи.

Есть две основные причины накопления венозной крови в тканях. Первая причина – нарушение кровообращения, при котором нарушается отток венозной крови от клеток. Этот механизм лежит в основе развития синюшности кожного покрова при заболеваниях сердца и сосудов. Вторая причина – нарушение обогащения крови кислородом в легких, что имеет место при заболеваниях органов дыхания, при поражении дыхательного центра (функциональной структуры головного и спинного мозга, регулирующей работу дыхательных мышц) или при снижении концентрации кислорода в воздухе, например в высокогорье.

При каких заболеваниях развивается цианоз?

Цианоз в большинстве случаев является проявлением патологии сердечно-сосудистой или дыхательной систем.

Из заболеваний сердца стоит отметить группу врожденных пороков сердца, которые формируются в процессе внутриутробного развития плода и проявляются цианозом уже с младенческого возраста, и группу приобретенных заболеваний сердца, включающую широкий спектр болезней, приводящих к развитию сердечной недостаточности. Перечислим основные из них:

  • Ишемическая болезнь сердца, к которой среди прочих относятся стенокардия и последствия перенесенного инфаркта миокарда. В основе данного заболевания лежит недостаточное снабжение кислородом сердечной мышцы.
  • Кардиомиопатии – первичное поражение клеток сердечной мышцы.
  • Аритмии, например фибрилляция предсердий.
  • Инфекционные миокардиты – воспалительное поражение сердечной мышцы инфекционного происхождения.
  • Пороки клапанов сердца, например аортальный стеноз, митральная недостаточность и др.
Среди других заболеваний сердечно-сосудистой системы стоит отметить нарушение проходимости периферических вен, в результате которого происходит задержка венозной крови в том или ином сегменте тела с развитием локального цианоза.

Примером служит хроническая венозная недостаточность нижних конечностей, при которой наблюдается варикозное расширение вен и синюшный оттенок кожи стоп и голеней.

К заболеваниям дыхательной системы, часто приводящим к развитию дыхательной недостаточности с появлением цианоза, относят:
  • Пневмонию (воспаление легких).
  • Бронхиолит (воспаление мельчайших бронхиол – дыхательных путей).
  • Хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).
  • Бронхиальную астму, не контролируемую приемом специальных лекарственных препаратов, и другие более редкие заболевания.
Необходимо учитывать, что первичная причина нарушения кровообращения и дыхания может объясняться патологиями других органов и систем, например, эндокринных желез, центральной нервной системы.

К каким врачам обращаться в случае развития цианоза

Зачастую заболевания органов кровообращения и дыхания лечатся совместно несколькими специалистами. Среди них практически всегда фигурирует терапевт. Именно к нему необходимо обратиться в случае появления синюшного оттенка кожи. После проведенного обследования решается вопрос о направлении к врачам узкой специализации, например, кардиологу, пульмонологу (врач, специализирующийся на заболеваниях легких), аллергологу, эндокринологу, хирургу.

Диагностика и обследования при цианозе

Успех диагностики заболевания, приведшего к развитию цианоза, во многом зависит от беседы врача с пациентом и от клинического исследования. Пациенту необходимо рассказать, когда появился цианоз, насколько интенсивно он развивался, на каких частях тела манифестировал вначале.

Необходимо описать сопутствующие жалобы, например, кашель, одышку, перебои в работе сердца, отеки и т.д.

Как правило, остро возникший цианоз сопровождается другими значимыми проявлениями, и именно они служат поводом обращения к врачу.

После беседы врач обследует состояние сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы и исключит поражение других органов. Как правило, уже на этом этапе врач предполагает то или иное заболевание, наличие которого можно подтвердить при помощи лабораторно-инструментальных методов исследования:

  • Электрокардиограмма с физической нагрузкой поможет диагностировать заболевания сердца и предположить заболевания легких.

Цианоз у новорождённых|Ваш ребенок

Цианоз у новорождённых — явление вполне обычное. Посинение кожи и слизистых становится следствием того, что оказавшись в непривычных внутриутробных условиях, организм не сразу успевает адаптироваться. Обычно ситуация нормализуется в первые несколько минут и окончательно рассасывается за несколько дней. Впрочем, случаются и непредсказуемые ситуации.

Цианоз у новорождённых: проблема в деталях

Говоря медицинским языком, выраженность цианоза новорождённых напрямую зависит от концентрации насыщенного кислородом гемоглобина в крови. Если оксигемоглобин падает до уровня 85% — появляются симптомы цианоза.

Тотальный и региональный цианоз

Различают тотальный и региональный цианоз — нетрудно догадаться, что речь идёт о локализации визуальных проявлений проблемы. Можно выделить такую локализацию:

  • Периоральный цианоз у новорождённых — поражена область вокруг губ;
  • Цианоз носогубного треугольника;
  • Акроцианоз: поражены дистальные участки: кончик носа, языка, кистей, стоп, губы, мочки ушей.

Проблема может стать следствием воспаления лёгких у ребёнка (или других болезнях лёгких), болезнях сердца у новорожденных, нарушения кровотока и т.д. Если ребёнок здоров, причина цианоза может заключаться в том, что ребёнок оказался на больших высотах, например — в частности, именно поэтому медики не рекомендуют перелёты не окрепшим пациентам.

Центральный (артериальный или тёплый) цианоз

Центральный цианоз — это состояние, характеризующееся невозможностью согреть конечности малыша вследствие низкого содержания гемоглобина в крови. Различают гемоглобиновый и метгемоглобиновый цианоз новорождённых.

Периферический (венозный или холодный) цианоз у новорождённых

Визуально определить периферический цианоз не так легко, как центральный. Согреваясь, кожа младенца принимает нормальный розовый оттенок. но при надавливании на неё, через время проявляется синеватый оттенок. Такие симптомы говорят о снижении минутного объёма крови.

Метгемоглобинемия

Если малыш в первые дни или месяцы жизни получает большое количество медицинских препаратов, у него может развиться метгемоглобиния — в этом случае цианоз придаёт кожи коричневатый оттенок. Кровь при этом становится тёмной, практически шоколадной на вид.

“Серый” цианоз у новорождённых

Существует ещё одна форма цианоза у новорождённых — так называемый “серый” синдром. Он развивается вследствие применения левомицетина, провоцирующего сульфгемоглобинемию.

Что делать при цианозе у новорождённых?

Следует понимать, что цианоз сам по себе не является проблемой, это всего лишь симптом, который указывает на то, что организм маленького пациента имеет определённые трудности с функционированием. Для того, чтобы понять, что именно нужно лечить, потребуется ряд исследований: начав с анализа крови, врач может провести расширенное обследование. Потребуется рентгенологические исследование, анализ кровотока и газов в крови, изучение функционирования сердца и лёгких, и т.д.

Лечение цианоза у новорождённых

Лечить новорождённого в домашних условиях всегда опасно — пациент ещё слишком мал и нестабилен, а потому нуждается в пристальном внимании врача. Как правило, лечение начинается с кислородных ингаляций — эти мероприятия позволят повысить уровень оксигемоглобина в крови. Некоторым пациентам потребуется дополнительная терапия — её назначит врач с учётом причины появления цианоза и направления коррекции здоровья.

 

Цианоз и «синие» пороки

Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?

В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева-направо», т.е. из левых камер сердца — в правые.

При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает в артериальную систему и смешивается с окисленной артериальной кровью. То есть имеется сброс «справа-налево», из правых отделов сердца в левые.

Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?

Дело в том, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь чисто венозной, бедной кислородом крови. В результате эта кровь постоянно недонасыщена, и кислорода тканям не хватает.

Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток — эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное.  Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.

Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.

Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах — медленнее.

Последствия такого состояния — опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела — кончиков пальцев на руках и ногах — они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти — увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).

У больных с пороками, у которых сброс «справа-налево» сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда и минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень  страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование цианоза опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.

В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда — только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» в младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс «справа-налево» стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» может исключительно с помощью хирургической операции.

Цианоз. Центральный и периферический цианоз

Под цианозом понимается синюшный оттенок кожного покрова и слизистых оболочек, который является результатом высокой концентрации в крови восстановленного гемоглобина. Часто рассматривается как один из симптомов гипоксемии (снижение уровня кислорода в крови), которая может носить как общий, так и местный характер. Также наблюдается у больных анемией и полицитемией. Многие сердечные недуги сопровождаются посинением кожи, которое обусловлено нарушением кровообращения на отдаленных участках тела (кончики пальцев верхних и нижних конечностей, нос, губы и пр.). В случае масштабного посинения речь идет о кислородном голодании, причиной которого служит недостаточная артериализация (то есть обогащение крови кислородом и выведение из нее углекислоты) в малом круге кровообращения.

В связи с этим в медицине выделяют два основных вида цианоза, которые отличаются друг от друга по происхождению:

  • Центральный диагностируется при дыхательной недостаточности, когда имеется патология в функционировании бронхов или легких (например, стеноз легочного ствола), или в случае врожденных дефектов в структуре сердечных перегородок. Этот тип также носит название диффузный. В большей степени он проявляется на слизистых оболочках органов и тех участках тела, которые защищены тонкой кожей (лицо, губы и т.д.). Оттенок может варьироваться от фиолетового до практически черного, что менее заметно на смуглой коже.
  • Периферический обусловлен сердечной недостаточностью, при которой скорость кровотока резко снижается. На фоне высокого уровня восстановленного гемоглобина в капиллярах синюшность проявляется в местах, подвергающихся охлаждению. Это стопы ног, кисти рук, ушные раковины. Иногда затрагиваются губы и кончик носа.

При описании клинической картины большое внимание также уделяется остроте развития данного симптома. Если кожные покровы синеют за короткий промежуток времени (несколько секунд, минут), это свидетельствует об асфиксии. Данное явление может наблюдаться при тампонаде сердца и тромбоэмболии. Подострая стадия, когда цианоз возникает в течение суток, говорит о наличии бронхиальной астмы или интоксикации организма (результат отравления). Более длительное проявление синюшности происходит при хронических патологиях со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Дифференциальная диагностика включает не только визуальную оценку состояния кожного покрова, но и другие признаки. В частности, температура кожи отличается в каждом случае. При центральном типе она теплая на ощупь, при периферическом, напротив, холодная. Дополнением часто служат клинические признаки, свойственные основному заболеванию, одним из проявлений которого является синий оттенок кожи. Тем не менее во врачебной практике встречается и сочетание обоих механизмов, что делает необходимой комплексную диагностику.

Лечение осуществляется после постановки диагноза и начинается с терапии основного заболевания. Таким образом, выраженность цианоза будет уменьшаться по мере эффективности назначенных мероприятий. При выявлении острой стадии развития симптома следует учитывать, что такое состояние представляет угрозу для жизни пациента и требует немедленного врачебного вмешательства. В то же время стойкое изменение оттенка кожи указывает на хроническое течение патологии, которая часто имеет неблагоприятный прогноз. При отсутствии лечения развивается вторичный эритроцитоз. К другим осложнениям можно отнести вязкость крови.

Симптомы миокардита у детей, причины болезни профилактика и лечение заболевания

Миокардиты — воспаление сердечной мышцы. Важным этиологическим фактором развития миокардита является ревматизм.

Миокардиты также могут быть следствием бактериальных и вирусных инфекций, иногда аллергического процесса и других менее значимых причин.

Причины

  • Вирусные инфекции (вызванные вирусом Коксаки, полиомиелит, корь, ветряная оспа, грипп, мононуклеоз, пситтакоз).
  • Листериоз, токсоплазмоз, ревматизм, дифтерия, кокковая флора при пневмонии, сепсисе.
  • Токсическое отравление.
  • Инфекционно-аллергические заболевания.

Симптомы

Заболевание часто проявляется повышением температуры. У ребенка отмечаются одышка, бледность кожных покровов в сочетании с акроцианозом (цианоз дистальных отделов конечностей), слабость, сухой болезненный кашель, а у детей старшего возраста, кроме того, головная боль, нарушение сна, неприятные ощущения в области сердца. При миокардитах у детей нередко нарушаются функции желудочно-кишечного тракта (нарушение процессов переваривания и всасывания) и центральной нервной системы (утомляемость, головокружение и пр.).

Тяжесть состояния при остром миокардите обусловлена быстротой развития симптомов сердечной и у части больных — сосудистой недостаточности. У ребенка при нормальной или повышенной температуре появляются беспокойство, резкая бледность лица, одышка, сухой кашель, нередко рвота, отказ от еды, иногда понос. Дети грудного возраста продолжительно кричат, мечутся в постели, не спят. Заболевание в некоторых случаях начинается с появления холодного пота, кратковременной потери сознания, реже судорог. У грудных детей миокардит часто начинается с одышки. У детей старше 2 лет первыми жалобами могут быть резкие боли в животе. При постепенном начале миокардита отмечаются вялость, недомогание, побледнение лица, плохой сон, покашливание, позднее появляются рвота, отеки на ногах, асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Диагностика миокардитов основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенологических данных, результатах физикального (внешнего осмотра ребенка) и лабораторного обследования.

Лечение направлено на устранение причин, вызвавших миокардит и профилактику осложнений.

Профилактика

  • Санировать очаги хронической инфекции в организме (лечение хронического тонзиллита, гайморита, кариеса и др.).
  • Избегать контакта с людьми, больными вирусными или бактериальными инфекционными болезнями.
Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Обследование и ведение новорожденных с цианозом

Clin Pediatr Emerg Med. Авторская рукопись; Доступно в PMC 2009 SEP 1.

Опубликовано в окончательной редактированной форме AS:

PMCID: PMC2598396

NIHMSID: NIHMS69374

Robin H. Steinhorn

Raymond and HazeL Speck Berrage Professor of Pediatrics Head, разделение неонатологии, Заведующий кафедрой педиатрии Детской мемориальной больницы и Северо-Западного университета, 2300 Children’s Plaza # 45, Чикаго, Иллинойс 60614, телефон: 773-880-4142, факс: 773-880-3061, электронная почта: [email protected]

Робин Х. Стейнхорн, Рэймонд и Хейзел Спек Берри Профессор педиатрии Заведующий отделением неонатологии, заведующий кафедрой педиатрии Детской мемориальной больницы и Северо-Западного университета, 2300 Children’s Plaza # 45, Чикаго, Иллинойс 60614, телефон: 773-880-4142, факс: 773-880-3061, электронная почта: [email protected]; см. другие статьи в PMC, в которых цитируется опубликованная статья.

Abstract

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует быстрой оценки, диагностики и начала терапии.В этой статье обсуждаются потенциальные проблемы при распознавании цианоза, в том числе наличие более высоких концентраций фетального гемоглобина и его характеристики связывания кислорода. Представлен системный подход к диагностике цианоза, основанный на понимании нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушать эти процессы. Представлены стратегии начального ведения отделения неотложной помощи при легочных и сердечных заболеваниях.

Ключевые слова: Транспорт кислорода, Фетальный гемоглобин, Легочное кровообращение, Врожденный порок сердца, Кислородная терапия, Простагландиновая терапия или слизистых оболочек. Если цианоз ограничен конечностями, его называют акроцианозом или периферическим цианозом. Это относительно часто встречается у детей раннего возраста и, как правило, является физиологическим признаком из-за большой артериовенозной разницы кислорода, возникающей при медленном потоке через периферические капилляры.В отличие от акроцианоза, центральный цианоз присутствует во всем теле и проявляется на слизистых оболочках и языке. Центральный цианоз указывает на наличие потенциально серьезного и опасного для жизни заболевания и требует немедленной оценки. Клиницист должен будет быстро рассмотреть респираторную, центральную нервную систему, гематологические, сердечные и метаболические причины (1).

Часто бывает сложно определить оптимальное PaO 2 у новорожденных с легким цианозом или респираторным дистресс-синдромом.Основное внимание следует уделять не обязательно достижению точного количества, а скорее предотвращению тканевой гипоксии за счет обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям организма. Кислород переносится кровью в двух формах. Практически весь кислород, содержащийся в крови, приходится на гемоглобин: каждый грамм гемоглобина может соединиться с 1,34 мл кислорода. Напротив, количество кислорода, растворенного в плазме (0,003 мл на 100 мл плазмы), клинически незначимо. Поэтому целью должно быть достижение адекватного насыщения гемоглобином и перфузии тканей.

В то время как насыщенный кислородом гемоглобин имеет ярко-красный цвет, восстановленный гемоглобин имеет темно-синий или пурпурный цвет и именно он придает темно-синий цвет коже и слизистым оболочкам. Важной концепцией является то, что цианоз зависит от абсолютной концентрации восстановленного гемоглобина, а не от насыщения кислородом или отношения восстановленного гемоглобина к оксигемоглобину (2). При тщательном наблюдении цианоз может стать очевидным, когда содержание дезоксигенированного гемоглобина составляет всего 3 г на 100 мл.Таким образом, у младенцев с полицитемией может наблюдаться цианоз при относительно высокой артериальной сатурации, в то время как у младенцев с тяжелой анемией распознать цианоз труднее, если только сатурация кислорода не является чрезвычайно низкой (2). В целом, относительно высокий уровень гемоглобина у нормального младенца способствует распознаванию цианоза.

Таблица 1

Влияние концентрации гемоглобина на распознавание цианоза

HGB (G) H ГГБ (G) SAO2 Total HGB-уменьшенный HGB / Total HGB
20 3 3 85 (20-3) / 20
8 3 62 (8-3) / 20

в то же время, относительная концентрация необходимо учитывать фетальный гемоглобин и его уникальные характеристики связывания кислорода, поскольку эти факторы могут ухудшить распознавание цианоза.Соотношение гемоглобина плода и взрослого варьируется от младенца к младенцу, и пропорции каждого гемоглобина влияют на насыщение кислородом, возникающее при любом заданном PaO 2 . Таким образом, если у ребенка в основном гемоглобин взрослого человека, центральный цианоз (артериальная сатурация от 75% до 85%) будет наблюдаться, когда PaO 2 падает ниже 50 мм рт. Напротив, если у ребенка в основном фетальный гемоглобин, центральный цианоз может не наблюдаться до тех пор, пока PaO 2 не упадет значительно ниже 40 мм рт.ст. Таким образом, у младенцев с высокой долей фетального гемоглобина может наблюдаться серьезное снижение оксигенации до того, как цианоз станет клинически очевидным ().

Представление различных характеристик связывания кислорода в фетальном и взрослом гемоглобине. При гипотетическом PaO2, равном 45, сатурация взрослого гемоглобина упадет ниже 80%, что обычно приводит к цианотическому внешнему виду. Однако связывающие характеристики фетального гемоглобина позволяют сатурации оставаться в середине 80-х, что может быть связано с явным цианозом.

Нормальная сердечно-легочная адаптация при рождении

При рождении происходят глубокие изменения в сердечно-сосудистой и дыхательной системах, позволяющие младенцу адаптироваться к дыханию воздухом.Понимание этих нормальных переходных изменений важно при оценке цианотического младенца, поскольку их нарушение может привести к цианозу (3).

Кровообращение плода уникальна, поскольку органом газообмена служит плацента, а не легкие. Через легочное сосудистое русло циркулирует менее 10% сердечного выброса, а на плаценту как орган газообмена приходится почти половина сердечного выброса. Легочный кровоток остается низким из-за повышенного сопротивления легочных сосудов; легочное давление эквивалентно системному давлению из-за активной вазоконстрикции.Кровообращение плода шунтирует кровь из правого предсердия в левое через овальное отверстие и из легочной артерии в нисходящую аорту через артериальный проток, обеспечивая прямой кровоток к плаценте.

Легкие плода вырабатывают жидкость, которая заполняет альвеолы, бронхи и трахею. При рождении катехоламины и другие гормоны, уровень которых увеличивается во время родов, вызывают быстрое переключение с чистой секреции на чистую абсорбцию жидкости в альвеолярных пространствах. Когда легкие наполняются воздухом, легочная жидкость удаляется через трахею и всасывается в легочные капилляры и лимфатические сосуды.Легочное сосудистое сопротивление резко падает и позволяет увеличить легочный кровоток в 8-10 раз. Одновременно устраняется низкососудистое русло плаценты и повышается системное сосудистое сопротивление. Когда легочное давление падает ниже системного, легочный кровоток увеличивается, и кровоток через открытый артериальный проток меняет направление на противоположное. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых нескольких часов жизни; в основном в ответ на повышение напряжения кислорода.Давление в левом предсердии также увеличивается, что приводит к закрытию овального отверстия. Таким образом, эти события устраняют шунты плода справа налево и устанавливают нормальный послеродовой паттерн легочного и системного кровообращения. В течение 24 часов после рождения давление в легочной артерии обычно снижается примерно до 50% от среднего системного артериального давления и продолжает снижаться в течение следующих 2–6 недель, пока не достигнет значений для взрослых.

Азбука дифференциальной диагностики у новорожденных с цианозом

Использование алгоритма оценки АВС (дыхательные пути, дыхание, кровообращение) позволит врачу отделения неотложной помощи систематически рассматривать наиболее распространенные причины цианоза в периоде новорожденности () .

Таблица 2

1 сосудистые стропы / кольца

1 Tricuspid Atresia 11

1

1

1

1
в дыхательных путях В Дыхательные C Циркуляционный
атрезии хоан пневмонией пропускную способность кислорода
микрогнатия Врожденные диафрагмальная грыжа Полицитемия
Пьер Робин последовательности Врожденные кистозные adenomatoid уродства Анемия
Laryngomalacia легочная секвестрация Methemoglobinemia
паралич голосовых связок Врожденная долевая эмфизема врожденная болезнь сердца
стеноз Легочная гипоплазия снижение легочного кровотока
Phrage Palizy
Cysti с гигрома Гиповентиляция Легочная атрезия
гемангиома стеноз легочной артерии
Другие шеи массы Тетрада Фалло
Эбштейна аномалия
Неадекватное перемешивание

A: Airway — Верхнее и нижнее заболевание дыхательных путей

В то время как условия дыхательных путей обычно проявляются вскоре после рождения, их следует учитывать при первоначальном обследовании младенца, поступающего в отделение неотложной помощи с респираторным дистресс-синдромом (4).Атрезия хоан встречается примерно у 1:5000 младенцев, при этом одностороннее поражение встречается чаще. Следует заподозрить атрезию хоан, когда дистресс младенца более заметен в спокойном состоянии и улучшается во время плача. Это может быть подтверждено невозможностью проведения аспирационного катетера через ноздри в ротоглотку, а также медицинской визуализацией, при этом компьютерная томография в настоящее время является рентгенологической процедурой выбора. Установка орального воздуховода должна обеспечить немедленное улучшение. Другие связанные аномалии очень распространены; в частности, следует учитывать последовательность CHARGE (колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, мочеполовые аномалии, аномалии уха/слуха).

Микрогнатия, ретрогнатия или последовательность Пьера Робина обычно проявляются в раннем возрасте и будут очевидны при медицинском осмотре. Обструкция дыхательных путей задней частью языка более выражена в положении лежа. Наличие расщелины неба не вызывает дыхательной недостаточности, если только трудности с кормлением не являются серьезными. Этим детям может потребоваться трахеостомия в течение нескольких лет, пока нижняя челюсть не вырастет достаточно, чтобы удерживать язык в более переднем положении.

Ларингомаляция — врожденная аномалия гортани, наиболее частая причина инспираторного стридора у младенцев.Хотя его можно заметить сразу после рождения, обычно он проявляется в возрасте нескольких недель. Симптомы со стороны дыхательных путей обычно ухудшаются при плаче, кормлении и респираторных инфекциях. Гастроэзофагеальный рефлюкс является частой ассоциацией. Подсвязочный стеноз может возникать как врожденная аномалия или быть приобретенным после предшествующих манипуляций с дыхательными путями. У младенцев наблюдаются стридор, респираторный дистресс или обструктивное апноэ.

Паралич голосовых связок может быть связан с родовой или хирургической травмой и является еще одной распространенной причиной стридора у новорожденных.Он обычно односторонний, вызывает хриплый крик и минимальные респираторные симптомы. Напротив, двусторонний паралич голосовых связок может вызвать тяжелую дыхательную недостаточность, и может потребоваться трахеостомия. В этих случаях следует учитывать аномалии центральной нервной системы, такие как мальформация Арнольда-Киари.

Другие состояния могут вызывать внутреннюю или внешнюю компрессию трахеи. Стеноз трахеи характеризуется экспираторным стридором, респираторным дистресс-синдромом, хрипами или постоянным кашлем.Симптомы обычно ухудшаются после инфекции верхних дыхательных путей. Диагноз подтверждается прямой бронхоскопической визуализацией. Стеноз трахеи часто связан с полными кольцами трахеи, что может потребовать обширного хирургического вмешательства в случае множественных колец или стеноза длинного сегмента. Ряд условий может привести к внешней компрессии дыхательных путей. Сосудистые кольца и перевязки, вызванные аномальным развитием сосудов средостения, могут сдавливать или отклонять трахею, вызывая обструкцию дыхательных путей. Аномальное дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты является наиболее частой причиной, но другие аномалии включают двойную дугу аорты или аберрантную правую подключичную артерию.Специализированная компьютерная томография сердца или магнитно-резонансная томография помогают точно определить анатомию. Опухоли шеи или средостения, такие как тератомы и кистозные гигромы, представляют собой крупные поражения, которые могут вызывать внешнее сдавление трахеи; они обычно связаны с видимыми образованиями на шее. Подсвязочные гемангиомы следует подозревать у младенцев с кожными гемангиомами. Поскольку гемангиомы обычно увеличиваются в размерах в течение первых 6–12 месяцев жизни, симптомы часто появляются после первоначально доброкачественного анамнеза.

B: Дыхание — болезнь легких

Неонатальная пневмония чаще всего приобретается во время рождения и обычно вызывает диффузные, а не долевые инфильтраты. Первоначальная рентгенограмма часто неотличима от признаков респираторного дистресс-синдрома (РДС) по типу матового стекла, хотя плевральные выпоты более характерны для пневмонии. Наиболее распространена бактериальная пневмония, и частые возбудители включают бета-гемолитические стрептококки группы В (СГБ) и грамотрицательные кишечные палочки (кишечная палочка, клебсиелла, энтеробактеры).Важные элементы материнского анамнеза будут включать колонизацию СГБ с адекватной интранатальной профилактикой или без нее (более 2 доз пенициллина до родов), а также историю длительного разрыва плодных оболочек (> 18 часов) или историю материнского лихорадка или хориоамнионит. Простой герпес и цитомегаловирус являются вирусными причинами неонатальной пневмонии, но обычно присутствуют как компоненты диссеминированных инфекций. Врожденные хламидийные инфекции могут вызывать пневмонию, которая проявляется в возрасте от 2 до 8 недель, как правило, с симптомами верхних дыхательных путей, связанными с кашлем и апноэ.

Врожденные аномалии легких являются редкой, но важной причиной респираторного дистресса у новорожденных (4). Во многих случаях младенцы первоначально не имеют симптомов, но со временем у них развивается респираторный дистресс. Тщательный обзор рентгенографии грудной клетки должен выявить эти поражения. Врожденная диафрагмальная грыжа является относительно распространенным врожденным дефектом, но из-за ее частой ассоциации со значительной легочной гипоплазией и значительной легочной гипертензией она почти всегда проявляется вскоре после рождения.Врожденные кистозно-аденоматоидные мальформации (ВКАМ) представляют собой чрезвычайно редкие аномалии легких, состоящие из кистозной легочной ткани, сообщающейся с бронхиальным деревом. Медицинская визуализация поможет отличить это поражение от врожденной диафрагмальной грыжи. Легочная секвестрация — это редкое состояние, характеризующееся нефункционирующей примитивной легочной тканью, которая не сообщается с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из большого круга кровообращения (грудной или брюшной отдел аорты).Секвестрации могут иногда проявляться в неонатальном периоде с признаками застойной сердечной недостаточности из-за «оттока» кровообращения, но чаще проявляются в более позднем возрасте при рецидивирующих инфекциях. Врожденная крупозная эмфизема (ВКЭ) представляет собой чрезмерно раздутую, гиперплазированную область легкого, окруженную в остальном нормальной легочной тканью. Они наиболее распространены в верхних долях. Симптомы прогрессируют, но редко проявляются при рождении. Хирургическое иссечение обычно приводит к излечению, хотя может произойти гиперинфляция оставшихся участков легкого.

Важно помнить, что дыхательная недостаточность и цианоз могут быть вторичными по отношению к дисфункции других систем органов. Например, родовая травма, связанная с неврологической депрессией или гипоксически-ишемической энцефалопатией (ГИЭ), обычно связана с гиповентиляцией. Повреждение диафрагмального нерва может вызвать парез диафрагмы. Кроме того, обильные выделения из ротовой полости и неадекватное глотание могут закупоривать дыхательные пути и вызывать респираторный дистресс. Гипогликемия может вызвать угнетение центральной нервной системы и вторичную дыхательную недостаточность; это чаще всего наблюдается у маловесных для гестационного возраста (SGA) младенцев, крупных для гестационного возраста (LGA) младенцев, младенцев от матерей с диабетом, асфиксии при рождении или в редких случаях из-за первичного гиперинсулинизма (например, гиперинсулинизма).г. незидиобластоз или синдром Беквита-Видеманна.) Вздутие живота может сдавливать грудную клетку и мешать нормальному дыханию. Это может быть результатом патологии желудочно-кишечного тракта (непроходимость) или большого интраабдоминального масс-эффекта (почечные/мочеполовые образования, тяжелый асцит). Наконец, более поздние недоношенные или даже доношенные дети могут иметь эпизоды апноэ как причину цианоза.

C: Кровообращение — Сердечные и сердечно-сосудистые причины

Гемоглобин, циркулирующий в сосудистой системе, играет важную роль в оксигенации.К цианозу может привести как высокий, так и низкий уровень гемоглобина, хотя и по разным причинам. Полицитемия может вызвать легочную гипертензию из-за повышенной вязкости крови, нарушающей легочную перфузию. Это может наблюдаться у младенцев от матерей с диабетом (ИДМ), отсроченного пережатия пуповины, хронической гипоксии плода (например, плацентарной недостаточности, преэклампсии), у близнецов-реципиентов трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу и при таких состояниях, как трисомия 21. И наоборот, тяжелая анемия может вызвать респираторный дистресс, поскольку неадекватная доставка кислорода к тканям может привести к клеточной гипоксии.Анемия может быть связана с гемолитической болезнью новорожденного, кровопотерей плода из-за наружного кровотечения (отслойка плаценты, разрыв пуповины) или внутриутробным кровотечением, или может наблюдаться у донорских близнецов при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу.

Аномалии самой молекулы гемоглобина могут мешать нормальному химическому соединению гемоглобина с кислородом. Наиболее распространенной причиной является метгемоглобинемия, которая возникает в результате окисления молекул гемоглобина из нормального двухвалентного состояния в трехвалентное.Младенцы более восприимчивы, так как фетальный гемоглобин легче окисляется, чем взрослый гемоглобин, и поскольку уровни метгемоглобинредуктазы у младенцев относительно низкие. Метгемоглобинемия может возникнуть в результате воздействия оксидантов (например, нитритов, сульфаниламидов, прилокаина, метоклопропамида) или редко врожденного дефицита метгемоглобинредуктазы. Характерным клиническим сценарием является сине-серый младенец без дыхательной недостаточности, с пониженным насыщением кислородом, но с нормальным напряжением кислорода в артериальной крови.

Тяжелый цианоз является характерным признаком врожденного порока сердца, связанного со сниженным легочным кровотоком, или у детей с раздельным кровообращением и плохим перемешиванием (5). Снижение легочного кровотока характерно для атрезии трехстворчатого клапана, легочной атрезии, легочного стеноза, тетрады Фалло (TOF) и аномалии Эбштейна. TOF составляет примерно 10% случаев врожденных пороков сердца и является одним из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца, проявляющихся в периоде новорожденности.Стеноз легочного оттока при TOF имеет тенденцию к прогрессированию, а это означает, что клинически значимый цианоз присутствует при рождении примерно у 25% младенцев, но 75% становятся цианотичными к возрасту одного года. Во всех этих условиях легочный кровоток изначально будет зависеть от крови, направляемой в легкие через открытый артериальный проток. Следовательно, цианоз ухудшается во время закрытия протока и имеет тенденцию к быстрому улучшению после повторного открытия протока после начала введения простагландина E1 (PGE1).

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — еще один относительно распространенный врожденный порок сердца, проявляющийся выраженным цианозом. Системный и легочный кровоток обычно идут последовательно друг с другом, но при полной транспозиции кровообращения идут параллельно. Следовательно, деоксигенированная системная венозная кровь возвращается в правое предсердие, входит в правый желудочек и выходит через аорту. Младенцы с TGA зависят от связи между этими двумя контурами для смешивания.Если межжелудочковая перегородка не повреждена, опасный для жизни цианоз развивается, когда овальное отверстие и артериальный проток закрываются через несколько часов или дней после рождения. В то время как открытый артериальный проток в различной степени улучшает перемешивание предсердий, адекватное межпредсердное сообщение обеспечивает адекватное перемешивание и оксигенацию. Младенцы с большим дефектом межжелудочковой перегородки могут быть доставлены в отделение неотложной помощи после первых нескольких дней жизни, потому что существует большая вероятность смешивания даже при закрытии других шунтов.

Заболевания сердца, связанные с полным смешением, могут быть связаны с различной степенью цианоза. Примеры включают артериальный ствол и тотальный аномальный легочный венозный возврат, поражения, которые характеризуются избыточной легочной циркуляцией. Поскольку легочный кровоток от нормального до повышенного, цианоз обычно не столь значителен и не реагирует на PGE1. На самом деле следует избегать мер, которые увеличивают легочный кровоток (PGE1, дополнительный кислород), поскольку они могут ухудшить легочную гиперциркуляцию и, таким образом, уменьшить системный кровоток.В редких случаях тотальный аномальный легочный венозный возврат может быть связан с обструкцией, что приводит к снижению легочного кровотока и выраженному цианозу.

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) описывает нарушение нормального циркуляторного перехода, которое происходит после рождения (3). Он характеризуется выраженной легочной гипертензией, которая вызывает гипоксемию и право-левое внелегочное шунтирование крови через каналы плода (овальное отверстие и артериальный проток). Сочетание неадекватной легочной перфузии и внелегочного шунтирования приводит к рефрактерной гипоксемии.ПЛГН часто осложняет паренхиматозное заболевание легких у новорожденных, поскольку легочные сосуды быстро сужаются в ответ на альвеолярную гипоксию. Однако PPHN также может возникать идиопатически при отсутствии основного паренхиматозного заболевания. В этих случаях считается, что синдром является результатом аномального ремоделирования сосудистой сети, которое развивается внутриутробно в ответ на длительный стресс плода, гипоксию и/или легочную гипертензию. PPHN обычно ассоциируется с гипоплазией легких, как это наблюдается при врожденной диафрагмальной грыже.

Первоначальная оценка

При оценке следует систематически оценивать состояние новорожденного на предмет заболеваний дыхательных путей, легких и кровообращения, как описано выше. Анамнез должен включать оценку факторов риска беременности, родов и новорожденных. Наличие диабета у матери повышает риск врожденных пороков сердца, а также полицитемии и гипогликемии, которые могут быть связаны с вялостью и гиповентиляцией. Наличие олигогидрамниона может указывать на почечные аномалии, связанные с гипоплазией легких, тогда как многоводие может указывать на дыхательные пути, пищевод или неврологические аномалии.Необходимо получить результаты скрининга на наличие цервикальной колонизации стрептококком группы В, хотя важно понимать, что инфекция возможна, даже если антенатальная культура была отрицательной. Длительный разрыв плодных оболочек может указывать на бактериальную инфекцию, а тяжелые роды в анамнезе могут привести к внутричерепному кровоизлиянию или параличу диафрагмального нерва.

Физикальное обследование следует проводить, когда новорожденный надлежащим образом согрет и успокоится. Следует обратить внимание на особенности роста, так как младенцы, которые малы или велики для гестационного возраста, более склонны к полицитемии.Основное внимание будет уделяться определению степени дыхательной недостаточности, так как ее отсутствие предполагает наличие врожденного порока сердца или метгемоглобинемии. Дыхательная недостаточность из-за заболевания легких обычно характеризуется учащенным дыханием, сопровождающимся западением и раздуванием носа. Неврологические состояния являются потенциальными причинами цианоза из-за гиповентиляции и могут быть связаны с медленным или нерегулярным дыханием. Также важно оценить тонус и активность младенца, а также оценить периодическое дыхание и/или приступы апноэ.Обследование может выявить признаки родовой травмы, такие как паралич Эрба или свистящий крик.

Обследование сердца должно включать оценку частоты сердечных сокращений младенца, периферического пульса и перфузии. При аускультации сердца следует ориентироваться на второй тон сердца, который будет громким и одиночным (или узко расщепленным) при легочной гипертензии, а также при транспозиции и атрезии легких. Аускультация сердечных шумов часто бесполезна: серьезные поражения, такие как транспозиция, не связаны с шумами, а громкие шумы часто связаны с относительно доброкачественными поражениями, такими как небольшой дефект межжелудочковой перегородки.Заметным исключением является то, что грубый шум изгнания характерен для стеноза легочной артерии.

Как отмечалось выше, насыщение кислородом представляет собой процент гемоглобина, который химически связан с кислородом, что представляет собой подавляющее большинство содержания кислорода в крови. Пульсоксиметрия обеспечивает отличную неинвазивную и непрерывную оценку насыщения кислородом. Пульсоксиметры нового поколения улучшают работу в условиях низкой перфузии. Часто бывает полезно получить одновременные измерения с правой руки и стопы, чтобы определить характер кровотока через артериальный проток.Поскольку левая подключичная артерия может иметь предуктальное или постдуктальное начало от аорты, лучше не использовать левую руку для мониторинга пульсоксиметрии. Хотя измерение напряжения кислорода в газах артериальной крови является стандартной практикой, боль от артериальной пункции может вызывать возбуждение и изменения вентиляции и оксигенации. Анализ газов венозной крови может быть полезен для оценки pH и PaCO2, но его нельзя использовать для определения оксигенации. В любом случае наличие значительного метаболического ацидоза может указывать на сердечную недостаточность, сепсис, асфиксию или метаболические нарушения.Многие анализаторы газов крови с микропробами теперь включают лактат в свои измеряемые параметры, предоставляя дополнительную полезную информацию о глобальной перфузии и оксигенации.

Рентгенограмма грудной клетки является неотъемлемой частью первоначальной оценки состояния новорожденного с цианозом. Следует определить расположение желудка, печени и сердца, чтобы исключить декстрокардию и обратное расположение органов. Осмотр легочных полей может выявить паренхиматозное заболевание легких (учитывая, что новорожденные с пневмонией обычно имеют диффузные, а не очаговые инфильтраты) или легочные аномалии, такие как кистозно-аденоматоидная мальформация.Возвышение любой половины диафрагмы более чем на два межреберья относительно противоположной стороны свидетельствует о параличе диафрагмы из-за повреждения диафрагмального нерва. Гиперинфляция легочных полей иногда наблюдается при крупозной эмфиземе или кистозных поражениях легких. Уменьшение легочных сосудистых отметин характерно для легочного стеноза или легочной атрезии с неадекватным протоковым шунтированием и может наблюдаться у младенцев с идиопатической персистирующей легочной гипертензией новорожденных (). Размер и форма сердца могут дать некоторые ключи к постановке диагноза: например, сердце в форме «сапога» при тетраде Фалло, вид «яйца на нитке» при транспозиции и характерная массивная кардиомегалия для аномалии Эбштейна.

Рентген грудной клетки младенца с идиопатической персистирующей легочной гипертензией. Обратите внимание на четкие легочные поля со сниженной васкуляризацией. Подобным образом олигемические легочные поля можно было бы ожидать и при состояниях с низким легочным кровотоком, таких как легочная атрезия.

Электрокардиограмма (ЭКГ) полезна для диагностики сердечных аритмий. Однако у нормальных новорожденных преобладают правосторонние силы, а умеренная гипертрофия правого желудочка является частой находкой при многих типах респираторных и сердечных заболеваний.Таким образом, ЭКГ редко бывает полезной при обследовании младенцев с врожденными пороками сердца и часто является абсолютно нормальной даже у младенцев с серьезными заболеваниями, такими как транспозиция. Заметным исключением может быть младенец с отклонением электрической оси влево из-за гипертрофии левого желудочка, что сильно указывает на атрезию трикуспидального клапана.

Некоторые выступают за тест на гипероксию в качестве клинического инструмента для дифференциации легочных и сердечных заболеваний у цианотичных младенцев. Тест основан на том принципе, что при отсутствии фиксированных сердечных шунтов 100% кислород увеличивает альвеолярное PO 2 , что приводит к увеличению легочных венозных и системных артериальных PO 2 .При цианотических врожденных пороках сердца (например, при сниженном легочном кровотоке или ТГА) можно ожидать незначительного повышения PaO 2 или его отсутствия после вдыхания 100% O 2 . Однако то же самое может наблюдаться у младенцев со значительной легочной гипертензией, если сохраняется значительный сброс крови справа налево через внелегочные шунты (артериальный проток и овальное отверстие). Учитывая широкую доступность эхокардиографии, тест на гипероксию редко (если вообще) требуется, и его следует рассматривать только после обсуждения с кардиологом.

Первичное лечение в отделении неотложной помощи

Тяжелый цианоз требует срочной поддерживающей терапии до установления диагноза. Это будет включать внутривенное введение жидкостей и отказ от энтерального питания. Младенца следует поддерживать в термонейтральной среде с использованием лучистого обогревателя. Гипогликемия часто встречается у младенцев в критическом состоянии, поэтому следует контролировать уровень глюкозы и проводить инфузии глюкозы для поддержания уровня глюкозы в крови > 55 мг/дл. Дыхательные пути и вспомогательная вентиляция легких должны быть рассмотрены для младенцев с респираторным дистресс-синдромом, но могут быть отложены для комфортного младенца.Тяжелый ацидоз следует корригировать инфузиями бикарбоната натрия, но только после установления адекватного газообмена. Если ребенку меньше 10 дней, а культя пуповины все еще прикреплена, опытные врачи часто могут установить пупочные венозные и артериальные линии для быстрого центрального доступа. Гипокальциемия часто связана с сердечными заболеваниями и критическими состояниями и должна быть скорректирована на основе ионизированного кальция.

Кислород должен быть обеспечен, хотя растет озабоченность по поводу потенциальных рисков, связанных с этой терапией (6).Все чаще признается, что даже кратковременное (30 минут) воздействие крайней гипероксии увеличивает окислительный стресс и потенциально повреждает паренхиматозную и сосудистую функцию легких даже у доношенных детей (7. 8). Поэтому с самого начала следует избегать использования 100% O 2 . Начало кислородной терапии с 40–60% O 2 позволит лицу, осуществляющему уход, оказать поддержку, оценить улучшение и обратиться за советом к кардиологу. Этот момент особенно важен, если у младенца минимальная реакция на кислород, так как это может указывать на возможное заболевание сердца и потребность в PGE1.Кроме того, важно помнить, что кислород может способствовать закрытию протоков. Это может не быть серьезной проблемой для поражений, которые ограничивают легочный кровоток, поскольку не ожидается повышения PO2 в легочных венах. Однако смешанные поражения, такие как синдром гипоплазии левых отделов сердца, могут проявляться умеренным цианозом. Эти условия зависят от открытого протока для поддержания системного кровотока. Кислород может не только способствовать закрытию протоков, но и увеличивать легочный и уменьшать системный кровоток.

Новорожденным, которым не требуется вспомогательная вентиляция легких, кислород можно подавать через головной убор или назальную канюлю (9). Капюшон — единственный метод, который позволяет точно определить FiO 2 . Концентрацию кислорода следует измерять с помощью анализатора кислорода, помещенного рядом со ртом ребенка. Относительно высокие потоки необходимы для обеспечения адекватных концентраций кислорода и предотвращения накопления углекислого газа, хотя увлажнение обычно не требуется. В то время как кислород в головном ящике, как правило, хорошо переносится, этот метод ограничивает подвижность младенца, и концентрация кислорода быстро падает, когда колпак поднимается для оказания помощи младенцу.Поэтому этот метод обычно не используется, когда требуется длительная обработка кислородом.

Кислород часто доставляется через назальную канюлю. Недостаток этого метода заключается в том, что младенец захватывает различное количество комнатного воздуха вокруг назальной канюли. Следовательно, он не может обеспечить 100% кислород, а концентрация кислорода в гортаноглотке (хороший показатель концентрации в трахее) будет намного ниже, чем концентрация кислорода на входе в канюлю. Как концентрация кислорода, так и скорость потока через канюлю будут основными факторами, определяющими долю фактически доставленного кислорода.Поэтому, как правило, лучше титровать доставку для достижения желаемого уровня насыщения кислородом, обычно от 90% до 95% по данным пульсоксиметрии.

PGE1 клинически эффективен для младенцев, зависящих от проходимости протоков для поддержания легочного кровотока или достаточного перемешивания. Его вводят внутривенно путем постоянной инфузии, и начальная доза обычно составляет 0,05 мкг/кг/мин. Апноэ является распространенным побочным эффектом после начала инфузии ПГЕ1, и некоторые рекомендуют интубацию, если ребенку потребуется транспортировка вскоре после начала инфузии.Другие распространенные побочные эффекты включают гиперемию и диарею. Абсолютных противопоказаний к назначению простагландинов нет, хотя это может усугубить отек легких, связанный с обструкцией общего аномального легочного венозного возврата.

Резюме

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует срочного обследования, постановки диагноза и начала терапии. Систематический, рациональный подход к диагностике неонатального цианоза имеет важное значение. Понимание нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушить эти процессы, позволит врачу неотложной помощи определить, связана ли основная причина с обструкцией дыхательных путей, паренхиматозным заболеванием, гиповентиляцией из-за заболевания ЦНС. или апноэ, или из-за болезни сердца.Лечение основано на клиническом диагнозе и внимании к гемодинамической стабильности, разумном назначении кислорода и направлении в соответствующие стационарные условия. Хотя прогноз зависит от диагноза, он, как правило, благоприятен при своевременном распознавании и вмешательстве.

Сноски

Отказ от ответственности издателя: Это PDF-файл неотредактированной рукописи, которая была принята к публикации. В качестве услуги нашим клиентам мы предоставляем эту раннюю версию рукописи.Рукопись будет подвергнута редактированию, набору текста и рецензированию полученного доказательства, прежде чем она будет опубликована в ее окончательной цитируемой форме. Обратите внимание, что в процессе производства могут быть обнаружены ошибки, которые могут повлиять на содержание, и все правовые оговорки, применимые к журналу, относятся к нему.

Литература

1. Сасидхаран П. Подход к диагностике и лечению цианоза и тахипноэ у доношенных детей. Педиатр Клин Норт Ам. 2004;51(4):999–1021. [PubMed] [Google Scholar]2.Лис МХ. Цианоз новорожденного. Распознавание и клиническая оценка. J Педиатр. 1970;77(3):484–498. [PubMed] [Google Scholar]3. Фэрроу К.Н., Флиман П., Стейнхорн Р.Х. Заболевания, которые лечат с помощью ЭКМО: фокус на ПЛГН. Семин Перинатол. 2005;29(1):8–14. [PubMed] [Google Scholar]4. Порта НФ. Дыхательные расстройства новорожденных. В: Грин Т., Франклин В., Танц Р., редакторы. Педиатрия: только факты. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2005. С. 99–108. [Google Академия]5. Зака К., Лейн Дж. Подход к новорожденным с сердечно-сосудистыми заболеваниями.В: Мартин Р.Дж., Фанарофф А., Уолш М.С., редакторы. Фанарофф и неонатально-перинатальная медицина Мартина. 8-е изд. Мосби: 2005. стр. 1112–1120. [Google Академия]6. Saugstad OD, Ramji S, Vento M. Кислород для реанимации новорожденных: сколько достаточно? Педиатрия. 2006;118(2):789–792. [PubMed] [Google Scholar]7. Лакшминрусимха С., Рассел Дж. А., Стейнхорн Р. Х. и соавт. Сократительная способность легочных артерий у новорожденных ягнят увеличивается при реанимации 100% кислородом. Педиатр рез. 2006; 59: 137–141. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]8.Лакшминрусимха С., Рассел Дж. А., Стейнхорн Р. Х. и соавт. Легочная гемодинамика у новорожденных ягнят, реанимированных 21%, 50% и 100% кислородом. Педиатр рез. 2007; 62: 313–318. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Оценка и ведение новорожденных с цианозом

Clin Pediatr Emerg Med. Авторская рукопись; доступно в PMC 2009 1 сентября.Steinhorn

Раймонд и Хейзел Спек Берри Профессор педиатрии Заведующий отделением неонатологии, заведующий кафедрой педиатрии Детской мемориальной больницы и Северо-Западного университета, 2300 Children’s Plaza # 45, Чикаго, Иллинойс 60614, телефон: 773-880-4142, факс: 773-880-3061, электронная почта: [email protected]

Робин Х. Стейнхорн, Рэймонд и Хейзел Спек Берри, профессор педиатрии, заведующий отделением неонатологии, заведующий кафедрой педиатрии, Детская мемориальная больница и Северо-Западный университет, 2300 Children’s Plaza # 45, Чикаго, Иллинойс 60614, телефон: 773-880-4142, факс: 773-880-3061, электронная почта: [email protected]; см. другие статьи в PMC, в которых цитируется опубликованная статья.

Abstract

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует быстрой оценки, диагностики и начала терапии. В этой статье обсуждаются потенциальные проблемы при распознавании цианоза, в том числе наличие более высоких концентраций фетального гемоглобина и его характеристики связывания кислорода. Представлен системный подход к диагностике цианоза, основанный на понимании нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушать эти процессы.Представлены стратегии начального ведения отделения неотложной помощи при легочных и сердечных заболеваниях.

Ключевые слова: Транспорт кислорода, Фетальный гемоглобин, Легочное кровообращение, Врожденный порок сердца, Кислородная терапия, Простагландиновая терапия или слизистых оболочек. Если цианоз ограничен конечностями, его называют акроцианозом или периферическим цианозом.Это относительно часто встречается у детей раннего возраста и, как правило, является физиологическим признаком из-за большой артериовенозной разницы кислорода, возникающей при медленном потоке через периферические капилляры. В отличие от акроцианоза, центральный цианоз присутствует во всем теле и проявляется на слизистых оболочках и языке. Центральный цианоз указывает на наличие потенциально серьезного и опасного для жизни заболевания и требует немедленной оценки. Клиницист должен будет быстро рассмотреть респираторную, центральную нервную систему, гематологические, сердечные и метаболические причины (1).

Часто бывает сложно определить оптимальное PaO 2 у новорожденных с легким цианозом или респираторным дистресс-синдромом. Основное внимание следует уделять не обязательно достижению точного количества, а скорее предотвращению тканевой гипоксии за счет обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям организма. Кислород переносится кровью в двух формах. Практически весь кислород, содержащийся в крови, приходится на гемоглобин: каждый грамм гемоглобина может соединиться с 1,34 мл кислорода. Напротив, количество кислорода, растворенного в плазме (0.003 мл на 100 мл плазмы) не имеет клинического значения. Поэтому целью должно быть достижение адекватного насыщения гемоглобином и перфузии тканей.

В то время как насыщенный кислородом гемоглобин имеет ярко-красный цвет, восстановленный гемоглобин имеет темно-синий или пурпурный цвет и именно он придает темно-синий цвет коже и слизистым оболочкам. Важной концепцией является то, что цианоз зависит от абсолютной концентрации восстановленного гемоглобина, а не от насыщения кислородом или отношения восстановленного гемоглобина к оксигемоглобину (2).При тщательном наблюдении цианоз может стать очевидным, когда содержание дезоксигенированного гемоглобина составляет всего 3 г на 100 мл. Таким образом, у младенцев с полицитемией может наблюдаться цианоз при относительно высокой артериальной сатурации, в то время как у младенцев с тяжелой анемией распознать цианоз труднее, если только сатурация кислорода не является чрезвычайно низкой (2). В целом, относительно высокий уровень гемоглобина у нормального младенца способствует распознаванию цианоза.

Таблица 1

Влияние концентрации гемоглобина на распознавание цианоза

HGB (G) H ГГБ (G) SAO2 Total HGB-уменьшенный HGB / Total HGB
20 3 3 85 (20-3) / 20
8 3 62 (8-3) / 20

в то же время, относительная концентрация необходимо учитывать фетальный гемоглобин и его уникальные характеристики связывания кислорода, поскольку эти факторы могут ухудшить распознавание цианоза.Соотношение гемоглобина плода и взрослого варьируется от младенца к младенцу, и пропорции каждого гемоглобина влияют на насыщение кислородом, возникающее при любом заданном PaO 2 . Таким образом, если у ребенка в основном гемоглобин взрослого человека, центральный цианоз (артериальная сатурация от 75% до 85%) будет наблюдаться, когда PaO 2 падает ниже 50 мм рт. Напротив, если у ребенка в основном фетальный гемоглобин, центральный цианоз может не наблюдаться до тех пор, пока PaO 2 не упадет значительно ниже 40 мм рт.ст. Таким образом, у младенцев с высокой долей фетального гемоглобина может наблюдаться серьезное снижение оксигенации до того, как цианоз станет клинически очевидным ().

Представление различных характеристик связывания кислорода в фетальном и взрослом гемоглобине. При гипотетическом PaO2, равном 45, сатурация взрослого гемоглобина упадет ниже 80%, что обычно приводит к цианотическому внешнему виду. Однако связывающие характеристики фетального гемоглобина позволяют сатурации оставаться в середине 80-х, что может быть связано с явным цианозом.

Нормальная сердечно-легочная адаптация при рождении

При рождении происходят глубокие изменения в сердечно-сосудистой и дыхательной системах, позволяющие младенцу адаптироваться к дыханию воздухом.Понимание этих нормальных переходных изменений важно при оценке цианотического младенца, поскольку их нарушение может привести к цианозу (3).

Кровообращение плода уникальна, поскольку органом газообмена служит плацента, а не легкие. Через легочное сосудистое русло циркулирует менее 10% сердечного выброса, а на плаценту как орган газообмена приходится почти половина сердечного выброса. Легочный кровоток остается низким из-за повышенного сопротивления легочных сосудов; легочное давление эквивалентно системному давлению из-за активной вазоконстрикции.Кровообращение плода шунтирует кровь из правого предсердия в левое через овальное отверстие и из легочной артерии в нисходящую аорту через артериальный проток, обеспечивая прямой кровоток к плаценте.

Легкие плода вырабатывают жидкость, которая заполняет альвеолы, бронхи и трахею. При рождении катехоламины и другие гормоны, уровень которых увеличивается во время родов, вызывают быстрое переключение с чистой секреции на чистую абсорбцию жидкости в альвеолярных пространствах. Когда легкие наполняются воздухом, легочная жидкость удаляется через трахею и всасывается в легочные капилляры и лимфатические сосуды.Легочное сосудистое сопротивление резко падает и позволяет увеличить легочный кровоток в 8-10 раз. Одновременно устраняется низкососудистое русло плаценты и повышается системное сосудистое сопротивление. Когда легочное давление падает ниже системного, легочный кровоток увеличивается, и кровоток через открытый артериальный проток меняет направление на противоположное. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых нескольких часов жизни; в основном в ответ на повышение напряжения кислорода.Давление в левом предсердии также увеличивается, что приводит к закрытию овального отверстия. Таким образом, эти события устраняют шунты плода справа налево и устанавливают нормальный послеродовой паттерн легочного и системного кровообращения. В течение 24 часов после рождения давление в легочной артерии обычно снижается примерно до 50% от среднего системного артериального давления и продолжает снижаться в течение следующих 2–6 недель, пока не достигнет значений для взрослых.

Азбука дифференциальной диагностики у новорожденных с цианозом

Использование алгоритма оценки АВС (дыхательные пути, дыхание, кровообращение) позволит врачу отделения неотложной помощи систематически рассматривать наиболее распространенные причины цианоза в периоде новорожденности () .

Таблица 2

1 сосудистые стропы / кольца

1 Tricuspid Atresia 11

1

1

1

1
в дыхательных путях В Дыхательные C Циркуляционный
атрезии хоан пневмонией пропускную способность кислорода
микрогнатия Врожденные диафрагмальная грыжа Полицитемия
Пьер Робин последовательности Врожденные кистозные adenomatoid уродства Анемия
Laryngomalacia легочная секвестрация Methemoglobinemia
паралич голосовых связок Врожденная долевая эмфизема врожденная болезнь сердца
стеноз Легочная гипоплазия снижение легочного кровотока
Phrage Palizy
Cysti с гигрома Гиповентиляция Легочная атрезия
гемангиома стеноз легочной артерии
Другие шеи массы Тетрада Фалло
Эбштейна аномалия
Неадекватное перемешивание

A: Airway — Верхнее и нижнее заболевание дыхательных путей

В то время как условия дыхательных путей обычно проявляются вскоре после рождения, их следует учитывать при первоначальном обследовании младенца, поступающего в отделение неотложной помощи с респираторным дистресс-синдромом (4).Атрезия хоан встречается примерно у 1:5000 младенцев, при этом одностороннее поражение встречается чаще. Следует заподозрить атрезию хоан, когда дистресс младенца более заметен в спокойном состоянии и улучшается во время плача. Это может быть подтверждено невозможностью проведения аспирационного катетера через ноздри в ротоглотку, а также медицинской визуализацией, при этом компьютерная томография в настоящее время является рентгенологической процедурой выбора. Установка орального воздуховода должна обеспечить немедленное улучшение. Другие связанные аномалии очень распространены; в частности, следует учитывать последовательность CHARGE (колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, мочеполовые аномалии, аномалии уха/слуха).

Микрогнатия, ретрогнатия или последовательность Пьера Робина обычно проявляются в раннем возрасте и будут очевидны при медицинском осмотре. Обструкция дыхательных путей задней частью языка более выражена в положении лежа. Наличие расщелины неба не вызывает дыхательной недостаточности, если только трудности с кормлением не являются серьезными. Этим детям может потребоваться трахеостомия в течение нескольких лет, пока нижняя челюсть не вырастет достаточно, чтобы удерживать язык в более переднем положении.

Ларингомаляция — врожденная аномалия гортани, наиболее частая причина инспираторного стридора у младенцев.Хотя его можно заметить сразу после рождения, обычно он проявляется в возрасте нескольких недель. Симптомы со стороны дыхательных путей обычно ухудшаются при плаче, кормлении и респираторных инфекциях. Гастроэзофагеальный рефлюкс является частой ассоциацией. Подсвязочный стеноз может возникать как врожденная аномалия или быть приобретенным после предшествующих манипуляций с дыхательными путями. У младенцев наблюдаются стридор, респираторный дистресс или обструктивное апноэ.

Паралич голосовых связок может быть связан с родовой или хирургической травмой и является еще одной распространенной причиной стридора у новорожденных.Он обычно односторонний, вызывает хриплый крик и минимальные респираторные симптомы. Напротив, двусторонний паралич голосовых связок может вызвать тяжелую дыхательную недостаточность, и может потребоваться трахеостомия. В этих случаях следует учитывать аномалии центральной нервной системы, такие как мальформация Арнольда-Киари.

Другие состояния могут вызывать внутреннюю или внешнюю компрессию трахеи. Стеноз трахеи характеризуется экспираторным стридором, респираторным дистресс-синдромом, хрипами или постоянным кашлем.Симптомы обычно ухудшаются после инфекции верхних дыхательных путей. Диагноз подтверждается прямой бронхоскопической визуализацией. Стеноз трахеи часто связан с полными кольцами трахеи, что может потребовать обширного хирургического вмешательства в случае множественных колец или стеноза длинного сегмента. Ряд условий может привести к внешней компрессии дыхательных путей. Сосудистые кольца и перевязки, вызванные аномальным развитием сосудов средостения, могут сдавливать или отклонять трахею, вызывая обструкцию дыхательных путей. Аномальное дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты является наиболее частой причиной, но другие аномалии включают двойную дугу аорты или аберрантную правую подключичную артерию.Специализированная компьютерная томография сердца или магнитно-резонансная томография помогают точно определить анатомию. Опухоли шеи или средостения, такие как тератомы и кистозные гигромы, представляют собой крупные поражения, которые могут вызывать внешнее сдавление трахеи; они обычно связаны с видимыми образованиями на шее. Подсвязочные гемангиомы следует подозревать у младенцев с кожными гемангиомами. Поскольку гемангиомы обычно увеличиваются в размерах в течение первых 6–12 месяцев жизни, симптомы часто появляются после первоначально доброкачественного анамнеза.

B: Дыхание — болезнь легких

Неонатальная пневмония чаще всего приобретается во время рождения и обычно вызывает диффузные, а не долевые инфильтраты. Первоначальная рентгенограмма часто неотличима от признаков респираторного дистресс-синдрома (РДС) по типу матового стекла, хотя плевральные выпоты более характерны для пневмонии. Наиболее распространена бактериальная пневмония, и частые возбудители включают бета-гемолитические стрептококки группы В (СГБ) и грамотрицательные кишечные палочки (кишечная палочка, клебсиелла, энтеробактеры).Важные элементы материнского анамнеза будут включать колонизацию СГБ с адекватной интранатальной профилактикой или без нее (более 2 доз пенициллина до родов), а также историю длительного разрыва плодных оболочек (> 18 часов) или историю материнского лихорадка или хориоамнионит. Простой герпес и цитомегаловирус являются вирусными причинами неонатальной пневмонии, но обычно присутствуют как компоненты диссеминированных инфекций. Врожденные хламидийные инфекции могут вызывать пневмонию, которая проявляется в возрасте от 2 до 8 недель, как правило, с симптомами верхних дыхательных путей, связанными с кашлем и апноэ.

Врожденные аномалии легких являются редкой, но важной причиной респираторного дистресса у новорожденных (4). Во многих случаях младенцы первоначально не имеют симптомов, но со временем у них развивается респираторный дистресс. Тщательный обзор рентгенографии грудной клетки должен выявить эти поражения. Врожденная диафрагмальная грыжа является относительно распространенным врожденным дефектом, но из-за ее частой ассоциации со значительной легочной гипоплазией и значительной легочной гипертензией она почти всегда проявляется вскоре после рождения.Врожденные кистозно-аденоматоидные мальформации (ВКАМ) представляют собой чрезвычайно редкие аномалии легких, состоящие из кистозной легочной ткани, сообщающейся с бронхиальным деревом. Медицинская визуализация поможет отличить это поражение от врожденной диафрагмальной грыжи. Легочная секвестрация — это редкое состояние, характеризующееся нефункционирующей примитивной легочной тканью, которая не сообщается с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из большого круга кровообращения (грудной или брюшной отдел аорты).Секвестрации могут иногда проявляться в неонатальном периоде с признаками застойной сердечной недостаточности из-за «оттока» кровообращения, но чаще проявляются в более позднем возрасте при рецидивирующих инфекциях. Врожденная крупозная эмфизема (ВКЭ) представляет собой чрезмерно раздутую, гиперплазированную область легкого, окруженную в остальном нормальной легочной тканью. Они наиболее распространены в верхних долях. Симптомы прогрессируют, но редко проявляются при рождении. Хирургическое иссечение обычно приводит к излечению, хотя может произойти гиперинфляция оставшихся участков легкого.

Важно помнить, что дыхательная недостаточность и цианоз могут быть вторичными по отношению к дисфункции других систем органов. Например, родовая травма, связанная с неврологической депрессией или гипоксически-ишемической энцефалопатией (ГИЭ), обычно связана с гиповентиляцией. Повреждение диафрагмального нерва может вызвать парез диафрагмы. Кроме того, обильные выделения из ротовой полости и неадекватное глотание могут закупоривать дыхательные пути и вызывать респираторный дистресс. Гипогликемия может вызвать угнетение центральной нервной системы и вторичную дыхательную недостаточность; это чаще всего наблюдается у маловесных для гестационного возраста (SGA) младенцев, крупных для гестационного возраста (LGA) младенцев, младенцев от матерей с диабетом, асфиксии при рождении или в редких случаях из-за первичного гиперинсулинизма (например, гиперинсулинизма).г. незидиобластоз или синдром Беквита-Видеманна.) Вздутие живота может сдавливать грудную клетку и мешать нормальному дыханию. Это может быть результатом патологии желудочно-кишечного тракта (непроходимость) или большого интраабдоминального масс-эффекта (почечные/мочеполовые образования, тяжелый асцит). Наконец, более поздние недоношенные или даже доношенные дети могут иметь эпизоды апноэ как причину цианоза.

C: Кровообращение — Сердечные и сердечно-сосудистые причины

Гемоглобин, циркулирующий в сосудистой системе, играет важную роль в оксигенации.К цианозу может привести как высокий, так и низкий уровень гемоглобина, хотя и по разным причинам. Полицитемия может вызвать легочную гипертензию из-за повышенной вязкости крови, нарушающей легочную перфузию. Это может наблюдаться у младенцев от матерей с диабетом (ИДМ), отсроченного пережатия пуповины, хронической гипоксии плода (например, плацентарной недостаточности, преэклампсии), у близнецов-реципиентов трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу и при таких состояниях, как трисомия 21. И наоборот, тяжелая анемия может вызвать респираторный дистресс, поскольку неадекватная доставка кислорода к тканям может привести к клеточной гипоксии.Анемия может быть связана с гемолитической болезнью новорожденного, кровопотерей плода из-за наружного кровотечения (отслойка плаценты, разрыв пуповины) или внутриутробным кровотечением, или может наблюдаться у донорских близнецов при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу.

Аномалии самой молекулы гемоглобина могут мешать нормальному химическому соединению гемоглобина с кислородом. Наиболее распространенной причиной является метгемоглобинемия, которая возникает в результате окисления молекул гемоглобина из нормального двухвалентного состояния в трехвалентное.Младенцы более восприимчивы, так как фетальный гемоглобин легче окисляется, чем взрослый гемоглобин, и поскольку уровни метгемоглобинредуктазы у младенцев относительно низкие. Метгемоглобинемия может возникнуть в результате воздействия оксидантов (например, нитритов, сульфаниламидов, прилокаина, метоклопропамида) или редко врожденного дефицита метгемоглобинредуктазы. Характерным клиническим сценарием является сине-серый младенец без дыхательной недостаточности, с пониженным насыщением кислородом, но с нормальным напряжением кислорода в артериальной крови.

Тяжелый цианоз является характерным признаком врожденного порока сердца, связанного со сниженным легочным кровотоком, или у детей с раздельным кровообращением и плохим перемешиванием (5). Снижение легочного кровотока характерно для атрезии трехстворчатого клапана, легочной атрезии, легочного стеноза, тетрады Фалло (TOF) и аномалии Эбштейна. TOF составляет примерно 10% случаев врожденных пороков сердца и является одним из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца, проявляющихся в периоде новорожденности.Стеноз легочного оттока при TOF имеет тенденцию к прогрессированию, а это означает, что клинически значимый цианоз присутствует при рождении примерно у 25% младенцев, но 75% становятся цианотичными к возрасту одного года. Во всех этих условиях легочный кровоток изначально будет зависеть от крови, направляемой в легкие через открытый артериальный проток. Следовательно, цианоз ухудшается во время закрытия протока и имеет тенденцию к быстрому улучшению после повторного открытия протока после начала введения простагландина E1 (PGE1).

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — еще один относительно распространенный врожденный порок сердца, проявляющийся выраженным цианозом. Системный и легочный кровоток обычно идут последовательно друг с другом, но при полной транспозиции кровообращения идут параллельно. Следовательно, деоксигенированная системная венозная кровь возвращается в правое предсердие, входит в правый желудочек и выходит через аорту. Младенцы с TGA зависят от связи между этими двумя контурами для смешивания.Если межжелудочковая перегородка не повреждена, опасный для жизни цианоз развивается, когда овальное отверстие и артериальный проток закрываются через несколько часов или дней после рождения. В то время как открытый артериальный проток в различной степени улучшает перемешивание предсердий, адекватное межпредсердное сообщение обеспечивает адекватное перемешивание и оксигенацию. Младенцы с большим дефектом межжелудочковой перегородки могут быть доставлены в отделение неотложной помощи после первых нескольких дней жизни, потому что существует большая вероятность смешивания даже при закрытии других шунтов.

Заболевания сердца, связанные с полным смешением, могут быть связаны с различной степенью цианоза. Примеры включают артериальный ствол и тотальный аномальный легочный венозный возврат, поражения, которые характеризуются избыточной легочной циркуляцией. Поскольку легочный кровоток от нормального до повышенного, цианоз обычно не столь значителен и не реагирует на PGE1. На самом деле следует избегать мер, которые увеличивают легочный кровоток (PGE1, дополнительный кислород), поскольку они могут ухудшить легочную гиперциркуляцию и, таким образом, уменьшить системный кровоток.В редких случаях тотальный аномальный легочный венозный возврат может быть связан с обструкцией, что приводит к снижению легочного кровотока и выраженному цианозу.

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) описывает нарушение нормального циркуляторного перехода, которое происходит после рождения (3). Он характеризуется выраженной легочной гипертензией, которая вызывает гипоксемию и право-левое внелегочное шунтирование крови через каналы плода (овальное отверстие и артериальный проток). Сочетание неадекватной легочной перфузии и внелегочного шунтирования приводит к рефрактерной гипоксемии.ПЛГН часто осложняет паренхиматозное заболевание легких у новорожденных, поскольку легочные сосуды быстро сужаются в ответ на альвеолярную гипоксию. Однако PPHN также может возникать идиопатически при отсутствии основного паренхиматозного заболевания. В этих случаях считается, что синдром является результатом аномального ремоделирования сосудистой сети, которое развивается внутриутробно в ответ на длительный стресс плода, гипоксию и/или легочную гипертензию. PPHN обычно ассоциируется с гипоплазией легких, как это наблюдается при врожденной диафрагмальной грыже.

Первоначальная оценка

При оценке следует систематически оценивать состояние новорожденного на предмет заболеваний дыхательных путей, легких и кровообращения, как описано выше. Анамнез должен включать оценку факторов риска беременности, родов и новорожденных. Наличие диабета у матери повышает риск врожденных пороков сердца, а также полицитемии и гипогликемии, которые могут быть связаны с вялостью и гиповентиляцией. Наличие олигогидрамниона может указывать на почечные аномалии, связанные с гипоплазией легких, тогда как многоводие может указывать на дыхательные пути, пищевод или неврологические аномалии.Необходимо получить результаты скрининга на наличие цервикальной колонизации стрептококком группы В, хотя важно понимать, что инфекция возможна, даже если антенатальная культура была отрицательной. Длительный разрыв плодных оболочек может указывать на бактериальную инфекцию, а тяжелые роды в анамнезе могут привести к внутричерепному кровоизлиянию или параличу диафрагмального нерва.

Физикальное обследование следует проводить, когда новорожденный надлежащим образом согрет и успокоится. Следует обратить внимание на особенности роста, так как младенцы, которые малы или велики для гестационного возраста, более склонны к полицитемии.Основное внимание будет уделяться определению степени дыхательной недостаточности, так как ее отсутствие предполагает наличие врожденного порока сердца или метгемоглобинемии. Дыхательная недостаточность из-за заболевания легких обычно характеризуется учащенным дыханием, сопровождающимся западением и раздуванием носа. Неврологические состояния являются потенциальными причинами цианоза из-за гиповентиляции и могут быть связаны с медленным или нерегулярным дыханием. Также важно оценить тонус и активность младенца, а также оценить периодическое дыхание и/или приступы апноэ.Обследование может выявить признаки родовой травмы, такие как паралич Эрба или свистящий крик.

Обследование сердца должно включать оценку частоты сердечных сокращений младенца, периферического пульса и перфузии. При аускультации сердца следует ориентироваться на второй тон сердца, который будет громким и одиночным (или узко расщепленным) при легочной гипертензии, а также при транспозиции и атрезии легких. Аускультация сердечных шумов часто бесполезна: серьезные поражения, такие как транспозиция, не связаны с шумами, а громкие шумы часто связаны с относительно доброкачественными поражениями, такими как небольшой дефект межжелудочковой перегородки.Заметным исключением является то, что грубый шум изгнания характерен для стеноза легочной артерии.

Как отмечалось выше, насыщение кислородом представляет собой процент гемоглобина, который химически связан с кислородом, что представляет собой подавляющее большинство содержания кислорода в крови. Пульсоксиметрия обеспечивает отличную неинвазивную и непрерывную оценку насыщения кислородом. Пульсоксиметры нового поколения улучшают работу в условиях низкой перфузии. Часто бывает полезно получить одновременные измерения с правой руки и стопы, чтобы определить характер кровотока через артериальный проток.Поскольку левая подключичная артерия может иметь предуктальное или постдуктальное начало от аорты, лучше не использовать левую руку для мониторинга пульсоксиметрии. Хотя измерение напряжения кислорода в газах артериальной крови является стандартной практикой, боль от артериальной пункции может вызывать возбуждение и изменения вентиляции и оксигенации. Анализ газов венозной крови может быть полезен для оценки pH и PaCO2, но его нельзя использовать для определения оксигенации. В любом случае наличие значительного метаболического ацидоза может указывать на сердечную недостаточность, сепсис, асфиксию или метаболические нарушения.Многие анализаторы газов крови с микропробами теперь включают лактат в свои измеряемые параметры, предоставляя дополнительную полезную информацию о глобальной перфузии и оксигенации.

Рентгенограмма грудной клетки является неотъемлемой частью первоначальной оценки состояния новорожденного с цианозом. Следует определить расположение желудка, печени и сердца, чтобы исключить декстрокардию и обратное расположение органов. Осмотр легочных полей может выявить паренхиматозное заболевание легких (учитывая, что новорожденные с пневмонией обычно имеют диффузные, а не очаговые инфильтраты) или легочные аномалии, такие как кистозно-аденоматоидная мальформация.Возвышение любой половины диафрагмы более чем на два межреберья относительно противоположной стороны свидетельствует о параличе диафрагмы из-за повреждения диафрагмального нерва. Гиперинфляция легочных полей иногда наблюдается при крупозной эмфиземе или кистозных поражениях легких. Уменьшение легочных сосудистых отметин характерно для легочного стеноза или легочной атрезии с неадекватным протоковым шунтированием и может наблюдаться у младенцев с идиопатической персистирующей легочной гипертензией новорожденных (). Размер и форма сердца могут дать некоторые ключи к постановке диагноза: например, сердце в форме «сапога» при тетраде Фалло, вид «яйца на нитке» при транспозиции и характерная массивная кардиомегалия для аномалии Эбштейна.

Рентген грудной клетки младенца с идиопатической персистирующей легочной гипертензией. Обратите внимание на четкие легочные поля со сниженной васкуляризацией. Подобным образом олигемические легочные поля можно было бы ожидать и при состояниях с низким легочным кровотоком, таких как легочная атрезия.

Электрокардиограмма (ЭКГ) полезна для диагностики сердечных аритмий. Однако у нормальных новорожденных преобладают правосторонние силы, а умеренная гипертрофия правого желудочка является частой находкой при многих типах респираторных и сердечных заболеваний.Таким образом, ЭКГ редко бывает полезной при обследовании младенцев с врожденными пороками сердца и часто является абсолютно нормальной даже у младенцев с серьезными заболеваниями, такими как транспозиция. Заметным исключением может быть младенец с отклонением электрической оси влево из-за гипертрофии левого желудочка, что сильно указывает на атрезию трикуспидального клапана.

Некоторые выступают за тест на гипероксию в качестве клинического инструмента для дифференциации легочных и сердечных заболеваний у цианотичных младенцев. Тест основан на том принципе, что при отсутствии фиксированных сердечных шунтов 100% кислород увеличивает альвеолярное PO 2 , что приводит к увеличению легочных венозных и системных артериальных PO 2 .При цианотических врожденных пороках сердца (например, при сниженном легочном кровотоке или ТГА) можно ожидать незначительного повышения PaO 2 или его отсутствия после вдыхания 100% O 2 . Однако то же самое может наблюдаться у младенцев со значительной легочной гипертензией, если сохраняется значительный сброс крови справа налево через внелегочные шунты (артериальный проток и овальное отверстие). Учитывая широкую доступность эхокардиографии, тест на гипероксию редко (если вообще) требуется, и его следует рассматривать только после обсуждения с кардиологом.

Первичное лечение в отделении неотложной помощи

Тяжелый цианоз требует срочной поддерживающей терапии до установления диагноза. Это будет включать внутривенное введение жидкостей и отказ от энтерального питания. Младенца следует поддерживать в термонейтральной среде с использованием лучистого обогревателя. Гипогликемия часто встречается у младенцев в критическом состоянии, поэтому следует контролировать уровень глюкозы и проводить инфузии глюкозы для поддержания уровня глюкозы в крови > 55 мг/дл. Дыхательные пути и вспомогательная вентиляция легких должны быть рассмотрены для младенцев с респираторным дистресс-синдромом, но могут быть отложены для комфортного младенца.Тяжелый ацидоз следует корригировать инфузиями бикарбоната натрия, но только после установления адекватного газообмена. Если ребенку меньше 10 дней, а культя пуповины все еще прикреплена, опытные врачи часто могут установить пупочные венозные и артериальные линии для быстрого центрального доступа. Гипокальциемия часто связана с сердечными заболеваниями и критическими состояниями и должна быть скорректирована на основе ионизированного кальция.

Кислород должен быть обеспечен, хотя растет озабоченность по поводу потенциальных рисков, связанных с этой терапией (6).Все чаще признается, что даже кратковременное (30 минут) воздействие крайней гипероксии увеличивает окислительный стресс и потенциально повреждает паренхиматозную и сосудистую функцию легких даже у доношенных детей (7. 8). Поэтому с самого начала следует избегать использования 100% O 2 . Начало кислородной терапии с 40–60% O 2 позволит лицу, осуществляющему уход, оказать поддержку, оценить улучшение и обратиться за советом к кардиологу. Этот момент особенно важен, если у младенца минимальная реакция на кислород, так как это может указывать на возможное заболевание сердца и потребность в PGE1.Кроме того, важно помнить, что кислород может способствовать закрытию протоков. Это может не быть серьезной проблемой для поражений, которые ограничивают легочный кровоток, поскольку не ожидается повышения PO2 в легочных венах. Однако смешанные поражения, такие как синдром гипоплазии левых отделов сердца, могут проявляться умеренным цианозом. Эти условия зависят от открытого протока для поддержания системного кровотока. Кислород может не только способствовать закрытию протоков, но и увеличивать легочный и уменьшать системный кровоток.

Новорожденным, которым не требуется вспомогательная вентиляция легких, кислород можно подавать через головной убор или назальную канюлю (9). Капюшон — единственный метод, который позволяет точно определить FiO 2 . Концентрацию кислорода следует измерять с помощью анализатора кислорода, помещенного рядом со ртом ребенка. Относительно высокие потоки необходимы для обеспечения адекватных концентраций кислорода и предотвращения накопления углекислого газа, хотя увлажнение обычно не требуется. В то время как кислород в головном ящике, как правило, хорошо переносится, этот метод ограничивает подвижность младенца, и концентрация кислорода быстро падает, когда колпак поднимается для оказания помощи младенцу.Поэтому этот метод обычно не используется, когда требуется длительная обработка кислородом.

Кислород часто доставляется через назальную канюлю. Недостаток этого метода заключается в том, что младенец захватывает различное количество комнатного воздуха вокруг назальной канюли. Следовательно, он не может обеспечить 100% кислород, а концентрация кислорода в гортаноглотке (хороший показатель концентрации в трахее) будет намного ниже, чем концентрация кислорода на входе в канюлю. Как концентрация кислорода, так и скорость потока через канюлю будут основными факторами, определяющими долю фактически доставленного кислорода.Поэтому, как правило, лучше титровать доставку для достижения желаемого уровня насыщения кислородом, обычно от 90% до 95% по данным пульсоксиметрии.

PGE1 клинически эффективен для младенцев, зависящих от проходимости протоков для поддержания легочного кровотока или достаточного перемешивания. Его вводят внутривенно путем постоянной инфузии, и начальная доза обычно составляет 0,05 мкг/кг/мин. Апноэ является распространенным побочным эффектом после начала инфузии ПГЕ1, и некоторые рекомендуют интубацию, если ребенку потребуется транспортировка вскоре после начала инфузии.Другие распространенные побочные эффекты включают гиперемию и диарею. Абсолютных противопоказаний к назначению простагландинов нет, хотя это может усугубить отек легких, связанный с обструкцией общего аномального легочного венозного возврата.

Резюме

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует срочного обследования, постановки диагноза и начала терапии. Систематический, рациональный подход к диагностике неонатального цианоза имеет важное значение. Понимание нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушить эти процессы, позволит врачу неотложной помощи определить, связана ли основная причина с обструкцией дыхательных путей, паренхиматозным заболеванием, гиповентиляцией из-за заболевания ЦНС. или апноэ, или из-за болезни сердца.Лечение основано на клиническом диагнозе и внимании к гемодинамической стабильности, разумном назначении кислорода и направлении в соответствующие стационарные условия. Хотя прогноз зависит от диагноза, он, как правило, благоприятен при своевременном распознавании и вмешательстве.

Сноски

Отказ от ответственности издателя: Это PDF-файл неотредактированной рукописи, которая была принята к публикации. В качестве услуги нашим клиентам мы предоставляем эту раннюю версию рукописи.Рукопись будет подвергнута редактированию, набору текста и рецензированию полученного доказательства, прежде чем она будет опубликована в ее окончательной цитируемой форме. Обратите внимание, что в процессе производства могут быть обнаружены ошибки, которые могут повлиять на содержание, и все правовые оговорки, применимые к журналу, относятся к нему.

Литература

1. Сасидхаран П. Подход к диагностике и лечению цианоза и тахипноэ у доношенных детей. Педиатр Клин Норт Ам. 2004;51(4):999–1021. [PubMed] [Google Scholar]2.Лис МХ. Цианоз новорожденного. Распознавание и клиническая оценка. J Педиатр. 1970;77(3):484–498. [PubMed] [Google Scholar]3. Фэрроу К.Н., Флиман П., Стейнхорн Р.Х. Заболевания, которые лечат с помощью ЭКМО: фокус на ПЛГН. Семин Перинатол. 2005;29(1):8–14. [PubMed] [Google Scholar]4. Порта НФ. Дыхательные расстройства новорожденных. В: Грин Т., Франклин В., Танц Р., редакторы. Педиатрия: только факты. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2005. С. 99–108. [Google Академия]5. Зака К., Лейн Дж. Подход к новорожденным с сердечно-сосудистыми заболеваниями.В: Мартин Р.Дж., Фанарофф А., Уолш М.С., редакторы. Фанарофф и неонатально-перинатальная медицина Мартина. 8-е изд. Мосби: 2005. стр. 1112–1120. [Google Академия]6. Saugstad OD, Ramji S, Vento M. Кислород для реанимации новорожденных: сколько достаточно? Педиатрия. 2006;118(2):789–792. [PubMed] [Google Scholar]7. Лакшминрусимха С., Рассел Дж. А., Стейнхорн Р. Х. и соавт. Сократительная способность легочных артерий у новорожденных ягнят увеличивается при реанимации 100% кислородом. Педиатр рез. 2006; 59: 137–141. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]8.Лакшминрусимха С., Рассел Дж. А., Стейнхорн Р. Х. и соавт. Легочная гемодинамика у новорожденных ягнят, реанимированных 21%, 50% и 100% кислородом. Педиатр рез. 2007; 62: 313–318. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Оценка и ведение новорожденных с цианозом

Clin Pediatr Emerg Med. Авторская рукопись; доступно в PMC 2009 1 сентября.Steinhorn

Раймонд и Хейзел Спек Берри Профессор педиатрии Заведующий отделением неонатологии, заведующий кафедрой педиатрии Детской мемориальной больницы и Северо-Западного университета, 2300 Children’s Plaza # 45, Чикаго, Иллинойс 60614, телефон: 773-880-4142, факс: 773-880-3061, электронная почта: [email protected]

Робин Х. Стейнхорн, Рэймонд и Хейзел Спек Берри, профессор педиатрии, заведующий отделением неонатологии, заведующий кафедрой педиатрии, Детская мемориальная больница и Северо-Западный университет, 2300 Children’s Plaza # 45, Чикаго, Иллинойс 60614, телефон: 773-880-4142, факс: 773-880-3061, электронная почта: [email protected]; см. другие статьи в PMC, в которых цитируется опубликованная статья.

Abstract

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует быстрой оценки, диагностики и начала терапии. В этой статье обсуждаются потенциальные проблемы при распознавании цианоза, в том числе наличие более высоких концентраций фетального гемоглобина и его характеристики связывания кислорода. Представлен системный подход к диагностике цианоза, основанный на понимании нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушать эти процессы.Представлены стратегии начального ведения отделения неотложной помощи при легочных и сердечных заболеваниях.

Ключевые слова: Транспорт кислорода, Фетальный гемоглобин, Легочное кровообращение, Врожденный порок сердца, Кислородная терапия, Простагландиновая терапия или слизистых оболочек. Если цианоз ограничен конечностями, его называют акроцианозом или периферическим цианозом.Это относительно часто встречается у детей раннего возраста и, как правило, является физиологическим признаком из-за большой артериовенозной разницы кислорода, возникающей при медленном потоке через периферические капилляры. В отличие от акроцианоза, центральный цианоз присутствует во всем теле и проявляется на слизистых оболочках и языке. Центральный цианоз указывает на наличие потенциально серьезного и опасного для жизни заболевания и требует немедленной оценки. Клиницист должен будет быстро рассмотреть респираторную, центральную нервную систему, гематологические, сердечные и метаболические причины (1).

Часто бывает сложно определить оптимальное PaO 2 у новорожденных с легким цианозом или респираторным дистресс-синдромом. Основное внимание следует уделять не обязательно достижению точного количества, а скорее предотвращению тканевой гипоксии за счет обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям организма. Кислород переносится кровью в двух формах. Практически весь кислород, содержащийся в крови, приходится на гемоглобин: каждый грамм гемоглобина может соединиться с 1,34 мл кислорода. Напротив, количество кислорода, растворенного в плазме (0.003 мл на 100 мл плазмы) не имеет клинического значения. Поэтому целью должно быть достижение адекватного насыщения гемоглобином и перфузии тканей.

В то время как насыщенный кислородом гемоглобин имеет ярко-красный цвет, восстановленный гемоглобин имеет темно-синий или пурпурный цвет и именно он придает темно-синий цвет коже и слизистым оболочкам. Важной концепцией является то, что цианоз зависит от абсолютной концентрации восстановленного гемоглобина, а не от насыщения кислородом или отношения восстановленного гемоглобина к оксигемоглобину (2).При тщательном наблюдении цианоз может стать очевидным, когда содержание дезоксигенированного гемоглобина составляет всего 3 г на 100 мл. Таким образом, у младенцев с полицитемией может наблюдаться цианоз при относительно высокой артериальной сатурации, в то время как у младенцев с тяжелой анемией распознать цианоз труднее, если только сатурация кислорода не является чрезвычайно низкой (2). В целом, относительно высокий уровень гемоглобина у нормального младенца способствует распознаванию цианоза.

Таблица 1

Влияние концентрации гемоглобина на распознавание цианоза

HGB (G) H ГГБ (G) SAO2 Total HGB-уменьшенный HGB / Total HGB
20 3 3 85 (20-3) / 20
8 3 62 (8-3) / 20

в то же время, относительная концентрация необходимо учитывать фетальный гемоглобин и его уникальные характеристики связывания кислорода, поскольку эти факторы могут ухудшить распознавание цианоза.Соотношение гемоглобина плода и взрослого варьируется от младенца к младенцу, и пропорции каждого гемоглобина влияют на насыщение кислородом, возникающее при любом заданном PaO 2 . Таким образом, если у ребенка в основном гемоглобин взрослого человека, центральный цианоз (артериальная сатурация от 75% до 85%) будет наблюдаться, когда PaO 2 падает ниже 50 мм рт. Напротив, если у ребенка в основном фетальный гемоглобин, центральный цианоз может не наблюдаться до тех пор, пока PaO 2 не упадет значительно ниже 40 мм рт.ст. Таким образом, у младенцев с высокой долей фетального гемоглобина может наблюдаться серьезное снижение оксигенации до того, как цианоз станет клинически очевидным ().

Представление различных характеристик связывания кислорода в фетальном и взрослом гемоглобине. При гипотетическом PaO2, равном 45, сатурация взрослого гемоглобина упадет ниже 80%, что обычно приводит к цианотическому внешнему виду. Однако связывающие характеристики фетального гемоглобина позволяют сатурации оставаться в середине 80-х, что может быть связано с явным цианозом.

Нормальная сердечно-легочная адаптация при рождении

При рождении происходят глубокие изменения в сердечно-сосудистой и дыхательной системах, позволяющие младенцу адаптироваться к дыханию воздухом.Понимание этих нормальных переходных изменений важно при оценке цианотического младенца, поскольку их нарушение может привести к цианозу (3).

Кровообращение плода уникальна, поскольку органом газообмена служит плацента, а не легкие. Через легочное сосудистое русло циркулирует менее 10% сердечного выброса, а на плаценту как орган газообмена приходится почти половина сердечного выброса. Легочный кровоток остается низким из-за повышенного сопротивления легочных сосудов; легочное давление эквивалентно системному давлению из-за активной вазоконстрикции.Кровообращение плода шунтирует кровь из правого предсердия в левое через овальное отверстие и из легочной артерии в нисходящую аорту через артериальный проток, обеспечивая прямой кровоток к плаценте.

Легкие плода вырабатывают жидкость, которая заполняет альвеолы, бронхи и трахею. При рождении катехоламины и другие гормоны, уровень которых увеличивается во время родов, вызывают быстрое переключение с чистой секреции на чистую абсорбцию жидкости в альвеолярных пространствах. Когда легкие наполняются воздухом, легочная жидкость удаляется через трахею и всасывается в легочные капилляры и лимфатические сосуды.Легочное сосудистое сопротивление резко падает и позволяет увеличить легочный кровоток в 8-10 раз. Одновременно устраняется низкососудистое русло плаценты и повышается системное сосудистое сопротивление. Когда легочное давление падает ниже системного, легочный кровоток увеличивается, и кровоток через открытый артериальный проток меняет направление на противоположное. Функциональное закрытие протока происходит в течение первых нескольких часов жизни; в основном в ответ на повышение напряжения кислорода.Давление в левом предсердии также увеличивается, что приводит к закрытию овального отверстия. Таким образом, эти события устраняют шунты плода справа налево и устанавливают нормальный послеродовой паттерн легочного и системного кровообращения. В течение 24 часов после рождения давление в легочной артерии обычно снижается примерно до 50% от среднего системного артериального давления и продолжает снижаться в течение следующих 2–6 недель, пока не достигнет значений для взрослых.

Азбука дифференциальной диагностики у новорожденных с цианозом

Использование алгоритма оценки АВС (дыхательные пути, дыхание, кровообращение) позволит врачу отделения неотложной помощи систематически рассматривать наиболее распространенные причины цианоза в периоде новорожденности () .

Таблица 2

1 сосудистые стропы / кольца

1 Tricuspid Atresia 11

1

1

1

1
в дыхательных путях В Дыхательные C Циркуляционный
атрезии хоан пневмонией пропускную способность кислорода
микрогнатия Врожденные диафрагмальная грыжа Полицитемия
Пьер Робин последовательности Врожденные кистозные adenomatoid уродства Анемия
Laryngomalacia легочная секвестрация Methemoglobinemia
паралич голосовых связок Врожденная долевая эмфизема врожденная болезнь сердца
стеноз Легочная гипоплазия снижение легочного кровотока
Phrage Palizy
Cysti с гигрома Гиповентиляция Легочная атрезия
гемангиома стеноз легочной артерии
Другие шеи массы Тетрада Фалло
Эбштейна аномалия
Неадекватное перемешивание

A: Airway — Верхнее и нижнее заболевание дыхательных путей

В то время как условия дыхательных путей обычно проявляются вскоре после рождения, их следует учитывать при первоначальном обследовании младенца, поступающего в отделение неотложной помощи с респираторным дистресс-синдромом (4).Атрезия хоан встречается примерно у 1:5000 младенцев, при этом одностороннее поражение встречается чаще. Следует заподозрить атрезию хоан, когда дистресс младенца более заметен в спокойном состоянии и улучшается во время плача. Это может быть подтверждено невозможностью проведения аспирационного катетера через ноздри в ротоглотку, а также медицинской визуализацией, при этом компьютерная томография в настоящее время является рентгенологической процедурой выбора. Установка орального воздуховода должна обеспечить немедленное улучшение. Другие связанные аномалии очень распространены; в частности, следует учитывать последовательность CHARGE (колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, мочеполовые аномалии, аномалии уха/слуха).

Микрогнатия, ретрогнатия или последовательность Пьера Робина обычно проявляются в раннем возрасте и будут очевидны при медицинском осмотре. Обструкция дыхательных путей задней частью языка более выражена в положении лежа. Наличие расщелины неба не вызывает дыхательной недостаточности, если только трудности с кормлением не являются серьезными. Этим детям может потребоваться трахеостомия в течение нескольких лет, пока нижняя челюсть не вырастет достаточно, чтобы удерживать язык в более переднем положении.

Ларингомаляция — врожденная аномалия гортани, наиболее частая причина инспираторного стридора у младенцев.Хотя его можно заметить сразу после рождения, обычно он проявляется в возрасте нескольких недель. Симптомы со стороны дыхательных путей обычно ухудшаются при плаче, кормлении и респираторных инфекциях. Гастроэзофагеальный рефлюкс является частой ассоциацией. Подсвязочный стеноз может возникать как врожденная аномалия или быть приобретенным после предшествующих манипуляций с дыхательными путями. У младенцев наблюдаются стридор, респираторный дистресс или обструктивное апноэ.

Паралич голосовых связок может быть связан с родовой или хирургической травмой и является еще одной распространенной причиной стридора у новорожденных.Он обычно односторонний, вызывает хриплый крик и минимальные респираторные симптомы. Напротив, двусторонний паралич голосовых связок может вызвать тяжелую дыхательную недостаточность, и может потребоваться трахеостомия. В этих случаях следует учитывать аномалии центральной нервной системы, такие как мальформация Арнольда-Киари.

Другие состояния могут вызывать внутреннюю или внешнюю компрессию трахеи. Стеноз трахеи характеризуется экспираторным стридором, респираторным дистресс-синдромом, хрипами или постоянным кашлем.Симптомы обычно ухудшаются после инфекции верхних дыхательных путей. Диагноз подтверждается прямой бронхоскопической визуализацией. Стеноз трахеи часто связан с полными кольцами трахеи, что может потребовать обширного хирургического вмешательства в случае множественных колец или стеноза длинного сегмента. Ряд условий может привести к внешней компрессии дыхательных путей. Сосудистые кольца и перевязки, вызванные аномальным развитием сосудов средостения, могут сдавливать или отклонять трахею, вызывая обструкцию дыхательных путей. Аномальное дистальное отхождение безымянной артерии от дуги аорты является наиболее частой причиной, но другие аномалии включают двойную дугу аорты или аберрантную правую подключичную артерию.Специализированная компьютерная томография сердца или магнитно-резонансная томография помогают точно определить анатомию. Опухоли шеи или средостения, такие как тератомы и кистозные гигромы, представляют собой крупные поражения, которые могут вызывать внешнее сдавление трахеи; они обычно связаны с видимыми образованиями на шее. Подсвязочные гемангиомы следует подозревать у младенцев с кожными гемангиомами. Поскольку гемангиомы обычно увеличиваются в размерах в течение первых 6–12 месяцев жизни, симптомы часто появляются после первоначально доброкачественного анамнеза.

B: Дыхание — болезнь легких

Неонатальная пневмония чаще всего приобретается во время рождения и обычно вызывает диффузные, а не долевые инфильтраты. Первоначальная рентгенограмма часто неотличима от признаков респираторного дистресс-синдрома (РДС) по типу матового стекла, хотя плевральные выпоты более характерны для пневмонии. Наиболее распространена бактериальная пневмония, и частые возбудители включают бета-гемолитические стрептококки группы В (СГБ) и грамотрицательные кишечные палочки (кишечная палочка, клебсиелла, энтеробактеры).Важные элементы материнского анамнеза будут включать колонизацию СГБ с адекватной интранатальной профилактикой или без нее (более 2 доз пенициллина до родов), а также историю длительного разрыва плодных оболочек (> 18 часов) или историю материнского лихорадка или хориоамнионит. Простой герпес и цитомегаловирус являются вирусными причинами неонатальной пневмонии, но обычно присутствуют как компоненты диссеминированных инфекций. Врожденные хламидийные инфекции могут вызывать пневмонию, которая проявляется в возрасте от 2 до 8 недель, как правило, с симптомами верхних дыхательных путей, связанными с кашлем и апноэ.

Врожденные аномалии легких являются редкой, но важной причиной респираторного дистресса у новорожденных (4). Во многих случаях младенцы первоначально не имеют симптомов, но со временем у них развивается респираторный дистресс. Тщательный обзор рентгенографии грудной клетки должен выявить эти поражения. Врожденная диафрагмальная грыжа является относительно распространенным врожденным дефектом, но из-за ее частой ассоциации со значительной легочной гипоплазией и значительной легочной гипертензией она почти всегда проявляется вскоре после рождения.Врожденные кистозно-аденоматоидные мальформации (ВКАМ) представляют собой чрезвычайно редкие аномалии легких, состоящие из кистозной легочной ткани, сообщающейся с бронхиальным деревом. Медицинская визуализация поможет отличить это поражение от врожденной диафрагмальной грыжи. Легочная секвестрация — это редкое состояние, характеризующееся нефункционирующей примитивной легочной тканью, которая не сообщается с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из большого круга кровообращения (грудной или брюшной отдел аорты).Секвестрации могут иногда проявляться в неонатальном периоде с признаками застойной сердечной недостаточности из-за «оттока» кровообращения, но чаще проявляются в более позднем возрасте при рецидивирующих инфекциях. Врожденная крупозная эмфизема (ВКЭ) представляет собой чрезмерно раздутую, гиперплазированную область легкого, окруженную в остальном нормальной легочной тканью. Они наиболее распространены в верхних долях. Симптомы прогрессируют, но редко проявляются при рождении. Хирургическое иссечение обычно приводит к излечению, хотя может произойти гиперинфляция оставшихся участков легкого.

Важно помнить, что дыхательная недостаточность и цианоз могут быть вторичными по отношению к дисфункции других систем органов. Например, родовая травма, связанная с неврологической депрессией или гипоксически-ишемической энцефалопатией (ГИЭ), обычно связана с гиповентиляцией. Повреждение диафрагмального нерва может вызвать парез диафрагмы. Кроме того, обильные выделения из ротовой полости и неадекватное глотание могут закупоривать дыхательные пути и вызывать респираторный дистресс. Гипогликемия может вызвать угнетение центральной нервной системы и вторичную дыхательную недостаточность; это чаще всего наблюдается у маловесных для гестационного возраста (SGA) младенцев, крупных для гестационного возраста (LGA) младенцев, младенцев от матерей с диабетом, асфиксии при рождении или в редких случаях из-за первичного гиперинсулинизма (например, гиперинсулинизма).г. незидиобластоз или синдром Беквита-Видеманна.) Вздутие живота может сдавливать грудную клетку и мешать нормальному дыханию. Это может быть результатом патологии желудочно-кишечного тракта (непроходимость) или большого интраабдоминального масс-эффекта (почечные/мочеполовые образования, тяжелый асцит). Наконец, более поздние недоношенные или даже доношенные дети могут иметь эпизоды апноэ как причину цианоза.

C: Кровообращение — Сердечные и сердечно-сосудистые причины

Гемоглобин, циркулирующий в сосудистой системе, играет важную роль в оксигенации.К цианозу может привести как высокий, так и низкий уровень гемоглобина, хотя и по разным причинам. Полицитемия может вызвать легочную гипертензию из-за повышенной вязкости крови, нарушающей легочную перфузию. Это может наблюдаться у младенцев от матерей с диабетом (ИДМ), отсроченного пережатия пуповины, хронической гипоксии плода (например, плацентарной недостаточности, преэклампсии), у близнецов-реципиентов трансфузионного синдрома от близнеца к близнецу и при таких состояниях, как трисомия 21. И наоборот, тяжелая анемия может вызвать респираторный дистресс, поскольку неадекватная доставка кислорода к тканям может привести к клеточной гипоксии.Анемия может быть связана с гемолитической болезнью новорожденного, кровопотерей плода из-за наружного кровотечения (отслойка плаценты, разрыв пуповины) или внутриутробным кровотечением, или может наблюдаться у донорских близнецов при трансфузионном синдроме от близнеца к близнецу.

Аномалии самой молекулы гемоглобина могут мешать нормальному химическому соединению гемоглобина с кислородом. Наиболее распространенной причиной является метгемоглобинемия, которая возникает в результате окисления молекул гемоглобина из нормального двухвалентного состояния в трехвалентное.Младенцы более восприимчивы, так как фетальный гемоглобин легче окисляется, чем взрослый гемоглобин, и поскольку уровни метгемоглобинредуктазы у младенцев относительно низкие. Метгемоглобинемия может возникнуть в результате воздействия оксидантов (например, нитритов, сульфаниламидов, прилокаина, метоклопропамида) или редко врожденного дефицита метгемоглобинредуктазы. Характерным клиническим сценарием является сине-серый младенец без дыхательной недостаточности, с пониженным насыщением кислородом, но с нормальным напряжением кислорода в артериальной крови.

Тяжелый цианоз является характерным признаком врожденного порока сердца, связанного со сниженным легочным кровотоком, или у детей с раздельным кровообращением и плохим перемешиванием (5). Снижение легочного кровотока характерно для атрезии трехстворчатого клапана, легочной атрезии, легочного стеноза, тетрады Фалло (TOF) и аномалии Эбштейна. TOF составляет примерно 10% случаев врожденных пороков сердца и является одним из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца, проявляющихся в периоде новорожденности.Стеноз легочного оттока при TOF имеет тенденцию к прогрессированию, а это означает, что клинически значимый цианоз присутствует при рождении примерно у 25% младенцев, но 75% становятся цианотичными к возрасту одного года. Во всех этих условиях легочный кровоток изначально будет зависеть от крови, направляемой в легкие через открытый артериальный проток. Следовательно, цианоз ухудшается во время закрытия протока и имеет тенденцию к быстрому улучшению после повторного открытия протока после начала введения простагландина E1 (PGE1).

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) — еще один относительно распространенный врожденный порок сердца, проявляющийся выраженным цианозом. Системный и легочный кровоток обычно идут последовательно друг с другом, но при полной транспозиции кровообращения идут параллельно. Следовательно, деоксигенированная системная венозная кровь возвращается в правое предсердие, входит в правый желудочек и выходит через аорту. Младенцы с TGA зависят от связи между этими двумя контурами для смешивания.Если межжелудочковая перегородка не повреждена, опасный для жизни цианоз развивается, когда овальное отверстие и артериальный проток закрываются через несколько часов или дней после рождения. В то время как открытый артериальный проток в различной степени улучшает перемешивание предсердий, адекватное межпредсердное сообщение обеспечивает адекватное перемешивание и оксигенацию. Младенцы с большим дефектом межжелудочковой перегородки могут быть доставлены в отделение неотложной помощи после первых нескольких дней жизни, потому что существует большая вероятность смешивания даже при закрытии других шунтов.

Заболевания сердца, связанные с полным смешением, могут быть связаны с различной степенью цианоза. Примеры включают артериальный ствол и тотальный аномальный легочный венозный возврат, поражения, которые характеризуются избыточной легочной циркуляцией. Поскольку легочный кровоток от нормального до повышенного, цианоз обычно не столь значителен и не реагирует на PGE1. На самом деле следует избегать мер, которые увеличивают легочный кровоток (PGE1, дополнительный кислород), поскольку они могут ухудшить легочную гиперциркуляцию и, таким образом, уменьшить системный кровоток.В редких случаях тотальный аномальный легочный венозный возврат может быть связан с обструкцией, что приводит к снижению легочного кровотока и выраженному цианозу.

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) описывает нарушение нормального циркуляторного перехода, которое происходит после рождения (3). Он характеризуется выраженной легочной гипертензией, которая вызывает гипоксемию и право-левое внелегочное шунтирование крови через каналы плода (овальное отверстие и артериальный проток). Сочетание неадекватной легочной перфузии и внелегочного шунтирования приводит к рефрактерной гипоксемии.ПЛГН часто осложняет паренхиматозное заболевание легких у новорожденных, поскольку легочные сосуды быстро сужаются в ответ на альвеолярную гипоксию. Однако PPHN также может возникать идиопатически при отсутствии основного паренхиматозного заболевания. В этих случаях считается, что синдром является результатом аномального ремоделирования сосудистой сети, которое развивается внутриутробно в ответ на длительный стресс плода, гипоксию и/или легочную гипертензию. PPHN обычно ассоциируется с гипоплазией легких, как это наблюдается при врожденной диафрагмальной грыже.

Первоначальная оценка

При оценке следует систематически оценивать состояние новорожденного на предмет заболеваний дыхательных путей, легких и кровообращения, как описано выше. Анамнез должен включать оценку факторов риска беременности, родов и новорожденных. Наличие диабета у матери повышает риск врожденных пороков сердца, а также полицитемии и гипогликемии, которые могут быть связаны с вялостью и гиповентиляцией. Наличие олигогидрамниона может указывать на почечные аномалии, связанные с гипоплазией легких, тогда как многоводие может указывать на дыхательные пути, пищевод или неврологические аномалии.Необходимо получить результаты скрининга на наличие цервикальной колонизации стрептококком группы В, хотя важно понимать, что инфекция возможна, даже если антенатальная культура была отрицательной. Длительный разрыв плодных оболочек может указывать на бактериальную инфекцию, а тяжелые роды в анамнезе могут привести к внутричерепному кровоизлиянию или параличу диафрагмального нерва.

Физикальное обследование следует проводить, когда новорожденный надлежащим образом согрет и успокоится. Следует обратить внимание на особенности роста, так как младенцы, которые малы или велики для гестационного возраста, более склонны к полицитемии.Основное внимание будет уделяться определению степени дыхательной недостаточности, так как ее отсутствие предполагает наличие врожденного порока сердца или метгемоглобинемии. Дыхательная недостаточность из-за заболевания легких обычно характеризуется учащенным дыханием, сопровождающимся западением и раздуванием носа. Неврологические состояния являются потенциальными причинами цианоза из-за гиповентиляции и могут быть связаны с медленным или нерегулярным дыханием. Также важно оценить тонус и активность младенца, а также оценить периодическое дыхание и/или приступы апноэ.Обследование может выявить признаки родовой травмы, такие как паралич Эрба или свистящий крик.

Обследование сердца должно включать оценку частоты сердечных сокращений младенца, периферического пульса и перфузии. При аускультации сердца следует ориентироваться на второй тон сердца, который будет громким и одиночным (или узко расщепленным) при легочной гипертензии, а также при транспозиции и атрезии легких. Аускультация сердечных шумов часто бесполезна: серьезные поражения, такие как транспозиция, не связаны с шумами, а громкие шумы часто связаны с относительно доброкачественными поражениями, такими как небольшой дефект межжелудочковой перегородки.Заметным исключением является то, что грубый шум изгнания характерен для стеноза легочной артерии.

Как отмечалось выше, насыщение кислородом представляет собой процент гемоглобина, который химически связан с кислородом, что представляет собой подавляющее большинство содержания кислорода в крови. Пульсоксиметрия обеспечивает отличную неинвазивную и непрерывную оценку насыщения кислородом. Пульсоксиметры нового поколения улучшают работу в условиях низкой перфузии. Часто бывает полезно получить одновременные измерения с правой руки и стопы, чтобы определить характер кровотока через артериальный проток.Поскольку левая подключичная артерия может иметь предуктальное или постдуктальное начало от аорты, лучше не использовать левую руку для мониторинга пульсоксиметрии. Хотя измерение напряжения кислорода в газах артериальной крови является стандартной практикой, боль от артериальной пункции может вызывать возбуждение и изменения вентиляции и оксигенации. Анализ газов венозной крови может быть полезен для оценки pH и PaCO2, но его нельзя использовать для определения оксигенации. В любом случае наличие значительного метаболического ацидоза может указывать на сердечную недостаточность, сепсис, асфиксию или метаболические нарушения.Многие анализаторы газов крови с микропробами теперь включают лактат в свои измеряемые параметры, предоставляя дополнительную полезную информацию о глобальной перфузии и оксигенации.

Рентгенограмма грудной клетки является неотъемлемой частью первоначальной оценки состояния новорожденного с цианозом. Следует определить расположение желудка, печени и сердца, чтобы исключить декстрокардию и обратное расположение органов. Осмотр легочных полей может выявить паренхиматозное заболевание легких (учитывая, что новорожденные с пневмонией обычно имеют диффузные, а не очаговые инфильтраты) или легочные аномалии, такие как кистозно-аденоматоидная мальформация.Возвышение любой половины диафрагмы более чем на два межреберья относительно противоположной стороны свидетельствует о параличе диафрагмы из-за повреждения диафрагмального нерва. Гиперинфляция легочных полей иногда наблюдается при крупозной эмфиземе или кистозных поражениях легких. Уменьшение легочных сосудистых отметин характерно для легочного стеноза или легочной атрезии с неадекватным протоковым шунтированием и может наблюдаться у младенцев с идиопатической персистирующей легочной гипертензией новорожденных (). Размер и форма сердца могут дать некоторые ключи к постановке диагноза: например, сердце в форме «сапога» при тетраде Фалло, вид «яйца на нитке» при транспозиции и характерная массивная кардиомегалия для аномалии Эбштейна.

Рентген грудной клетки младенца с идиопатической персистирующей легочной гипертензией. Обратите внимание на четкие легочные поля со сниженной васкуляризацией. Подобным образом олигемические легочные поля можно было бы ожидать и при состояниях с низким легочным кровотоком, таких как легочная атрезия.

Электрокардиограмма (ЭКГ) полезна для диагностики сердечных аритмий. Однако у нормальных новорожденных преобладают правосторонние силы, а умеренная гипертрофия правого желудочка является частой находкой при многих типах респираторных и сердечных заболеваний.Таким образом, ЭКГ редко бывает полезной при обследовании младенцев с врожденными пороками сердца и часто является абсолютно нормальной даже у младенцев с серьезными заболеваниями, такими как транспозиция. Заметным исключением может быть младенец с отклонением электрической оси влево из-за гипертрофии левого желудочка, что сильно указывает на атрезию трикуспидального клапана.

Некоторые выступают за тест на гипероксию в качестве клинического инструмента для дифференциации легочных и сердечных заболеваний у цианотичных младенцев. Тест основан на том принципе, что при отсутствии фиксированных сердечных шунтов 100% кислород увеличивает альвеолярное PO 2 , что приводит к увеличению легочных венозных и системных артериальных PO 2 .При цианотических врожденных пороках сердца (например, при сниженном легочном кровотоке или ТГА) можно ожидать незначительного повышения PaO 2 или его отсутствия после вдыхания 100% O 2 . Однако то же самое может наблюдаться у младенцев со значительной легочной гипертензией, если сохраняется значительный сброс крови справа налево через внелегочные шунты (артериальный проток и овальное отверстие). Учитывая широкую доступность эхокардиографии, тест на гипероксию редко (если вообще) требуется, и его следует рассматривать только после обсуждения с кардиологом.

Первичное лечение в отделении неотложной помощи

Тяжелый цианоз требует срочной поддерживающей терапии до установления диагноза. Это будет включать внутривенное введение жидкостей и отказ от энтерального питания. Младенца следует поддерживать в термонейтральной среде с использованием лучистого обогревателя. Гипогликемия часто встречается у младенцев в критическом состоянии, поэтому следует контролировать уровень глюкозы и проводить инфузии глюкозы для поддержания уровня глюкозы в крови > 55 мг/дл. Дыхательные пути и вспомогательная вентиляция легких должны быть рассмотрены для младенцев с респираторным дистресс-синдромом, но могут быть отложены для комфортного младенца.Тяжелый ацидоз следует корригировать инфузиями бикарбоната натрия, но только после установления адекватного газообмена. Если ребенку меньше 10 дней, а культя пуповины все еще прикреплена, опытные врачи часто могут установить пупочные венозные и артериальные линии для быстрого центрального доступа. Гипокальциемия часто связана с сердечными заболеваниями и критическими состояниями и должна быть скорректирована на основе ионизированного кальция.

Кислород должен быть обеспечен, хотя растет озабоченность по поводу потенциальных рисков, связанных с этой терапией (6).Все чаще признается, что даже кратковременное (30 минут) воздействие крайней гипероксии увеличивает окислительный стресс и потенциально повреждает паренхиматозную и сосудистую функцию легких даже у доношенных детей (7. 8). Поэтому с самого начала следует избегать использования 100% O 2 . Начало кислородной терапии с 40–60% O 2 позволит лицу, осуществляющему уход, оказать поддержку, оценить улучшение и обратиться за советом к кардиологу. Этот момент особенно важен, если у младенца минимальная реакция на кислород, так как это может указывать на возможное заболевание сердца и потребность в PGE1.Кроме того, важно помнить, что кислород может способствовать закрытию протоков. Это может не быть серьезной проблемой для поражений, которые ограничивают легочный кровоток, поскольку не ожидается повышения PO2 в легочных венах. Однако смешанные поражения, такие как синдром гипоплазии левых отделов сердца, могут проявляться умеренным цианозом. Эти условия зависят от открытого протока для поддержания системного кровотока. Кислород может не только способствовать закрытию протоков, но и увеличивать легочный и уменьшать системный кровоток.

Новорожденным, которым не требуется вспомогательная вентиляция легких, кислород можно подавать через головной убор или назальную канюлю (9). Капюшон — единственный метод, который позволяет точно определить FiO 2 . Концентрацию кислорода следует измерять с помощью анализатора кислорода, помещенного рядом со ртом ребенка. Относительно высокие потоки необходимы для обеспечения адекватных концентраций кислорода и предотвращения накопления углекислого газа, хотя увлажнение обычно не требуется. В то время как кислород в головном ящике, как правило, хорошо переносится, этот метод ограничивает подвижность младенца, и концентрация кислорода быстро падает, когда колпак поднимается для оказания помощи младенцу.Поэтому этот метод обычно не используется, когда требуется длительная обработка кислородом.

Кислород часто доставляется через назальную канюлю. Недостаток этого метода заключается в том, что младенец захватывает различное количество комнатного воздуха вокруг назальной канюли. Следовательно, он не может обеспечить 100% кислород, а концентрация кислорода в гортаноглотке (хороший показатель концентрации в трахее) будет намного ниже, чем концентрация кислорода на входе в канюлю. Как концентрация кислорода, так и скорость потока через канюлю будут основными факторами, определяющими долю фактически доставленного кислорода.Поэтому, как правило, лучше титровать доставку для достижения желаемого уровня насыщения кислородом, обычно от 90% до 95% по данным пульсоксиметрии.

PGE1 клинически эффективен для младенцев, зависящих от проходимости протоков для поддержания легочного кровотока или достаточного перемешивания. Его вводят внутривенно путем постоянной инфузии, и начальная доза обычно составляет 0,05 мкг/кг/мин. Апноэ является распространенным побочным эффектом после начала инфузии ПГЕ1, и некоторые рекомендуют интубацию, если ребенку потребуется транспортировка вскоре после начала инфузии.Другие распространенные побочные эффекты включают гиперемию и диарею. Абсолютных противопоказаний к назначению простагландинов нет, хотя это может усугубить отек легких, связанный с обструкцией общего аномального легочного венозного возврата.

Резюме

Младенец, поступивший в отделение неотложной помощи с цианозом, требует срочного обследования, постановки диагноза и начала терапии. Систематический, рациональный подход к диагностике неонатального цианоза имеет важное значение. Понимание нормальной переходной физиологии и того, как заболевания дыхательных путей, легких и системы кровообращения могут нарушить эти процессы, позволит врачу неотложной помощи определить, связана ли основная причина с обструкцией дыхательных путей, паренхиматозным заболеванием, гиповентиляцией из-за заболевания ЦНС. или апноэ, или из-за болезни сердца.Лечение основано на клиническом диагнозе и внимании к гемодинамической стабильности, разумном назначении кислорода и направлении в соответствующие стационарные условия. Хотя прогноз зависит от диагноза, он, как правило, благоприятен при своевременном распознавании и вмешательстве.

Сноски

Отказ от ответственности издателя: Это PDF-файл неотредактированной рукописи, которая была принята к публикации. В качестве услуги нашим клиентам мы предоставляем эту раннюю версию рукописи.Рукопись будет подвергнута редактированию, набору текста и рецензированию полученного доказательства, прежде чем она будет опубликована в ее окончательной цитируемой форме. Обратите внимание, что в процессе производства могут быть обнаружены ошибки, которые могут повлиять на содержание, и все правовые оговорки, применимые к журналу, относятся к нему.

Литература

1. Сасидхаран П. Подход к диагностике и лечению цианоза и тахипноэ у доношенных детей. Педиатр Клин Норт Ам. 2004;51(4):999–1021. [PubMed] [Google Scholar]2.Лис МХ. Цианоз новорожденного. Распознавание и клиническая оценка. J Педиатр. 1970;77(3):484–498. [PubMed] [Google Scholar]3. Фэрроу К.Н., Флиман П., Стейнхорн Р.Х. Заболевания, которые лечат с помощью ЭКМО: фокус на ПЛГН. Семин Перинатол. 2005;29(1):8–14. [PubMed] [Google Scholar]4. Порта НФ. Дыхательные расстройства новорожденных. В: Грин Т., Франклин В., Танц Р., редакторы. Педиатрия: только факты. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2005. С. 99–108. [Google Академия]5. Зака К., Лейн Дж. Подход к новорожденным с сердечно-сосудистыми заболеваниями.В: Мартин Р.Дж., Фанарофф А., Уолш М.С., редакторы. Фанарофф и неонатально-перинатальная медицина Мартина. 8-е изд. Мосби: 2005. стр. 1112–1120. [Google Академия]6. Saugstad OD, Ramji S, Vento M. Кислород для реанимации новорожденных: сколько достаточно? Педиатрия. 2006;118(2):789–792. [PubMed] [Google Scholar]7. Лакшминрусимха С., Рассел Дж. А., Стейнхорн Р. Х. и соавт. Сократительная способность легочных артерий у новорожденных ягнят увеличивается при реанимации 100% кислородом. Педиатр рез. 2006; 59: 137–141. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]8.Лакшминрусимха С., Рассел Дж. А., Стейнхорн Р. Х. и соавт. Легочная гемодинамика у новорожденных ягнят, реанимированных 21%, 50% и 100% кислородом. Педиатр рез. 2007; 62: 313–318. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

The Cyanotic Neonate — ACEP Now

Неонатальный цианоз может быть признаком серьезной основной патологии, и эти пациенты требуют быстрого и всестороннего обследования при поступлении в отделение неотложной помощи.В этой статье будет рассмотрен дифференциальный диагноз, оценка и ведение этих младенцев в условиях отделения неотложной помощи.

Определение

Цианоз классифицируется как центральный или периферический. Периферический цианоз, также известный как акроцианоз, представляет собой синюшную окраску рук и ног, вызванную сужением периферических сосудов. Это распространенное доброкачественное заболевание у новорожденных.
Напротив, центральный цианоз, синюшность слизистых оболочек, губ, кожи и ногтевых лож, следует считать патологическим, пока не будет доказано обратное.Требуется 3-5 г/дл ненасыщенного гемоглобина, чтобы клинически проявиться цианозом, поэтому важно помнить, что пациент с анемией может не выглядеть цианотичным, несмотря на низкие показания пульсоксиметрии. Иными словами, равное количество десатурированного гемоглобина (вызывающее сравнимую степень явного цианоза) соответствует меньшему насыщению кислородом у пациента с анемией. Например, у пациента с уровнем гемоглобина 18 и 3 г/дл ненасыщенного гемоглобина будет сатурация кислорода 83%, тогда как у пациента с уровнем гемоглобина 9, который имеет 3 г/дл ненасыщенного гемоглобина, будет кислородная насыщенность. насыщенность 67%.

Эпидемиология

При поступлении цианотического новорожденного в отделение неотложной помощи дифференциальный диагноз должен включать врожденный порок сердца (ВПС), нарушения дыхания, гематологические нарушения и инфекционные процессы.

Цианотический врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца, который проявляется цианозом, связан с поражениями, вызывающими сброс крови из легких в большой круг кровообращения. Наиболее распространенные этиологии цианотической ИБС перечислены в таблице 1.

Чтобы понять патофизиологию и проявления неонатального врожденного порока сердца, необходимо вспомнить переходные изменения кровообращения у новорожденного. Внутриутробно плацента насыщает кровь плода кислородом. Дезоксигенированная кровь плода обходит легкие из-за высокого сопротивления легочных сосудов (ЛСС) и проходит через пупочную артерию к плаценте, где она насыщается кислородом и возвращается к плоду через пупочную вену.

Подход к неонатальному цианозу | Изучите педиатрию

Нажмите, чтобы открыть файл в формате pdf: Центральный цианоз новорожденных

Общая презентация

Центральный цианоз — это синеватое изменение цвета кожи, слизистых оболочек и языка, которое наблюдается, когда дезоксигенированный гемоглобин > 3 г/дл в артериальной крови или > 5 г/дл (>3.1 ммоль/л) в капиллярной крови. Это связано с низким парциальным давлением кислорода в артериальной крови (PaO2) и низкой насыщенностью гемоглобина кислородом (SaO2), измеренной с помощью оксиметрии. Цианоз зависит от абсолютной концентрации дезоксиHb, а не от соотношения оксиHb/дезоксиHb. Например, у нормального новорожденного с концентрацией Hb 17 г/дл, когда насыщение гемоглобина кислородом (SaO2) составляет 82%, дезоксиHb > 3 г/дл. Однако при полицитемии цианоз выявляется при более высоком значении SaO2, тогда как при анемии все наоборот.Так, при тяжелой анемии цианоз не может быть обнаружен при наблюдении.

Другой тип цианоза, называемый периферическим цианозом, характеризуется синюшным изменением цвета кожи, но с сохранением слизистых оболочек и языка. При этом типе выявляется нормальное значение PaO2. В этом случае повышенная экстракция кислорода из-за вялого движения по капиллярам приводит к увеличению деоксигенации крови на венозной стороне. Вазомоторная нестабильность и вазоконстрикция, вызванная холодом, низким сердечным выбросом и полицитемией, могут вызывать это медленное движение по капиллярам.Периферический цианоз часто является нормальной находкой у новорожденных, особенно когда поражены только конечности (акроцианоз) из-за сужения сосудов в результате преходящей гипотермии; однако важно исключить серьезные причины периферического цианоза, такие как сепсис.

вопросов, которые нужно задать

Изучите историю беременности и родов, как предлагается ниже. Также спросите о семейном анамнезе врожденных пороков сердца и результатах УЗИ плода, поскольку последнее может выявить структурные деформации, такие как врожденный порок сердца, диафрагмальная грыжа и врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация (CCAM).

Беременность HX Сопутствующие причины цианоза
  • Гестационный сахарный диабет (ГСД)
  • ТТН, РДС, гипогликемия, ТГА
  • Гипертензия, вызванная беременностью
  • ЗВУР, полицитемия, гипогликемия
  • Прием лития (1-й триместр)
  • Трисомия 21, ассоциированная со многими врожденными пороками сердца (цианотичными и ацианотичными)
Труд Hx Сопутствующие причины цианоза
  • Угнетение дыхания, апноэ

Сокращения: ТТН = преходящее тахипноэ новорожденного, РДС = респираторный дистресс-синдром, ТГА = транспозиция магистральных артерий, ЗВУР = задержка внутриутробного развития, ПЛГН = персистирующая легочная гипертензия новорожденного, также известная как персистирующая фетальная циркуляция , MAS = синдром аспирации мекония

Физикальное обследование

Определите, является ли цианоз центральным или периферическим

Проверьте жизненно важные органы: признаки дыхательной недостаточности, такие как тахипноэ, ретракция, раздувание носа и хрюканье обычно указывают на проблемы с дыханием

  • Врожденный порок сердца часто сопровождается отсутствием или отсутствием учащенного дыхания.
  • Сепсис часто имеет следующие признаки: периферический цианоз, ЧСС, повышение ЧДД, снижение АД, повышение/понижение температуры (DDX: левосторонние обструктивные поражения: синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический аортальный стеноз и тяжелая коарктация аорты).
  • Исключить атрезию хоан. Если сомневаетесь, попытайтесь ввести катетер через ноздри

Выслушайте шумы: систолический шум, слышимый при большинстве форм цианотической ИБС (исключение: д-ТГА с интактной межжелудочковой перегородкой и без легочного стеноза).

Оценка брюшной полости: ладьевидная брюшная полость при диафрагмальной грыже

Рассмотреть неврологические расстройства: наблюдать за апноэ и периодическим дыханием, которые могут быть связаны с незрелостью нервной системы. Судороги могут вызвать цианоз, если младенец не может дышать во время приступов.

Дифференциальная диагностика

Чтобы определить основную причину цианоза у новорожденного, важно учитывать различные механизмы цианоза.Затем организуйте свои мысли по анатомическим системам.

Несоответствие вентиляции/перфузии

  • Заболевания дыхательных путей: транзиторное тахипноэ новорожденных (ТТН), респираторный дистресс-синдром (РДС), пневмония, аспирация (меконий, кровь, амниотическая жидкость), ателектаз, диафрагмальная грыжа, легочная гипоплазия, легочное кровотечение, CCAM
  • Внешнее сдавление легких: пневмоторакс, плевральный выпот, гемоторакс,

Шунт справа налево

  • Внутрисердечный: 5 Т: тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных артерий, тотальный аномальный легочный венозный возврат, артериальный ствол; и легочная атрезия, аномалия Эбштейна (аномалии трехстворчатого клапана), гипоплазия левых отделов сердца
  • Уровень крупных сосудов: персистирующая легочная гипертензия новорожденных
  • Внутрилегочный уровень: легочная артериовенозная мальформация

Альвеолярная гиповентиляция

  • Угнетение ЦНС: асфиксия, седативный эффект у матери, внутрижелудочковое кровоизлияние, судороги, менингит, энцефалит
  • Обструкция дыхательных путей: атрезия хоан, ларингомаляция, синдром Пьера Робена
  • Нервно-мышечное заболевание: анемия диафрагмального нерва, неонатальная тяжелая миастения

Нарушение диффузии

  • Отек легких: левосторонняя обструктивная болезнь сердца (аортальный стеноз), кардиомиопатия
  • Легочный фиброз

Уменьшение сродства гемоглобина к кислороду

  • Метгемоглобинемия (врожденная, лекарственная)

Снижение периферического кровообращения (периферический цианоз)

  • S Эпсис, шок любой этиологии, полицитемия, гипотермия, гипогликемия, низкий сердечный выброс (гипокальциемия, кардиомиопатии и др.)

Расследования:

CBC и разница:

  • Увеличение или уменьшение количества лейкоцитов: сепсис
  • Гематокрит > 65%: полицитемия

Глюкоза сыворотки:

Газы артериальной крови (ABG):

  • Артериальное PO2: для подтверждения центрального цианоза: SaO2 не такой хороший показатель из-за  Увеличения сродства гемоглобина плода к O2 (сдвиг влево)
  • Повышение PaCO2: может указывать на поражение легких или ЦНС, сердечную недостаточность
  • Снижение рН: сепсис, циркуляторный шок, тяжелая гипоксемия
  • Метгемоглобинемия: Снижение SaO2, нормальное PaO2, шоколадно-коричневая кровь

Тест на гипероксию:

  • Введение 100 % кислорода в течение > 10 мин
  • PaO2 > 100 мм рт. ст.: вероятно заболевание легких
  • PaO2 < 70 мм рт. ст., повышение на < 30 мм рт. ст. или SaO2 без изменений: вероятная кардиальная причина (право-левый шунт)
  • Полный аномальный легочный венозный возврат может реагировать
  • Легочное заболевание с массивным внутрилегочным шунтом может не реагировать

Предпротоковые и постпротоковые измерения PaO2 или SaO2 (до и после артериального протока):

  • Преддуктальная артерия (правая лучевая артерия) PaO2 10–15 мм рт.г., легочные заболевания, часто ПЛГН)
  • SaO2 также можно измерить (правая рука и правая или левая нога): значимо, если разница > 10-15 %.

CXR:

  • Для выявления легочных причин цианоза: пневмоторакса, легочной гипоплазии, диафрагмальной грыжи, отека легких, плеврального выпота и др.
  • Полезен для оценки врожденного порока сердца: например, кардиомегалия и застой сосудов: сердечная недостаточность
    • ТГА: «яйцо на нитке» (взаимоотношение передних и задних крупных сосудов)
    • TOF: сердце в форме ботинка (RVH)
    • TAPVR: снеговик, фигура 8 (аномальная дренажная камера в верхнем средостении)

Эхокардиография

  • Показан при отклонении от нормы при кардиологическом исследовании, позволяющем предположить врожденный порок сердца, при неудовлетворительном результате теста на гипероксию (подозрение на заболевание сердца) или при неясном диагнозе

Начальное управление

  • Мониторинг дыхательных путей, дыхания, кровообращения (ABC) при нарушениях дыхания, обеспечить проходимость дыхательных путей и обеспечить поддерживающую терапию (например,г., кислород, искусственная вентиляция легких)
  • Монитор показателей жизнедеятельности
  • Создание сосудистого доступа для забора крови и введения лекарств (при необходимости): пупочные сосуды, удобные для установки внутривенных и внутриартериальных катетеров
  • Если подозревается сепсис или другая конкретная причина не выявлена, начните лечение антибиотиками широкого спектра действия (например, ампициллин и гентамицин) после получения общего анализа крови, анализа мочи, посевов крови и мочи (если возможно).При отсутствии лечения сепсис может привести к заболеванию легких и дисфункции левого желудочка.
  • Младенец, который не прошел тест на гипероксию и не имеет ПЛГН или рентгенограммы, показывающей заболевание легких, вероятно, имеет врожденный порок сердца, зависящий от протока. При подозрении на заболевание сердца немедленно начните инфузию ПГЕ1. Осложнения инфузии ПГЕ1 включают артериальную гипотензию, тахикардию, апноэ. Закрепите отдельный внутривенный катетер для подачи жидкостей для реанимации и обеспечьте доступность оборудования для интубации, если оно потребуется.

Вывод:

Центральный цианоз у новорожденного является ненормальной находкой, и необходимо учитывать все возможные причины с полным анамнезом, физикальным обследованием и соответствующими исследованиями. Не забудьте подумать о различных механизмах, вызывающих цианоз, и систематически изучайте каждый из них, пока не будет поставлен диагноз. Пока вы пытаетесь выяснить свой диагноз, следует провести оперативное лечение. Собрав все это вместе, вы точно не пропустите важный диагноз и в то же время обезопасите своего пациента!

Каталожные номера

Сасидхаран, П.Подход к диагностике и лечению цианоза у доношенных детей. Pediatr Clin N Am 2004;

51:999-1021.

Робберт Л.Г., Армсби Л. Оценка и начальное лечение цианотической болезни сердца у новорожденных. UpToDate 2006. www.uptodate.com.

Стек, AM. Этиология и оценка цианоза у детей. UpToDate 2009. www.uptodate.com.

Рудольф А.М. и соавт. Основы педиатрии Рудольфа. 2002 г.; 142-144.

Справочник новорожденных: оценка цианоза новорожденных.

http://www.rwh.org.au/nets/handbook/index.cfm?doc_id=903.

Триша Л.Г. и др. Неонатология: ведение, процедуры, проблемы по вызову, болезни и лекарства. 1999 г.; 212-215.

Благодарности

Автор: Витхарани Кунанити

Под редакцией: Энн Мари Джекилл, MD (детский резидент)

Оценка новорожденных с цианозом | Better Safer Care

Когда вводить инфузию простагландина E1 (PG)

Дайте инфузию простагландина E1 (PG) в следующих ситуациях:

  • У младенцев с цианозом, у которых подозревается заболевание сердца, после консультации с PIPER должен быть низкий порог для начала PG.
  • Даже у стабильного младенца риск задержки ПГ обычно выше, чем риски, связанные с ПГ, из-за риска быстрого клинического ухудшения при закрытии протока, особенно в условиях транспортировки.
  • Имеются данные о том, что у младенцев с подозрением на протокозависимое поражение сердца, транспортируемых с простагландином, исходы лучше, чем у тех, у которых простагландин не применяется. Общий риск для ребенка низкий.
  • Настоящих противопоказаний к ПГ нет, но у младенцев с ТАВЛД может ухудшиться состояние на ПГ.
  • Если диагноз неясен, может быть оправдано испытание ПГ в течение 30-60 минут с повторным ABG, которое обычно перевешивает риски отсрочки лечения .

Дозировка

Рекомендации по дозировке

включают следующее:

  • Когда проток все еще открыт , приоритетом является предотвращение дальнейшей потери проходимости.
  • Начальная доза 10 нанограмм/кг/мин в виде инфузии в 5-процентном растворе декстрозы или физиологическом растворе является адекватной.
  • Если SaO2 не улучшится, увеличьте дозу с шагом 10 нанограмм/кг/мин до 50 нанограмм/кг/мин, пока SaO2 не улучшится.
  • Простагландин можно вводить через периферический катетер или UVC.
  • У младенцев в крайнем случае обычно бывает закрытый проток , и для повторного открытия протока потребуется более высокая начальная доза 100 нанограмм/кг/мин.
  • Когда сатурация улучшится, дозу можно уменьшить до дозы, необходимой для поддержания проходимости протоков.

См. калькулятор лекарств

Побочные эффекты инфузии простагландина E1 (PG)

Наиболее частые побочные эффекты включают:

  • лихорадка 12%
  • апноэ 12 процентов
  • промывка 10%
  • гипотензия
  • тахикардия.

Апноэ редко возникает при дозе 10 нг/кг/мин и не является показанием для снижения дозы, если младенец клинически отвечает.

Обеспечить адекватную респираторную поддержку.

Вероятность апноэ очень высока при дозе 100 мкг/кг/мин, и большинству младенцев, получающих эту дозу, необходима искусственная вентиляция легких.

Тщательное наблюдение обязательно после начала инфузии PG  и часто требуется вспомогательная вентиляция легких, восполнение объема или инфузия инотропных средств.

Кого интубировать?

Порог для интубации младенца, получающего инфузию PG, будет ниже в транспортных или удаленных условиях. Факторы, которые следует учитывать:

  • наличие апноэ
  • расстояние до принимающей больницы
  • беременность младенца
  • клиническое состояние новорожденного (метаболический ацидоз, шок, тяжелый дистресс и тахипноэ)
  • для достижения проходимости протоков требуется высокая доза PG.

У стабильного ребенка с протоковым поражением, чувствительным к ПГ, может быть целесообразна транспортировка без интубации.

И наоборот, как правило, целесообразно выборочно интубировать младенца, нуждающегося в высокой дозе ПГ (хотя этим младенцам обычно требуется респираторная поддержка по другим причинам).

Доношенный новорожденный с цианозом с плачем

Abstract

Врожденная короткая трахея может быть связана с компрессией бронхов с сопутствующими симптомами апноэ, цианоза, повышенной работы дыхания и/или дыхательной недостаточности в младенчестве. Оперативное вмешательство следует рассматривать в симптоматических случаях. https://bit.ly/3gM6Vv9

Доношенный новорожденный с синдромом Холта-Орама (СХО) и отсутствием больших пальцев выписан из родильного дома без респираторных симптомов. У него развилась повышенная работа дыхания и лихорадка в возрасте 2  недель, и у него был обнаружен респираторно-синцитиальный вирус, требующий назальной канюли и дополнительного кислорода через назальную канюлю со скоростью 2 л·мин -1 (100% фракция вдыхаемого кислород ( F IO 2 )). Бригаде медиков не удалось отключить его респираторную поддержку.

Задание 1

Какова дифференциальная диагностика прогрессивного ухудшения усилия дыхания с течением времени у новорожденного с невозможностью отключить респираторную поддержку?

Ответ 1

Важно максимально сузить/ранжировать дифференциал на основе анамнеза и результатов обследования, чтобы можно было правильно расставить приоритеты при выборе для дальнейшей оценки и тестирования (таблица 1).

Таблица 1

Дифференциальный диагноз прогрессивного ухудшения усилия дыхания с течением времени у новорожденного

Учитывая наблюдение, что у него был слабый крик на фоне множественных врожденных аномалий при обследовании, было принято решение продолжить микроларингоскопию и бронхоскопию (MLB). ).MLB продемонстрировал пульсирующую компрессию левой боковой части нижней трети трахеи, которая распространялась на левый главный бронх, что, как предполагалось, было внешним по своей природе. Затем была выполнена компьютерно-томографическая ангиография (КТА) грудной клетки, которая подтвердила, что дуга аорты сдавливает левый дистальный отдел трахеи и левый главный бронх в условиях высокой бифуркации трахеи и короткой длины трахеи (рис. 1). Отмечено, что киль находится на уровне Т2.Учитывая, что его состояние улучшилось и стабилизировалось на 2 л·мин -1 дополнительного кислорода через назальную канюлю , было принято решение проводить консервативное лечение дополнительным кислородом в домашних условиях.

Рисунок 1

Трехмерная реконструкция по данным компьютерной томографии, демонстрирующая аномальное возвышение бифуркации трахеи на уровне Т2 с сопутствующим удлинением и сдавлением левого проксимального главного бронха дугой аорты.

В возрасте 5 недель у него начались повторяющиеся эпизоды цианоза с сопутствующим респираторным дистресс-синдромом.Эпизоды цианоза провоцировались плачем и сидением в автокресле. При аускультации грудной клетки отмечено, что с левой стороны движение воздуха значительно меньше, чем с правой. Пациентке было начато введение высокопоточной назальной канюли (HFNC), которую постепенно титровали с соответствующим исчезновением эпизодов цианоза, даже при плаче, при 6 л·мин -1 ( F IO 2 21%). Эти эпизоды возвращались, если поток HFNC был снижен ниже 6  л·мин -1 .

Эхокардиограмма во время этой госпитализации продемонстрировала большой апикальный мышечный дефект межжелудочковой перегородки и умеренный вторичный дефект межпредсердной перегородки с допплеровскими данными о повышенном легочном сосудистом сопротивлении. Диуретическая терапия была начата с фуросемида и спиронолактона, но симптоматическое улучшение было минимальным, что свидетельствовало о сопутствующей легочной гипертензии.

Задача 2

Какова наиболее вероятная первичная этиология рецидивирующего респираторного дистресса/цианоза и постоянной потребности в HFNC?

  • a) Врожденные сердечные заболевания с легкой болезнью

  • b) врожденные короткие трахеи с скромным сжатием нижней части воздуха

  • c) бактериальная пневмония, вторичный до вирусной дыхательной инфекции

  • г) Системная инфекция с сепсисом

  • e) Нарушение центрального контроля дыхания

Ответ 2

b.Врожденная короткая трахея с внешней компрессией нижних дыхательных путей. Значительная внешняя компрессия дыхательных путей была заподозрена при бронхоскопии и подтверждена при КТА грудной клетки с ассоциированной врожденной короткой трахеей. Невозможность снизить скорость потока на ВФНК, отсутствие необходимости в увеличении выше 21% и минимальное улучшение при терапии диуретиками позволяют предположить, что у пациента врожденная короткая трахея с ассоциированной внешней компрессией нижних дыхательных путей была ключевой фактор неудачи в отлучении от респираторной поддержки и то, что легочная избыточная циркуляция, вероятно, не вносит значительный вклад в этот момент.Мы предположили, что положительное давление от HFNC неинвазивно стентирует нижние дыхательные пути, и именно поэтому HFNC не может быть отлучен от груди.

Задание 3

Какая наиболее вероятная причина цианоза у новорожденного с врожденной короткой трахеей и компрессией левого главного бронха?

  • a) Индукция отбрасывания

  • B) врожденные тахипноа

  • C) врожденные сокращенные большие дыхательные пути без сжатия

  • D) вентиляция / перфузия несоответствие

  • E) односторонняя легочная гипоплазия

Ответ 3

d.Вентиляционно-перфузионное несоответствие. Односторонняя компрессия главного бронха может существенно снизить вентиляцию пораженного легкого, вызывая несоответствие перфузии в пораженном легком относительно вентиляции. Если отношение перфузии к вентиляции значительно выше нормы, значительная часть гемоглобина может покинуть легкие в деоксигенированном состоянии, что приводит к цианозу. Ретракции и тахипноэ сами по себе не обязательно приводят к цианозу, равно как и односторонняя легочная гипоплазия.Врожденно укороченные дыхательные пути сами по себе не вызывают цианоз (если нет внешней компрессии, как в данном случае), поскольку в крупных дыхательных путях не происходит воздухообмена.

Учитывая данные анамнеза, физикального обследования и обследования, было принято решение о хирургическом лечении. В возрасте 3  месяцев больному выполнено оперативное вмешательство с наложением гибкой биорезорбируемой наружной шины на левый главный бронх и передней аортопексией. Во время той же операции для устранения внутрисердечного шунта также были предприняты заплаты для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и заплаты для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки.Пациент выздоровел, и его симптомы полностью исчезли без рецидива даже после того, как его отняли от всех видов респираторной поддержки. Уменьшение движения воздуха, ранее отмеченное слева, значительно улучшилось после операции. Доплеровская картина легочной артерии и положение межжелудочковой перегородки нормализовались на последующих эхокардиограммах, что свидетельствует о разрешении легочной гипертензии. При последующем наблюдении через 1  год после операции пациент не получал никакой респираторной поддержки без рецидива дыхательной недостаточности или цианоза.

Задание 4

Новая дисфагия является основным риском, связанным с внутригрудными вмешательствами: правда или ложь?

Ответ 4

Верно. У этого пациента впервые развилась послеоперационная дисфагия после процедуры, из-за которой ему в течение многих месяцев требовалось дополнительное питание через зонд. Дисфагия значительно улучшилась без постоянной потребности в зондовом питании через 1  год после процедуры. Случайное одностороннее повреждение возвратного гортанного нерва, которое может повлиять на функцию голосовых связок и координацию глотания, является основным риском и частым осложнением внутригрудных процедур, особенно открытых операций на грудной клетке.Двустороннее повреждение возвратных гортанных нервов, которого в данном случае не было, может вызвать стридор/повышенную работу дыхания, потенциально требующую наложения трахеостомы.

Обсуждение

Врожденная короткая трахея определяется как наличие меньшего количества колец трахеи, чем обычно (15 или менее) [1, 2]. Это приводит к аномальному подъему киля (выше Т4 для детей младше 2  лет и выше Т5 для детей ≥ 2  лет) и вызывает аномальное движение бронхов [1, 2].Более длинный ход левого главного бронха повышает его уязвимость к сдавлению либо артериальной связкой, либо дугой аорты [1]. У нашего пациента, в частности, была компрессия проксимального левого главного бронха дугой аорты.

ГОС связан с врожденными пороками сердца, такими как дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, дефекты опорно-двигательного аппарата верхних конечностей и пороками развития легких, такими как гипоплазия правого легкого, агенезия правого легкого и подковообразное легкое с сосудистыми аномалиями [3, 4].ГОС связан с мутацией в гене TBX5, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу [3, 4]. Мутации гена TBX5 могут приводить к аномальному разветвлению и развитию нижних дыхательных путей [5]. Однако не сообщается о связи СГЯ с внешней сосудистой компрессией дыхательных путей. Восстановление дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок у нашего пациента с последующим улучшением сопутствующей легочной избыточной циркуляции, вероятно, было важным, хотя и меньшим, вкладом в послеоперационное симптоматическое улучшение пациента.

В прошлом сообщалось о передней аортопексии для уменьшения компрессии левого главного бронха в специфических условиях врожденной короткой трахеи [1]. Передняя аортопексия с наружным бронхиальным стентированием привела к устранению респираторных симптомов у настоящего пациента и разрешению потребности пациента в респираторной поддержке. Нижние дыхательные пути младенцев очень восприимчивы к клинически значимому внешнему сдавлению, учитывая низкую проводимость дыхательных путей и структурную незрелость дыхательных путей младенцев в норме [6].Значительная обструкция дыхательных путей может вызвать стридор в покое, цианоз, усиление работы дыхания, апноэ и/или остановку сердечно-легочной деятельности [7]. Неустраненная обструкция дыхательных путей может привести к рецидивирующей или постоянной потребности в респираторной поддержке с положительным давлением, включая трахеостомию с постоянной ИВЛ [6]. Учитывая наличие врожденной короткой трахеи, неясно, прогрессировала бы тяжесть внешней компрессии левого главного бронха с течением времени, если бы не была проведена передняя аортопексия.Однако, даже если бы дальнейшего прогрессирования не произошло, длительное использование неинвазивной респираторной поддержки было бы небезопасным. Таким образом, пациенту, вероятно, потребовалась бы трахеостомия с длительной инвазивной механической вентиляцией легких, чтобы предотвратить рецидив его респираторных симптомов, если бы оперативная коррекция внешней бронхиальной компрессии не была вариантом.

Таким образом, врожденная короткая трахея является редкой врожденной аномалией дыхательных путей, которая связана с внешней компрессией бронхов [1, 2].В результате односторонняя гиповентиляция может привести к несоответствию вентиляции/перфузии и цианозу, апноэ и/или дыхательной недостаточности. Оперативное вмешательство, такое как передняя аортопексия и наружное стентирование бронхов, может быть чрезвычайно полезным и должно рассматриваться в тяжелых и симптоматических случаях [7].

Сноски

  • Конфликт интересов: M.C. Перцборну нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: М.С. Ренно нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: К. Лайонс нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: Дж. Фетту нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: C.W. Baird нечего раскрывать.

  • Конфликт интересов: А. Агарвалу нечего раскрывать.

  • Поступила 23 июня 2021 г.
  • Принята 15 августа 2021 г.

About the Author

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Related Posts